Pancosta cancer

Onkologer diagnostiserar Pancoast-cancer när en malign tumör – primär lungcancer – uppstår högst upp i lungan (apex pulmonis), invaderar eller sätter tryck på någon av de närliggande strukturerna.

Professor i radiologi vid University of Pennsylvania (USA) Henry Pancoast, som beskrev denna neoplasma under den första tredjedelen av förra seklet, definierade den som en apikal (övre) tumör i lungan.

Ett annat namn för denna patologi är känd som lungcancer med Pancoast syndrom.

Epidemiologi

Bland alla onkologiska lungsjukdomar står Pancoast-cancer för högst 5 %. Den förekommer sällan hos unga människor, och majoriteten av patienterna är i åldersgruppen 40+. Och i grund och botten är dessa rökande män och kvinnor.

Till exempel diagnostiseras lungcancer i Storbritannien hos cirka 44 500 personer varje år, medan det i USA (enligt National Institutes of Health) diagnostiseras hos fler än 200 000. Den vanligaste typen av tumör är icke-småcellig, som står för mer än 80 % av fallen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Orsaker av Pancoast cancer

Även om lungcancer också kan förekomma hos personer som aldrig har rökt, kopplar onkologer de viktigaste orsakerna till dess utveckling – i minst 85 % av fallen – till rökning. Och de förklarar detta med att rökare regelbundet inhalerar nästan tvåhundra giftiga och mer än fyra dussin cancerframkallande ämnen med rök. Lungorna lider inte mindre av så kallad passiv rökning, det vill säga att någon röker, och de omkring dem inhalerar cigarettrök som innehåller cancerframkallande ämnen – polycykliska aromatiska kolväten.

[ 4 ], [ 5 ]

Riskfaktorer

Pulmonologer tar hänsyn till sådana riskfaktorer för utveckling av maligna lungtumörer som den aggressiva effekten på lungvävnaden av formaldehyd, radon, asbestdamm i luften, industriella gasutsläpp, bilavgaser etc.

Även maligna neoplasmer i lungorna, inklusive cancer i lungans topp med Pancoast syndrom, kan utvecklas i närvaro av en genetisk predisposition (kromosomavvikelser).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenes

Patogenesen för Pancoast-tumören bestäms av både dess lokalisering och de intilliggande strukturerna som påverkas.

Dessa bronkogena tumörer uppstår vid lungans spetsen – vid den övre bröstöppningen och i regionen av den övre lungfåran (superior sulcus) som bildas av arteria subclavia, och sprider sig gradvis till de övre revbenen, periostet och kotkropparna i bröstryggraden; vilket orsakar kompression av de sympatiska bröstnerverna, nackens stellata ganglion, bålar och nervrötter i plexus brachialis (plexus brachialis).

Under neoplasmens tryck smalnar lumen i subklavia blodkärlen och lymfkärlen.

Enligt deras histologi är Pancoast-tumörer skivepitelcancer (upp till 45–50 % av fallen), adenokarcinom (36–38 %), odifferentierade storcelliga cancer (11–13 %) och småcelliga cancer (2–8 %).

[ 9 ], [ 10 ]

Symtom av Pancoast cancer

Sådana typiska symtom för vanlig lungcancer, som hosta med blodigt slem och andningssvårigheter (dyspné), observeras vanligtvis inte vid Pancoast-cancer i sjukdomens tidiga skeden på grund av tumörernas perifera lokalisering. Och symtomförloppet vid Pancoast-cancer leder ofta till diagnostiska fel.

Faktum är att de första symtomen på Pancoast-tumören, som sprider sig till bröstväggen och plexus brachialis, manifesteras av smärta i axeln och armbågen, som strålar ut till underarmen, nacken, bröstbenet, armhålan och skulderbladet på tumörsidan. Och den snart uppträdande parestesin i hälften av handens fjärde och femte finger, muskelsvaghet (atrofi) på insidan av handen indikerar kompression av nerverna från tumören. Faktum är att denna uppsättning kliniska tecken är Pancoast syndrom vid lungcancer eller Pancoast-Tobias syndrom.

Allt eftersom sjukdomen fortskrider och tumörförändringar i de sympatiska stammarna i bröstnervarna och stellatganglion i halsen uppstår, uppstår Bernard-Horners syndrom - med partiell hängande av det övre ögonlocket (ptos), förträngning av pupillen i samma öga (mios), fördjupning av ögongloben i orbita (enoftalmos) och nästan fullständigt upphörande av svettning (anhidros) på den ipsilaterala sidan av ansiktet.

Förresten, detta syndrom observeras hos 25% av patienter med en lungtumör lokaliserad i mediastinum, vilket diagnostiseras som en mediastinal form av lungcancer. Men en röntgenundersökning visar tydligt att denna tumör är belägen i trakeobronkialträdet, vilket vanligtvis är det första som är involverat i den patologiska processen.

[ 11 ], [ 12 ]

Komplikationer och konsekvenser

På grund av att Pancoast-cancer ofta diagnostiseras för sent, och den proliferativa aktiviteten hos en sådan tumör är hög, är det helt enkelt omöjligt att förhindra dess konsekvenser och komplikationer – metastasering.

Som experter noterar detekteras sådana tumörer i stadierna T3 – IIIa eller IIIb (enligt TNM-klassificeringen av maligna tumörer), och om kotkropparna, nervstammarna eller blodkärlen är involverade i den patologiska processen stiger tumören till stadium T4.

Först och främst påverkar metastaser angränsande strukturer, regionala lymfkörtlar (supraklavikulära, thorakala och mediastinala), ben och hjärnan. Enligt vissa uppgifter utvecklas hjärnmetastaser i 24–55 % av fallen; i 36 % – på distans.

När tumören växer in i kotkropparna (vilket förekommer hos 10–15 % av patienterna) kan det leda till kompression av ryggmärgen och paraplegi – förlamning av underkroppen och båda benen.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostik av Pancoast cancer

I ett tidigt skede är diagnosen Pancoast-cancer extremt svår: den kliniska bilden och patientens klagomål är inte typiska för maligna lungsjukdomar.

Instrumentell diagnostik hjälper, inklusive:

• lungröntgen;
• datortomografi (CT) av bröstkorgen;
• magnetisk resonanstomografi (MRT):
• helkroppspositronemissionsdatortomografi (PET-CT).

I tidiga stadier är Pancoast-cancer svår att upptäcka på röntgen på grund av bristen på tydlig visualisering och det stora antalet skuggor från närliggande strukturer. Röntgen av lungorna kan avslöja asymmetri i lungans topp (ett litet område med förtjockning av pleura i den apikala zonen av en lunga); en ökning av vävnadsmassa; skador på 1-3 revben eller en del av kotorna.

Pancoastkarcinom definieras på datortomografi av lungan genom närvaron av en patologisk vävnadsbildning i området kring den övre thorakala öppningen och den övre lungfåran och dess penetration in i bröstväggen, ryggraden, blodkärlen, nerverna eller utrymmet mellan lungorna.

Men MR rekommenderas för att få en mer fullständig bild av tumörcellernas lokala spridning och i vilken utsträckning nervändarna är involverade.

För att fastställa en korrekt diagnos används även endoskopisk mediastinoskopi för att undersöka lymfkörtlarna. Och om det finns palpabla adenopati i de supraklavikulära lymfkörtlarna utförs deras finnålstransdermala aspiration.

Testerna för att bekräfta diagnosen av tumören och för att korrekt bedöma dess stadium är en biopsi (tumörceller) erhållen genom transthorakal finnålsaspirationsbiopsi. I vissa situationer kan en endoskopisk eller öppen torakotomi krävas för histologisk undersökning av tumören.

[ 18 ], [ 19 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos bör skilja Pancoast-tumör från: Hodgkins lymfom och lymfom, pleuramesoteliom, echinokockcysta i lungan, sköldkörtelcancer och adenoidcystisk cancer, desmoidtumörer i mediastinum, bröstcancer, samt scalenmuskel- och revbenssyndrom.

Behandling av Pancoast cancer

Ett positivt resultat – upphörande av tumörtillväxt och dess regression, minskning av lokala och avlägsna återfall och ökad överlevnad – säkerställs genom behandling med induktionskemoradioterapi och efterföljande kirurgisk behandling – utförande av en operation för att resektera de drabbade strukturerna.

Typer av kemoterapi för Pancoast-cancer:

• före operation – en kombination av vissa kemoterapiläkemedel med strålbehandling i 5–6 veckor;
• efter avlägsnande av delar av eller hela lungan, drabbade angränsande vävnader eller övre revben (vilket utförs efter en kemoradioterapikur) – sista postoperativa kemoterapibehandlingen.

Kemoterapiregimer använder det cytostatiska läkemedlet cisplatin (Platinotin) i kombination med andra antitumörläkemedel, i synnerhet etoposid och vindesin (eldisin).

Till exempel är intravenöst administrerat cisplatin ett platinaderivat; läkemedlet är effektivt, men liksom alla cytostatika mot cancer orsakar det många biverkningar och negativa konsekvenser. De vanligaste konsekvenserna av kemoterapi för Pancoast-cancer beskrivs i detalj i publikationerna:

• Kemoterapi för lungcancer
• Biverkningar efter kemoterapi

Strålbehandling för Pancoast-cancer inkluderar vanligtvis fraktioner om 45 Gy/27 under 5–6 veckor, följt av kirurgi (4–6 veckor senare).

I detta fall är kontraindikationer för kirurgisk behandling metastaser, skador på supraklavikulära och mediastinala lymfkörtlar, mer än hälften

Kotornas, luftstrupens och matstrupens kroppar.

Patienter med inoperabel Pancoast-tumör ges palliativ behandling.

Förebyggande

Den viktigaste förebyggande åtgärden för att minska risken för att utveckla lungcancer och apikal lungcancer vid Pancoast syndrom är att sluta röka.

[ 20 ], [ 21 ]

Prognos

Liksom vid andra maligniteter beror prognosen för patienter med Pancoast-cancer direkt på sjukdomsstadiet. Förekomsten av symtom på Bernard-Horners syndrom anses vara en dålig prognostisk faktor.

Under de senaste decennierna har överlevnadsgraden för patienter med apikal lungcancer med Pancoast syndrom förbättrats avsevärt.

Efter induktionskemoradioterapi och efterföljande kirurgi är den genomsnittliga överlevnadstiden fem år i 33–40 % av fallen (enligt andra data 54–72 %), och incidensen av komplikationer varierar i intervallet 10–28 %.

Nästan 75 % av patienterna fortsätter att leva i två år.

[ 22 ], [ 23 ]