Ärrbildande pemfigoid: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Synonymer: bullös synekial atrofisk mukös dermatit av Lort-Jacob-typ, benign pemfigoid i slemhinnorna

Orsakerna till och patogenesen för ärrbildning i pemfigoid är inte helt klarlagda. I patogenesen är en störning i immunsystemet av stor betydelse, eftersom cirkulerande IgG-antikroppar och avsättning av IgG och komplementkomponenten C3 i området kring basalmembranet i huden eller slemhinnan detekteras i blodet.

Symtom på ärrbildning i pemfigoid. Sjukdomen förekommer ofta hos kvinnor över 50 år. Den kliniska bilden av dermatosen inkluderar lesioner i ögonslemhinnan, munhålan, i sällsynta fall - näsa, svalg, urinrör och hud. Hos cirka 40 % av patienterna börjar ärrbildning i pemfigoid med konjunktivit, åtföljd av fotofobi och tårflöde. Först drabbas vanligtvis ett öga, med tiden (i genomsnitt 3 till 6 månader) drabbas det andra ögat. Gradvis uppträder kortlivade subkonjunktivala, knappt synliga vesiklar, som patienterna kanske inte uppmärksammar. Uppkomsten av ärrbildning i subkonjunktivalvävnaden manifesteras kliniskt i form av små sammanväxningar mellan nedre och övre ögonlock eller ögonlockens konjunktiva och ögongloben. Hela konjunktivan är involverad i den patologiska processen. Som ett resultat av ärrbildning krymper konjunktivan, konjunktivalsäcken smälter samman (symblepharon), ögonlocken smälter samman med ögongloben, palpebralfissuren smalnar av, ögonglobens rörlighet begränsas, ektropion med trichiasis, deformation av tårkanalerna, grumling och perforation av hornhinnan utvecklas. Processen kan leda till blindhet.

Hos cirka 30 % av patienterna börjar sjukdomen med skador på munslemhinnan (ofta mjuka gommen, tonsillerna, kinderna och uvulan), där blåsor med tjockt lock uppträder på en till synes oförändrad slemhinna eller på en erytromatös bakgrund. Blåsorna uppträder och försvinner och återkommer i åratal på samma platser. Blåsornas storlek är från 0,3 till 1 cm eller mer med seröst eller hemorragiskt innehåll. Efter att blåslocket har förstörts bildas smärtfria erosioner som inte är benägna att växa perifert. Under loppet av flera månader eller år uppträder ärrbildning och atrofiska förändringar på munslemhinnan med nedsatt tungfunktion. När nässlemhinnan är skadad observeras atrofisk rinit med efterföljande bildande av sammanväxningar mellan nässkiljeväggen och näsmusslorna. Samväxningar kan förekomma i svalget, mungiporna, matstrupens strukturer, anus, urinrör, fimos, sammanväxningar mellan de inre blygdläpparna och dysfunktion i dessa organ.

Hudskador är sällsynta. Hudblåsor är vanligtvis isolerade och blir sällan generaliserade. Utslag är ofta belägna i hårbotten, ansiktet, torso, yttre könsorgan, områden runt naveln och anus, och mer sällan på extremiteterna. De uppträder vanligtvis efter utslag på slemhinnorna och föregår i mycket sällsynta fall förändringar i slemhinnorna. Blåsorna varierar i storlek (från 0,5 till 2 cm i diameter), med klar eller hemorragisk vätska. Efter att blåsorna öppnats bildas rosa, lätt fuktiga erosioner, som snabbt täcks med torra skorpor. Erosionerna epiteliseras med bildandet av atrofiska ärr. Återfall av dermatos på samma ställen är möjligt.

Vid ärrpemfigoid är Nikolskys symtom negativt; Tzanck-celler detekteras aldrig i lesionerna. Patienternas allmäntillstånd påverkas vanligtvis inte.

Histopatologi. Histologisk undersökning av konjunktiva och hud avslöjar subepiteliala vesiklar utan akantolys. Eosinofiler finns i vesikelinnehållet, och ödem och betydande infiltration, huvudsakligen bestående av lymfocyter och histiocyter, observeras i papillärskiktet i submukosal vävnad. I sjukdomens sena stadier utvecklas fibros i submukosalskiktet och den övre delen av dermis.

Differentialdiagnos utförs med vanlig och erytematös pemfigus, Levers bullösa pemfigoid, Stevens-Johnsons syndrom, bullös form av herpetiform dermatit och Bschets sjukdom.

Behandling av ärrpemfigoid är densamma som för bullös pemfigoid. Systemiska glukokortikosteroider, DDS, en kombination av glukokortikosteroider med presocilol eller delagyl är effektiva. Vitamin A, B, E, biostimulantia (aloe) och absorberbara (lidas) läkemedel används, lokalt - glukokortikosteroider i form av aerosoler och injektioner.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]