Pankostas cancer

Onkologer diagnostisera cancer Pancoast, när en elakartad tumör - primär cancer i lungan - visas på dess topp (APEX pulmonis), blanda sig i någon av de närliggande strukturerna eller utöva press på dem.

Professor i radiologi, Pennsylvania University (USA) Henry Pancost, som beskrev denna neoplasma under första tredjedelen av förra seklet, identifierade den som en apikal (apikal) tumör i lungan.

Ett annat namn på denna patologi är känd - lungcancer med pancost syndrom.

Epidemiologi

Bland alla lungcancer står Pancostic cancer för högst 5%. Det är sällsynt hos ungdomar, och majoriteten av patienterna är i åldersgrupp 40+. Och i grunden rökning det män och kvinnor.

Till exempel i Storbritannien lungcancer diagnostiseras varje år i cirka 44.500 personer, och i USA (enligt National Institutes of Health) - .. Mer än 200 tusen vanligaste typen av cancer - icke-småcellig, som står för mer än 80% av fallen.

[1], [2], [3]

Orsaker pankostcancer

Även om lungcancer kan uppstå, och de som aldrig rökt, kopplar onkologer de viktigaste orsakerna till utvecklingen - inte mindre än 85% av fallen - med rökning. Och de förklarar detta genom att rökare regelbundet andas in med rök nästan tvåhundra toxiska och fler än fyra dussin cancerframkallande ämnen. Inga mindre lungor lider av så kallad passiv rökning, det vill säga någon röker och cigarettrök, innehållande cancerframkallande ämnen - polycykliska aromatiska kolväten - andas in andra.

[4], [5]

Riskfaktorer

Lung beakta sådana faktorer risk för lung maligniteter som aggressiv effekt på lungvävnad formaldehyd, radon som kommer in i luftasbestdamm, industriella gasformiga utsläpp av fordonsavgaser, etc.

Även maligna neoplasmer i lungorna, inklusive lungcancer med pancost syndrom, kan utvecklas om det finns en genetisk predisposition (kromosomala abnormiteter).

[6], [7], [8]

Patogenes

Patogenesen av Pancoast-tumören beror på både dess lokalisering och relaterade intilliggande strukturer.

Som uppträder vid spetsen lungan - den övre bröstkorg öppning (överlägsen thoraxöppning) och i lung- eller snarare fåra (superior sulcus), som bildas av den subclavia, de bronchogenic tumörer sprids gradvis till den övre utsprånget periostet hos kroppen kotorna av bröstryggraden; vilket orsakar kompression av bröstkorg sympatiska nerven, stellate ganglion av halsen (stellate ganglion), stammar och nervrötter av plexus brachialis (plexus brachialis).

Under neoplasmens tryck inskränktes lumen av subklaviska kärl och lymfatiska kärl.

Genom deras histologi Pancoast tumörer är skivepitelcancer (45-50% av fallen), adenokarcinom (36-38%), stor odifferentierade karcinom (11-13%), och små cellkarcinom (2-8%).

[9], [10],

Symtom pankostcancer

Sådan egenskap hos normala lungcancer symptom är hosta och upphostning av blodiga andnöd (dyspné), cancer Pancoast - på grund av det perifera läget för dessa tumörer - i de inledande stadierna av sjukdomen är vanligtvis inte observerats. Och sekvensen av symtom i pankoastcancer leder ofta till diagnostiska fel.

Det faktum att de första symptomen på Pancoast tumör, vilket sträcker sig in i bröstväggen och plexus brachialis, manifesteras genom smärta i axeln och armbågen, strålar ut i underarmen, halsen, bröstbenet, armhålan och skulderbladet på sidan av tumören. Snart emerging parestesi halv av de fjärde och femte fingrarna, muskelsvaghet (atrofi) med insidan av armen indikerar kompression av nerver genom tumören. I själva verket är denna uppsättning av kliniska tecken Pancoast syndrom i lungcancer eller syndrom Pancoast-Tobias.

Eftersom sjukdomen fortskrider och tumör ombyggnader sympatiska trunkar bröstkorg nerver och stellate ganglion hals visas Bernard-Horner syndrom - med partiell utelämnande av det övre ögonlocket (ptos) sammandragning av pupillen i ögat (mios), urtag eyeball omloppsbana (enophthalmos) och nästan fullständigt upphörande svettning (anhidros) på den ipsilaterala sidan av ansiktet.

För övrigt observeras detta syndrom hos 25% av patienterna med en lungtumör lokaliserad i mediastinum, som diagnostiseras som en mediastinal form av lungcancer. Men med röntgenstudien visar tydligt att denna tumör ligger i trakeobronchialträdet, vilket vanligtvis är det första som är involverat i den patologiska processen.

[11], [12]

Komplikationer och konsekvenser

På grund av att Pancosts cancer ofta diagnostiseras för sent, och den proliferativa aktiviteten hos en sådan tumör är hög, är det helt enkelt omöjligt att förhindra dess konsekvenser och komplikationer - metastasering.

Enligt experter, är sådana tumörer detekteras i steg T3 - Illa eller Illb (enligt TNM Klassificering av maligna tumörer), och om den inblandade i den patologiska processen vertebrala nervstammar eller blodkärl kropp, stiger tumör till steg T4.

Först och främst påverkar metastaser intilliggande strukturer, regionala lymfkörtlar (supraklavikulära, thorax och mediastinum), ben och hjärnor. Enligt vissa rapporter utvecklas cerebrala metastaser i 24-55% av fallen; i 36% är de avlägsna.

När tumörspirorna på ryggraden (som observeras hos 10-15% av patienterna) kan det leda till komprimering av ryggmärgen och paraplegi - förlamning av underkroppen och båda benen.

[13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostik pankostcancer

På ett tidigt stadium är diagnosen pankostisk cancer extremt svår: kliniken och patientklagomålen är inte karakteristiska för maligna lungsjukdomar.

Instrumentdiagnostik, inklusive:

• Bröst röntgen;
• beräknad tomografi på bröstet  (CT);
• magnetisk resonansavbildning (MR):
• Positron Emission Beräknad Tomografi (PET-CT) av hela kroppen.

I de tidiga stadierna - på grund av avsaknaden av en tydlig visualisering och ett stort antal skuggor av närliggande strukturer - är det svårt att upptäcka pankostisk cancer på röntgenbilden. Bröstets radiografi kan avslöja asymmetri av lungans topp (ett litet område av förtjockning av pleura i apikalområdet hos en lunga); ökning i vävnadsmassa; skador på 1-3 revben eller delar av ryggkotorna.

Cancer Pancoast CT thorax bestäms av närvaro i området av de övre bröst hål och spår eller snarare pulmonell patologisk vävnadsbildning och dess penetration in i väggen av thorax, rygg, blodkärl, nerver eller utrymmet mellan lungorna.

Men MR rekommenderas för att bestämma en mer fullständig bild av den lokala spridningen av tumörceller och mängden involvering av nervändamål.

För att fastställa en noggrann diagnos används endoskopisk mediastinoskopi också - för undersökning av lymfkörtlar. Och om det finns palpabel adenopati av de supraklavulära lymfkörtlarna, utför deras transdermala aspiration i fina nålar.

Analyser för att bekräfta diagnosen av en tumör och för en exakt bedömning av dess stadium är en biopsi (tumörceller) erhållen genom transthoracic fina nätspirationsbiopsi. I vissa situationer kan endoskopisk eller öppen thorakotomi vara nödvändig för histologisk undersökning av tumören.

[18], [19]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos måste skilja tumör Pancoast från: Hodgkins sjukdom och lymfom, pleuramesoteliom, cystor hydatid lunga, sköldkörtelcancer och adenoid cystisk cancer, desmoid tumörer mediastinum, bröstcancer och syndrom scalene muskler och livmoderhalscancer revben.

Behandling pankostcancer

Positiva resultat - upphörande av tumörtillväxt och regression av den, minska lokala och avlägsna återfall och öka överlevnaden - ger behandling med kemoradioterapi induktion och efterföljande kirurgisk behandling - driften av resektion av de påverkade strukturerna.

Typ av kemoterapi i cancer Pankosta:

• före operation - en kombination av vissa  läkemedel för kemoterapi  med strålning i 5-6 veckor;
• efter avlägsnande av del eller hela lungan, påverkade intilliggande vävnader eller övre revben (som utförs efter kemoteradioterapi) - den slutliga postoperativa kemoterapin.

Kemoterapibehandlingar använder cystostatisk cisplatin (platinotin) i kombination med andra antitumörläkemedel, särskilt Etoposide och Windesin (Eldisin).

Exempelvis avser intravenöst administrerat cisplatin platinderivat; Läkemedlet är effektivt, men som alla cytotoxiska medel mot cancer, orsakar många biverkningar och negativa konsekvenser. De vanligaste konsekvenserna av kemoterapi vid cancer i Pankost beskrivs i detalj i publikationer:

• Kemoterapi för lungcancer
• Biverkningar efter kemoterapi

Strålningsregimer, det vill säga  strålterapi för  Pancosts cancer, brukar innehålla fraktioner av 45 Gy / 27 i 5-6 veckor, varefter (efter 4-6 veckor) de genomgår en operation.

I denna kontraindikation till kirurgisk behandling är metastaser, lesioner av supraklavikulära och mediastinala lymfkörtlar, mer än hälften

Kroppar av ryggkotor, luftstrupen och matstrupe.

Patienter med inoperabel Pancoast-tumör ges palliativ vård.

Förebyggande

Den viktigaste förebyggande åtgärden för att minska risken för lungcancer och lungcancer med Pancost syndrom är rökningstopp.

[20], [21]

Prognos

Liksom vid andra maligna neoplasmer beror prognosen för patienter med pankostisk cancer direkt av sjukdomsfasen. En dålig prognostisk faktor är närvaron av symptom på Bernard-Horners syndrom.

Under de senaste decennierna har överlevnadsfrekvensen hos patienter med lungcancer med pancost syndrom ökat signifikant.

Efter induktion kemoradioterapi följt av kirurgi i 33-40% av fallen (upp till andra källor, 54-72%), är medellivslängden fem år, och komplikationer varierar 10-28%.

Nästan 75% av patienterna fortsätter att leva i två år.

[22], [23],