Papillärt syringoadenom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Papillärt syringoadenom (syn.: papillärt ekrint adenom, papillärt syringocystadenom, papillärt syringocystadenomatöst nevus; papillärt tubulärt adenom är en sällsynt tumör, oftare lokaliserad på huden i extremiteternas distala delar i form av en tydligt definierad halvklotformad nodul, ibland med en halvgenomskinlig vägg, 0,5-1,5 cm i diameter. Ibland förekommer erosion i den centrala delen. Patienternas ålder varierar kraftigt - från 9 år till 81 år. I de flesta fall är patienterna över 40 år gamla. Förhållandet mellan män och kvinnor är 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologi av papillärt syringoadenom

Papillomatos uttrycks i elementets område, epidermala utväxter penetrerar in i dermis med bildandet av cystor. Tumörparenkymet består av papillära utväxter (papillomatos), täckta med två- eller flerradigt körtelepitel. Cellerna som vetter mot lumen är höga, prismatiska, med ovala kärnor och eosinofil cytoplasma, vanligtvis med tecken på aktiv holokrin sekretion. Cellerna som vetter mot dermalytan är små, kubformade med rundade mörka kärnor och sparsam cytoplasma. Papillerna är rika på stroma med lymfohistiocytisk infiltration. Förutom papiller och cystor finns ofta sammanflätade rörformiga strukturer klädda med ett tvåskiktat epitel i tumören. I tubulernas lumen finns rikligt med granulärt eosinofilt PAS+ innehåll, resistent mot diastas och nekrotisk detritus. Vissa betraktar det som nekrotiskt epitel, andra som ett ämne som frigörs under sekretion. Epidermis ovanför papillerna är ofta ulcererad, med akantos i kanterna av ulcerationen. Det diagnostiska kännetecknet för papillär syringoadenom är förekomsten av ett tätt plasmacytärt infiltrat i dermis, särskilt i papillerna i tumörstromat. Ofta finns outvecklade talgkörtlar och hårstrukturer i tumören.

Histogenes av papillärt syringoadenom

Det råder fortfarande ingen fullständig klarhet angående histogenesen av papillärt syringoadenom, eftersom inte alla fall av denna tumör har de klassiska sekretoriska egenskaperna hos apokrina körtlar. Elektronmikroskopisk undersökning har således visat delvis duktal, delvis ekkrin sekretorisk differentiering av tumörelement; dessutom identifierade K. Hashimoto et al. (1987) EKH5 och EKH6 i tumörens epitelceller - antikeratinantikroppar, vilka enligt författarna är specifika för ekkrin differentiering. K. Nizume (1976) däremot avslöjade differentiering i riktning mot de intrafollikulära och intradermala sektionerna av de embryonala apokrina körtlarna. Med hjälp av histokemiska metoder identifierade M. Landry och R. Winkelmann (1972) histoenzymatiska kriterier för apokrin sekretion (uttalas endoxylesteras- och surt fosfatasaktivitet), medan fosforylas, ett enzym som är karakteristiskt för exokrina celler, inte detekteras i denna tumör. Sådana skillnader i bedömningen av histogenesen hos papillärt syringoadenom gör det möjligt för vissa författare att hävda att denna nosologiska form faktiskt representerar en sammansatt grupp av neoplasmer, delvis med ekkrin och delvis med apokrin differentiering.

Maligna analoger av ekkrina hidradenom, enligt OR Hornstein och F. Weidner (1979), är malignt ekkrinporom (porokarcinom), malignt klarcelligt hidradenom, adenoidcystiskt eller kondroidtyp av adenokarcinom, vilket inkluderades i WHO-klassificeringen (1980) under namnet "kondroid syringocarcinom".