Siringoma

Siringoma (syn: siringoadenoma multipel, eruptiva gidradenoma.) - missbildning ekkrinnoy svettkörtel, som är liknande i struktur till den duktala avdelning i övre dermis. 

Epidemiologi

Frekvensen hos syringom hos patienter med Downs syndrom är 30 gånger högre än hos patienter med andra psykiska sjukdomar. Syringom är en integrerad del av syndromet Nicolau-Balus (eruptivt syringom, miliärcystrar och vermikulär atrofodermi). Syringom kombineras ofta med godartade tumörer eller missbildningar av huden. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenes

I de ytliga och mellersta delarna av dermis finns ett stort antal små och medelstora cyster av rund eller oval form belagd med två lager epitelceller. Skiktet av celler som gränsar till basalmembranet är plattat, deras kärnor är intensivt färgade; skiktet, som vetter mot cystehålan, består av lättare kubiska promenadprismatiska celler. Cysternas innehåll är homogent eller något granulärt.

Förutom cystor finns det smala tråder av små celler med mörka kärnor i syrenomen. Några av strängarna på en av polerna expanderas cystiskt, vilket liknar formen av tadpolesna, vilket är typiskt för denna tumör. Cystor fodrade med flerskiktsplatta epitel och fyllda med skiktade massor av keratin kan observeras. Dessa cystor slits ibland, deras innehåll faller i dermis, vilket orsakar en jättecellreaktion och kalcifieras sedan. Ibland märks i proliferationens cystor proliferation av foderceller med bildandet av fasta strängar som grobar källmembranet - syringocystadenom. Tumörens strom är oftast oförändrad, men ibland finns lymfohistiocytiska infiltrat i den. Förutom den vanliga varianten av den histologiska strukturen beskrivs en klar cellversion av syringom.

När histokemisk undersökning visade enzymaktivitet karakteristisk ekkriniyh körtlar, - succinat, fosforylas och leucin-aminopeptidas, medan lysosomala enzymer är typiska för apocrine strukturer (surt fosfatas och beta-glukuronidas), mycket svagt detekteras. Tydlig cellvariant siringomy kännetecknas av en hög halt av glykogen. Elektronmikroskopi i cellerna som kantar de rörformiga strukturer, kan mikrovilli ses, en massa lysosomer och tonofilaments.

Syringomets histogenes

Det finns olika synpunkter på histogenes siringomy. Vissa författare på grundval av histokemiska och elektronmikroskopiska uppgifter tror att denna tumör har ekkrinnuyu differentiering, medan lokalisering på platser där apocrine körtlar, utslag element främst i tonåren och gistotopicheskaya samband med omogna hårsäckar och talgkörtlar utesluter inte apocrine ursprung i vissa fall

[7], [8], [9], [10]

Symtom siringomy

Tumören är ofta flera, symmetriskt belägna på ansiktet, särskilt i ögonlocken, på bröstet, sällan på andra ställen. Det utvecklas oftare hos kvinnor i puberteten, familjefall beskrivs. Dessutom beskrivs en begränsad lokalisering av syringom på vulva, penis, proximala handfalter. Syringom, lokaliserad i hårbotten, kan åtföljas av diffus alopeci.

En multipel version av syringom är en liten nodul, något utskjutande ovanför ytan av huden, något skinnande, eftersom den var genomskinlig eller gulaktig.

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos av syringom är ganska enkel och bygger på närvaron av många små cyster och kanalstrukturer som "tadpoles".

[11], [12], [13], [14]