Malignt ekkrint porom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Malignt ekkrinporom (syn.: porokarcinom, epidermotropiskt ekkrinkarcinom, ekkrinporokarcinom) är en mycket sällsynt tumör som vanligtvis uppstår mot bakgrund av ett långvarigt ekkrinporom eller de novo på oförändrad hud. Den förekommer vanligtvis hos äldre personer, patienternas medelålder är 67 år, lika ofta hos män som kvinnor. I 45 % av fallen är tumören lokaliserad på huden på nedre extremiteterna, i 20 % - på huden på bålen, i 15 % - på huvudet och i 10 % - på övre extremiteterna. I sällsynta fall kan porokarcinom ha en ovanlig lokalisering, särskilt på nagelbädden mot bakgrund av strålningsdermatit, eller förekomma hos en patient som lider av pigmenterad xerodermi.

Symtom på malignt ekkrinporom

Kliniskt manifesterar den sig som en exofytisk lymfkörtel med eroderad yta, på en bred bas, med en diameter på 1-5 cm. Tillväxten är relativt långsam, med fördröjd metastasering till regionala lymfkörtlar hos 30 %. I vissa fall åtföljs metastasering av lymfostas.

Patomorfologi kännetecknas av basaloida celltillväxter i epidermis och cellkomplex i dermis. Den intraepidermala komponenten, till skillnad från sin godartade motsvarighet, representeras av fokala kluster av stora celler med hyperkromatiska, polymorfa kärnor, mitotiska figurer och nekrotiska foci. Kanalliknande strukturer är ibland synliga i tumörcellklustren. Intradermala komplex består av ljusa celler med stora atypiska kärnor innehållande grovt dispergerat kromatin. Slitsliknande eller fint cystiska håligheter och ortokeratotiska "horniga pärlor" finns bland celltillväxterna. Ett inflammatoriskt infiltrat bildas längs periferin av tumörsträngarna. Tumörceller finns ibland i lymfkärlen i dermis. Följande histologiska varianter kan observeras med varierande frekvens vid primärt porokarcinom: pagetoid celltyp i hyperplastisk epidermis; celler med klar cytoplasma med högt glykogeninnehåll; slemfokus i stroma; perineural invasion. I klarcellsvarianter detekterades låg fosforylasaktivitet, vilket är associerat med en brist på detta enzym hos patienter med diabetes mellitus, och detta leder i sin tur till ansamling av glykogen i tumörceller. Ultrastrukturstudier bekräftade cellernas skivepiteliala natur med närvaron av tonofilament, sammanflätade cytoplasmiska villi, kompakterade förbindelser och intracytoplasmatiska lumen.

Histogenes av malignt ekkrinporom. Porokarcinom är en malign tumör med differentiering av strukturer karakteristiska för den intraepidermala delen av den ekkrina svettkörtelgången. Vid immunhistokemisk undersökning ger kanalstrukturer och keratiniseringsfokus en positiv reaktion med karcinoembryonalt AG, med AG från epitelmembran och alfa-laktat-talbuminantigen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]