Retinopati vid för tidig födsel

Prematuritetsretinopati, eller vasoproliferativ retinopati (tidigare kallad retrolental fibroplasi) är en sjukdom i näthinnan hos mycket för tidigt födda barn, hos vilka näthinnans kärlnätverk (vaskularisering) inte är fullt utvecklat vid födseln.

Normal retinal vaskularisering börjar under den fjärde graviditetsmånaden och slutar vid den nionde månaden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symtom på retinopati hos prematura barn

Prematuritetsretinopati uppstår antingen som ett svar på långvarig exponering för höga koncentrationer av syre som används vid amning av för tidigt födda barn eller som ett resultat av extrem prematuritet med låg kroppsvikt. Olika former av neovaskularisering observeras. Patologisk preretinal neovaskularisering kan gå tillbaka om normal retinal kärlutveckling sker i näthinnan, eller så kan den progrediera och leda till traktioner, exsudativ eller rhegmatogen näthinneavlossning. Sjukdomen debuterar vanligtvis under de första 3–6 veckorna i livet, men inte senare än den 10:e veckan. Arrbildningsstadierna är fullt utvecklade vid den 3:e–5:e månaden.

Aktiv retinopati hos prematura

Aktiv retinopati hos prematura barn bestäms av: lokalisering, storlek, stadium och förekomst av "plussjukdom"

Lokalisering bestäms av tre zoner, vars centrum är synnervskivan:

• zon 1 begränsas av en imaginär ring, vars radie är två avstånd från synnervshuvudet till makula;
• zon 2 sträcker sig koncentriskt från kanten av zon 1 till den nasala sidan av serrata-orben och tidsmässigt till ekvatorn;
• Zon 3 består av en kvarvarande halvmåneformad tinningregion framför zon 2.

Dimensionerna på den patologiska näthinnan bestäms medurs, motsvarande timmarna på urtavlan.

Etapper

• stadium 1 (avgränsningslinje). Det första patognomoniska tecknet på retinopati hos prematura barn är uppkomsten av en tunn, ojämn, gråvit linje parallell med serrata ora, som skiljer den avaskulära, underutvecklade perifera näthinnan från det vaskulariserade bakre segmentet. Denna linje sticker ut mer temporalt mot periferin, och onormala kärl kan utgå från den;
• stadium 2 (val). Om retinopati hos prematura barn fortskrider, övergår demarkationslinjen i prominensvalen, representerad av en mesenkymal shunt som förbinder arterioler och vener. Kärl närmar sig valen, bakom vilken små isolerade områden med neovaskularisering kan upptäckas;
• Stadium 3 (skaft med extraretinal fibrovaskulär proliferation). Allt eftersom sjukdomen fortskrider får skaftet en rosa nyans på grund av fibrovaskulär proliferation, som växer längs näthinnans yta och in i glaskroppen. Det åtföljs av utvidgning och slingrande näthinnekärl bakom ekvatorn. Näthinneblödningar förekommer ofta, ibland in i glaskroppen. Detta stadium är huvudsakligen karakteristiskt för den 35:e graviditetsveckan av den allmänna graviditetsåldern;
• stadium 4 (subtotal näthinneavlossning) orsakas av progressionen av fibrovaskulär proliferation. Avlossningen börjar från den extrema periferin och sprider sig mer neutralt. Typiskt för den 10:e veckan av det nyfödda barnet;
• stadium 5 - total näthinneavlossning.

Även om kliniska symtom på prematuritetsretinopati utvecklas under flera veckor, fortskrider sjukdomen sällan från stadium 1 till stadium 4 på några dagar. Spontan regression av sjukdomen förekommer hos 80 % av patienter med prematuritetsretinopati, ibland utan kvarvarande effekter på näthinnan. Spontan regression är möjlig även hos patienter med ofullständig näthinneavlossning.

Andra manifestationer av retinopati hos prematura

"Plus"-sjukdom indikerar en tendens till progression och kännetecknas av följande:

• Pupillstelhet i samband med betydande vaskularisering av iris.
• Utveckling av glaskroppsgrumling.
• Opaciteter i glaskroppen.
• En ökning av antalet blödningar i näthinnan och glaskroppen.

Om dessa förändringar finns placeras ett plustecken bredvid sjukdomsstadiet.

”Tröskel”-sjukdom definieras av extraretinal neovaskularisering av 5 på varandra följande eller 8 totalt icke-på varandra följande meridianer (stadium 3) i zon I eller 2, i kombination med ”plus”-sjukdom och är en indikator för behandlingsstart.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Cikatriell retinopati vid prematuritet

Hos cirka 20 % av patienterna utvecklas aktiv retinopati hos prematura barn till ärrbildningsstadiet, vilket kan manifestera sig i varierande grad – från obetydlig till uttalad. I grund och botten gäller att ju mer uttalad den proliferativa sjukdomen är vid tidpunkten för involutionen, desto värre blir konsekvenserna av ärrbildningskomplikationer.

• Stadium 1: Myopi i samband med fin perifer retinal pigmentering och opacitet vid glaskroppens bas.
• Stadium 2: Vitreoretinal fibros på tinningsidan med makulaspänning, vilket kan leda till pseudoexotropi på grund av vidgning av kappavinkeln.
• Stadium 3: Mer uttalad perifer fibros med näthinneveck.
• Steg 4. Retrolental fibrovaskulär vävnad i form av en halvcirkel med ofullständig näthinneavlossning.
• Stadium 5: Retrolental fibrovaskulär vävnad i en ring med total näthinneavlossning – ett fenomen som tidigare kallats "retrolental fibroplasi".

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnos av retinopati hos prematura barn

Förändringar i ögats fundus vid denna patologi börjar med kärlproliferation, sedan bildas fibrovaskulära membran, blödningar, exsudat och näthinneavlossning uppstår. I de tidiga stadierna av retinopati hos prematura barn är spontan regression av sjukdomen och upphörande av processen i vilket skede som helst möjligt.

Synskärpan är signifikant reducerad (till ljusuppfattning), elektroretinogram saknas vid avlossning. Diagnosen ställs baserat på anamnesdata, oftalmoskopiresultat, ultraljudsundersökning, elektroretinografi och registrering av visuella framkallade potentialer.

Differentialdiagnostik beroende på kliniska symtom inkluderar retinoblastom, neonatal blödning, intrakraniell hypertoni, medfödda missbildningar i näthinneutvecklingen, särskilt familjär exsudativ vitreoretinopati (Criswick-Schapens sjukdom), kännetecknad av nedsatt näthinnevaskularisering, fibrösa förändringar i glaskroppen och frekvent utveckling av näthinneavlossning. Genen som är ansvarig för utvecklingen av familjär exsudativ vitreoretinopati är lokaliserad i kromosom 11 i ql3-23-regionen.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Behandling av retinopati hos prematura barn

Behandling av retinopati hos prematura barn i tidiga stadier krävs vanligtvis inte. I senare stadier används antioxidanter, angioprotektorer och kortikosteroider beroende på de kliniska manifestationerna. Behandling för aktiv retinal neovaskularisering inkluderar lokal kryoterapi eller laser och fotokoagulation. I ögon med näthinneavlossning är effekten av kryoterapi, laser och fotokoagulation kortvarig. Valet av kirurgisk behandling för näthinneavlossning beror på typ och omfattning av avlossning (vitrektomi eller dess kombination med sklerotoxiska operationer).

1. Ablation av avaskulär underutvecklad näthinna med kryo- eller laserkoagulation rekommenderas vid "tröskel"-retinopati hos prematura barn. Resultatet är gynnsamt i 85 % av fallen; i övriga fall utvecklas näthinneavlossning trots behandling.
2. Vitreoretinal kirurgi för traktionell näthinneavlossning är ofta ineffektiv.