Pagets sjukdom

Pagets sjukdom (. Syn: ekstramammarnaya Pagets sjukdom, adenokarcinom acrospinocellulaie epidermotropicum) - carcinoma in situ, lokaliserad, vanligtvis runt bröstvårtan eller bröstvårtor bröst, åtminstone i underlivet, armhålorna.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Orsakerna och patogenesen av Pagets sjukdom

Pagets sjukdom hänför sig till precancerösa tillstånd. Man tror att extramammära former är förknippade med karcinom hos svettkörtlarna. Foci i området av bröstkörtlar anses vara metastaser av per kontinuerlig bröstcancer. Eftersom de provokerande faktorerna för Pagets sjukdom kan vara trauma, ärrförändringar och andra endo- och exogena faktorer.

Gistopatologiya

Det finns acanthos, papillomatos, polymorfism hos rygglignande celler, närvaron av ijet-celler (stora celler med en ljus cytoplasma och en blekfärgad eller hyperkromisk kärna). Celler saknar intercellulära bindningar. I dermis observeras en inflammatorisk reaktion, som övervägande består av lymfocyter, plasma och några mastceller.

Pathomorphology

I färska element i epidermis - akanthos med förlängning och expansion av epidermala utväxter, i de gamla elementen töms epidermis. Karaktäristiskt bland epitelcellerna i Paget-celler - stora, saknar broar celler med en ljus cytoplasma och en stor kärna. De är oftast särskilt många i epidermis basala skikt, de orsakar dess disorganisation. Som regel tränger inte tumörceller in i dermis. När det finns många Paget-celler bildar de celler, skjuter och deformerar cellerna i epidermis. I deras cytoplasma detekteras glykogen, neutrala glykosaminoglykaner och en substans av sialomucintypen. Vissa celler kan innehålla melanin, som tränger in dem från närliggande melanocyter, medan Peget-cellerna själva är DOPA-negativa.

I det papillära skiktet av dermis noteras inflammatoriska infiltrat av varierande intensiteter. I epidermis, nära mjölkpassagerna, bestäms de cellulära strängarna från atypiska celler ibland. Elektronmikroskopi avslöjade att Paget-cellerna är något differentierade, har desmosomer och mikrovilli. Ett liknande mönster liknar strukturen hos epitelcellerna i kanterna av apokrin- eller eccrinkörtlarna. Histokemiskt visade dessa celler tecken på apokrindifferentiering.

Patohistologiska förändringar med extramammära former av Pagets sjukdom liknar dem i lokaliseringen i bröstkörteln.

Histogenetiskt är Pagets sjukdom vid lokalisering av bröst associerad med bröstcancerceller, liksom karcinom från modifierade apokrinkörtlar. När ekstramammarnoy lokalisering av tumören kan utvecklas från infundibulyarnoy hårsäckar celler och apocrine körtlar på grund av ektopisk ställning bihang av celler i överhuden.

Differentialdiagnos bör göras med mikrobiell eksem, skabb, primära) syfilis, kronisk pyoderma ytlig candidiasis, basalcellscancer, fungoid mykos, neurodermatit, herpesinfektion, melanom. Differentieringen av Pagets sjukdom följer av Bowens sjukdom, i vilken vakuolerade epitelceller också kan detekteras. Men till skillnad från de senare cellerna inte har Paget intercellulära broar och innehåller PAS-positiva substans och sialomutsinov ge metakromasi när färgas med toluidinblått och tionin. Dessutom, Bowens sjukdom, i motsats till Pagets sjukdom klumpbildning observer kärnor inom multinukleära jätte epitelceller liksom fenomenet dyskeratosis. Från pagetoid malignt melanom kännetecknas Pagets sjukdom av det faktum att tumörceller tränger in i dermis; i vissa celler av malignt melanom finns en liten mängd melanin, och de ger en positiv reaktion med monoklonala antikroppar HMB-45.

Symtom på Pagets sjukdom

Pagets sjukdom utvecklas som regel hos personer över 40 år, främst hos kvinnor.

Sjukdomen börjar som en begränsad fläckig lesion, peeling och liknar eksem. Skisserna i fokus är felaktiga, polycykliska. Inom några månader eller år, storleken på härd ökar, maceration ökar blir tätningen mer uttalad, särskilt vid kanterna, som bildas erosion, täckt med serösa-blodiga skorpor, efter avlägsnande av som är synlig våt, granulär, lätt blödning yta. I mitten kan det uppstå ärrbildning, vilket resulterar i, i vissa fall, nippeln dras. Hos patienter med extramammär form av Pagets sjukdom kan maligna tumörer på andra ställen observeras. Den kliniska bilden ekstramammarnoy lokalisering av Pagets sjukdom kan likna psoriasis, eksem eller begränsad Bowens sjukdom.

Ett typiskt läge för lesionen är nippelns halo, mycket mindre ofta andra delar av huden (könsorgan, perineum, buken, axillära hålrum). Ensidig lesion av bröstkörtlar är karakteristisk. Pagets sjukdom börjar med rodnad, knappt märkbar avskalning av bröstvårtan. Då noteras exudativa fenomen upp till en enkel moknutija, en klåda. Lesionens kontur är oftare oregelbunden, polycyklisk, dess zon ökar väldigt långsamt och sträcker sig bortom nippelcirkeln. Lesionen liknar eksem. Över tiden (månader, år) blir fokusets kanter täta, ytan är täckt med sero-blodiga skorskor. Efter avlägsnande av skorporna, en fuktig, granulär (på grund av vegetation), finns en något blödande yta.

Som ett resultat dras in nippeln djupare tills den försvinner helt. Palpation avslöjar en tumörliknande förtätning av vävnaderna och en ökning av regionala lymfkörtlar. I varierande grad av märkt klåda, brännande och ömhet.

Med extramammar lokalisering ligger Pagets sjukdom i den anogenitala regionen och är kliniskt manifesterad av stor polymorfism. Foci kan gradvis sprida sig till närliggande hudområden.

Behandling av Pagets sjukdom

Pagets sjukdom behandlas med kirurgisk och / eller strålbehandling.