Syringom

Syringom (syn.: multipelt syringoadenom, eruptivt hidradenom) är en utvecklingsdefekt i den ekkrina svettkörteln, liknande i sin struktur den kantala sektionen i den övre delen av dermis.

Epidemiologi

Incidensen av syringom hos patienter med Downs syndrom är 30 gånger högre än i populationen av patienter med andra psykiska sjukdomar. Syringom är en del av Nicolau-Balus syndrom (eruptivt syringom, miliära cystor och maskformig atrofermi). Syringom kombineras ofta med godartade tumörer eller missbildningar i huden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenes

I de ytliga och mellersta delarna av dermis finns ett stort antal små och medelstora cystor av rund eller oval form, fodrade med två lager epitelceller. Cellskiktet intill basalmembranet är tillplattat, deras kärnor är intensivt färgade; skiktet som vetter mot cysthålan består av ljusare kubiska eller prismatiska celler. Cystornas innehåll är homogent eller något granulärt.

Förutom cystor innehåller syringom tunna trådar av små celler med mörka kärnor. Vissa trådar är cystiskt vidgade vid en pol, vilket liknar grodyngel i formen, vilket är typiskt för denna tumör. Cystor klädda med skiktat skivepitel och fyllda med skiktade massor av keratin kan observeras. Dessa cystor brister ibland, deras innehåll kommer in i dermis, vilket orsakar en jättecellreaktion och förkalkar sedan. Ibland observeras i syringomcystor uttalad proliferation av foderceller med bildandet av fasta trådar som växer genom basalmembranet - syringocystadenom. Tumörstromat är mestadels oförändrat, men ibland finns lymfohistiocytiska infiltrat i det. Förutom den vanliga varianten av den histologiska strukturen har en tydlig cellvariant av syringom beskrivits.

Histokemisk undersökning avslöjar aktiviteten hos enzymer karakteristiska för ekkrina körtlar - succinatdehydrogenas, fosforylas och leucinaminopeptidas, medan lysosomala enzymer karakteristiska för apokrina strukturer (surt fosfatas och beta-glukuronidas) detekteras mycket svagt. Klarcellsvarianten av syringom kännetecknas av ett högt glykogeninnehåll. Elektronmikroskopi avslöjar mikrovilli, en hel del lysosomer och tonofilament i cellerna som kantar de rörformiga strukturerna.

Histogenes av syringom

Det finns olika synpunkter på histogenesen av syringom. Vissa författare, baserat på histokemiska och elektronmikroskopiska data, tror att denna tumör har en ekkrin differentiering, medan lokalisering på platser med ansamling av apokrina körtlar, utslag av element främst under pubertetsperioden och histotopisk koppling till omogna hårsäckar och talgkörtlar inte utesluter apokrin genes i vissa fall.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symtom syringom

Tumören är ofta multipel, belägen symmetriskt i ansiktet, särskilt i ögonlocksområdet, på bröstet, mer sällan på andra ställen. Den utvecklas oftare hos kvinnor under puberteten, familjära fall har beskrivits. Dessutom har begränsad lokalisering av syringom på vulva, penis, proximala falanger på händerna beskrivits. Syringom lokaliserat i hårbotten kan åtföljas av diffus alopeci.

Den multipla varianten av syringom representeras av små knölar, något utskjutande ovanför hudytan, något glänsande, som om de är genomskinliga eller gulaktiga.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av syringom är ganska enkel och baseras på närvaron av flera små cystor och grodyngelliknande kanalstrukturer.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]