Orsaker till och patogenes vid akut binjurebarksinsufficiens

Binjurebarks- eller Addisonkriser utvecklas oftare hos patienter med primär eller sekundär binjurebarkssjukdom. De är mindre vanliga hos patienter utan tidigare binjurebarkssjukdom.

Dekompensation av metaboliska processer hos patienter med kronisk binjurebarksvikt, till följd av otillräcklig ersättningsterapi mot bakgrund av akuta infektioner, skador, operationer, klimatförändringar och kraftig fysisk ansträngning, åtföljs av utvecklingen av en akut form av sjukdomen. Utvecklingen av Addisonskrisen är ibland den första manifestationen av sjukdomen vid latent och odiagnostiserad Addisons sjukdom, Schmidts syndrom. Akut binjurebarksvikt hotar ständigt patienter med bilateral adrenalektomi som utförs på patienter med Itsenko-Cushings sjukdom och andra tillstånd.

Binjursjukdomar som kan orsaka Addisonskriser inkluderar adrenogenitalt syndrom och isolerad aldosteronsekretionsbrist. Akut binjurebarksvikt förekommer hos barn med den saltförtvinande formen av adrenogenitalt syndrom och hos vuxna vid interkurrenta sjukdomar och extrema tillstånd. Dess utveckling är möjlig vid sekundär binjurebarksvikt: sjukdomar av hypotalamus-hypofysursprung och icke-endokrina sjukdomar på grund av exogen administrering av kortikosteroider. Vid hypotalamus-hypofysinsufficiens åtföljd av brist på ACTH och andra tropiska hormoner, vid Simonds syndrom, Sheehans syndrom etc., kirurgiskt avlägsnande av hypofysadenom och strålbehandling för akromegali, Itsenko-Cushings sjukdom, prolaktinom under stressiga situationer, finns det en risk för binjurekriser.

En särskild grupp består av patienter som tidigare behandlats med glukokortikoider för icke-endokrina sjukdomar. Som ett resultat av långvarig användning av glukokortikoidläkemedel minskar deras hypotalamus-hypofys-binjurefunktion, oftast under kirurgisk eller infektiös stress, binjurebarksvikt uppstår - en Addisonskris utvecklas. Abstinenssyndrom, som uppstår som akut binjurebarksvikt, förekommer hos patienter med snabb hormonutsättning, vid långvarig användning vid olika sjukdomar, oftast av autoimmunt ursprung. Manifestationer av akut binjurebarksvikt utvecklas även utan en föregående patologisk process i binjurarna. Sjukdomen orsakad av trombos eller emboli i binjurarna kallas Waterhouse-Friderichsens syndrom. Hemorragisk infarkt i binjurarna vid detta syndrom uppstår mot bakgrund av meningokockbakteriemi (klassisk variant), pneumokock- eller streptokockbakteriemi, men kan också observeras vid poliovirusinfektion. Waterhouse-Friderichsens syndrom förekommer i alla åldrar. Hos nyfödda är den vanligaste orsaken till binjurebarksvikt födelsetrauma, följt av infektiösa och toxiska faktorer.

Akuta blödningar i binjurarna har beskrivits vid olika stressfaktorer, större operationer, sepsis, brännskador, under behandling med ACTH och antikoagulantia, hos gravida kvinnor och hos AIDS-patienter. Svåra stresssituationer leder till bilaterala blödningar i binjurarna hos militär personal. Akuta infarkter uppstår vid hjärtkirurgi för mag- och matstrupscancer. Sepsis och septiska tillstånd vid peritonit och bronkopneumoni kan åtföljas av blödningar i binjurarna. Vid brännskada uppstår både akuta infarkter och minskad hormonsekretion från binjurebarken som ett resultat av långvarig stress.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogenes av akut binjurebarksvikt

Patogenesen för akut hypokorticism är baserad på dekompensation av alla typer av metabolism och anpassningsprocesser i samband med upphörandet av utsöndring av hormoner i binjurebarken.

Vid sjukdomen, på grund av bristande syntes av gluko- och mineralkortikoidhormoner i binjurebarken, förlorar kroppen natrium- och kloridjoner med urinen och deras absorption i tarmen minskar. Samtidigt utsöndras vätska från kroppen. Vid obehandlad akut binjurebarksvikt uppstår uttorkning på grund av förlust av extracellulär vätska och sekundär övergång av vatten från det extracellulära utrymmet till cellen. På grund av den kraftiga uttorkningen av kroppen minskar blodvolymen, vilket leder till chock. Vätskeförlust sker också via mag-tarmkanalen. Uppkomsten av okontrollerbara kräkningar och frekvent lös avföring är en manifestation av allvarlig elektrolytobalans.

Kaliummetabolismstörningar är också en del av patogenesen vid akut binjurebarksvikt. I avsaknad av binjurebarkshormoner ökar dess nivå i blodserum, i intercellulär vätska och i cellerna. Vid binjurebarksvikt minskar kaliumutsöndringen i urinen, eftersom aldosteron främjar kaliumutsöndring från de distala delarna av njurarnas veckade tubuli. Överskott av kalium i hjärtmuskeln leder till en störning av myokardiets kontraktilitet, lokala förändringar kan uppstå och myokardiets funktionella reserver minskar. Hjärtat kan inte reagera tillräckligt på ökad stress.

Vid sjukdomens akuta form störs kolhydratmetabolismen i kroppen: blodsockernivåerna minskar, glykogenreserverna i levern och skelettmusklerna minskar och insulinkänsligheten ökar. Vid otillräcklig utsöndring av glukokortikoider störs glykogensyntesen och metabolismen i levern. Som svar på hypoglykemi ökar inte levern glukosfrisättningen. Administrering av glukokortikoider genom att öka glukoneogenesen i levern från proteiner, fetter och andra prekursorer leder till normalisering av kolhydratmetabolismen. Kliniska manifestationer av hypoglykemi åtföljs av akut binjureinsufficiens, men i vissa fall utvecklas en hypoglykemisk koma som ett resultat av en kraftig glukosbrist i vävnaderna.

Vid brist på glukokortikoider minskar nivån av urea, slutprodukten av kvävemetabolismen. Effekten av glukokortikoider på proteinmetabolismen är inte bara katabolisk eller antianabol. Den är mycket mer komplex och beror på många faktorer.

Patologisk anatomi vid akut binjureinsufficiens

Binjureskador vid Waterhouse-Friderichsens syndrom kan vara fokala och diffusa, nekrotiska och hemorragiska. Den mest typiska formen för detta syndrom är den blandade formen - nekrotisk-hemorragisk. Förändringar observeras oftare i två binjurar, mer sällan - i en.