Lepra i näsan

Spetälska är en generaliserad, lågsmittsam infektionssjukdom som kännetecknas av lesioner i huden, synliga slemhinnor, perifera nervsystemet och inre organ.

Det finns ingen ärftlig överföring eller medfödda sjukdomar. Den enda smittkällan är en sjuk person, särskilt en som lider av den lepromatösa typen av spetälska.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi för nasal spetälska

Spetälska är en av de äldsta sjukdomarna som mänskligheten känner till. Den spred sig över hela världen från Indien, Persien, Abessinien till Egypten, där den blev utbredd år 1300 f.Kr. Spetälska spred sig till Europa under korstågen, till Amerika, främst till Central- och Sydamerika, den fördes med av spanska och portugisiska sjömän i slutet av 1400-talet - början av 1500-talet, och sedan ökade antalet sjukdomar på grund av massimporten av svarta slavar från Afrika. Spetälska fördes till Australien och Oceanien av invandrare från Kina och Indien. Sjukdomen penetrerade Ryssland på flera sätt: till kusten vid Svarta havet och Azovska havet - från Grekland, Kaspiska havet och Aralsjön - från Centralasien, till Kaukasus och Transkaukasien - från Iran och Turkiet, till de baltiska staterna - från Tyskland och Skandinavien, till Fjärran Östern och Sibirien - från Kina.

Spetälska har varit känd sedan urminnes tider. Således, i Indien, enligt texterna i Rigveda ("Hymnernas bok" - en samling huvudsakligen religiösa hymner som uppstod bland de ariska stammarna under eran av deras migration till Indien), var spetälska redan känd på 700-talet f.Kr. Det första omnämnandet av spetälska i Japan går tillbaka till 800-talet f.Kr. Enligt N.A. Torsuev (1952) var "zaraath" (spetälska) som nämns i Bibeln en samlingsterm för fysisk och moralisk "orenhet". Spetälska förekommer i verk av Straboius, Plutarchus, Halsne, Celsus, Plinius och andra under olika namn (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris, etc.).

Under tidigare århundraden betraktades spetälska som en civil död: patienter utvisades ur samhället, berövades rätten att ärva och dödades ofta. Sedan, på grund av framsteg inom studiet av spetälska och utvecklingen av det civiliserade samhället, började patienter placeras i vissa bosättningar (leprosarier), där de fick medicinsk vård och lämplig vård.

Enligt WHO (1960) är det totala antalet personer med spetälska världen över cirka 10–12 miljoner. Tydligen hade detta antal inte minskat nämnvärt år 2000.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Orsak till nasal spetälska

Det orsakande medlet för spetälska är den syrafasta mykobakterien (M. leprae) - en grampositiv stav, mycket lik MBT, en obligat intracellulär parasit, upptäckt 1871-1873 av den norske forskaren G. Hansen och studerad mer i detalj 1879 av A. Neisser (1855-1916) - en framstående tysk hudläkare och venereolog, en av grundarna av teorin om gonorré, spetälska och syfilis. Stavarnas storlek varierar från 1 till 8 µm i längd och från 0,2 till 0,5 µm i tjocklek.

Inokulering och infektion sker vid långvarig och nära kontakt med en patient med spetälska. Barn är mest mottagliga för spetälska. Immuniteten är relativ. Vid ofta upprepad massiv superinfektion - ytterligare (upprepad) infektion av patienten under förhållanden med en ofullständig infektionsprocess - kan sjukdomen uppstå mot bakgrund av befintlig naturlig och förvärvad immunitet. Efter upptäckten av det orsakande medlet för spetälska var den största prestationen inom modern leprologi upptäckten 1916 av den japanske leprologen K. Mitsuda av ett ämne som finns i mikroben, kallat lepromin. Detta ämne, erhållet genom extraktion från krossade lepromatösa vävnader och neutraliserat, injicerat intradermalt i friska vuxna, orsakar en positiv lepromatös reaktion i 80% av fallen, medan denna reaktion inte inträffar hos den stora majoriteten av infekterade personer.

[ 12 ], [ 13 ]

Patogenes av nasal spetälska

Infektionens ingångspunkter är huden och, i sällsynta fall, slemhinnan i övre luftvägarna och mag-tarmkanalen. Kliniska observationer har visat att allergier och immunsuppressiva tillstånd bidrar till spetälskainfektion. Mykobakterier som kommer in i kroppen, efter att ha passerat hud- och slemhinnorna, penetrerar nervändarna, sedan lymfkärlen och blodkapillärerna och sprider sig långsamt, vanligtvis utan att orsaka några reaktioner på introduktionsstället. Med god resistens hos makroorganismen dör de introducerade bacillerna i de flesta fall utan att orsaka sjukdom. I andra fall utvecklas en latent form av spetälska, som, beroende på kroppens resistens, kan förbli i detta tillstånd under hela den infekterade personens liv. Med mindre resistens uppstår en abortiv form av spetälska, som manifesteras i form av begränsade utslag som kan försvinna efter en tid. Om kroppens resistens är otillräcklig, beroende på dess grad, utvecklas antingen en relativt godartad tuberkuloid spetälska, eller så får sjukdomen en allvarlig malign karaktär med bildandet av lepromatösa granulom som innehåller otaliga mykobakterier (lepromatös spetälska). En mellanliggande position mellan de två typerna av spetälska upptas av odifferentierad spetälska, som utvecklas hos personer med instabil infektionsresistens och manifesteras av normal lymfocytisk infiltration. Denna typ av spetälska existerar i 4-5 år, och kan sedan, beroende på kroppens allmänna tillstånd, utvecklas till en allvarlig lepromatös form eller regrediera till en tuberkuloid typ.

Patologisk anatomi av nasal spetälska

Vid lepra finns det tre huvudtyper av histologiska förändringar: lepromatös, tuberkuloid och odifferentierad. Vid den tuberkuloida typen utvecklas den patologiska processen i huden och perifera nerver, medan vid den lepromatösa typen även olika inre organ, ögon, slemhinnor i övre luftvägarna etc. påverkas. Granulomet vid tuberkuloid lepra är typiskt men inte specifikt. Det bildas av foci av epitelioida celler med en blandning av jätteceller, omgivna av en lymfocytisk ås. Vid den lepromatösa typen uppstår ett specifikt granulom, vilket kännetecknas av närvaron av stora "lepraceller" (Virchows celler) med vakuoliserat protoplasma och en massa intracellulära kompakta kluster av stavar. Vid den odifferentierade typen av lepra består de drabbade områdena av lymfocyter med en liten blandning av histiocyter och fibroblaster, och enstaka enstaka plasma- och mastceller finns. Infiltratet är huvudsakligen beläget perineuralt; nervgrenar genomgår stigande degenerativa och destruktiva förändringar, vilket leder till atrofi och förstörelse av de vävnader de innerverar.

Symtom och kliniskt förlopp av nasal spetälska

Det finns tre perioder: initial, topp och terminal.

Under den inledande perioden upplever patienten regelbundet en känsla av nästäppa och minskad luktskärpa. Nässlemhinnan är blek, torr, täckt med tätt sammansmälta gulbruna skorpor med en obehaglig lukt, men skiljer sig från ozenösa och sklerotiska. När de avlägsnas börjar nässlemhinnan blöda. Den resulterande rinnande näsan är resistent mot all behandling och kan åtföljas av spetälska i andra delar av kroppen. Lepromatösa knölar uppträder på näshålans anatomiska strukturer, vilka smälter samman, sårbildar och täcks med blodiga gulbruna skorpor.

Under toppperioden utvecklas uttalad atrofi av nässlemhinnan och andra anatomiska strukturer i näshålan, orsakad av skador på de trofiska nerverna. Näshålorna expanderar och täcks med skorpor som är svåra att separera. Lepromatösa utslag utvecklas mot ärrbildning, vilket leder till att näsgångarna och näsborrarna blir stenotiska. Samtidigt uppstår nya lepromatösa utslag, vilket leder till en brokig bild av lesioner i olika utvecklingsstadier. De främre bihålorna förblir intakta, och ibland kan en viss nodulär förtjockning av näspyramiden observeras.

I den slutliga fasen av utvecklingen av den lepromatösa processen, i avsaknad av lämplig behandling, uppstår hudskador i näsområdet och angränsande områden i ansiktet med fullständig samtidig förstörelse av näshålans inre strukturer och dess vanställning. Samtidigt uppträder tecken på skador på det perifera nervsystemet: av alla typer av känslighet bevaras endast taktil känslighet; neurotrofiska lesioner orsakar atrofi av hud, muskler och skelettsystem i det kvarvarande stadiet av ansiktsspetälska.

Utvecklingen av spetälska beror på många faktorer, och framför allt på snabb och korrekt behandling. Perioden från infektion till uppkomsten av hud- eller slemhinneskador kan vara från 2 till 8 år. I de flesta fall fortsätter sjukdomen utan behandling att fortskrida i 30 till 40 år och orsakar skador på inre organ. Spetälskainfektionstoxiner har en uttalad neurotropisk egenskap. De diffunderar längs nervstammarna i riktning mot nervnoderna och nervcentra och orsakar allvarliga irreversibla skador på nervsystemet.

Diagnosen baseras på den epidemiologiska anamnesen, den ovan beskrivna kliniska bilden, biopsidata och bakteriologisk undersökning. Spetälska skiljer sig från lupus, som kännetecknas av avsaknaden av känslighetsstörningar i de drabbade områdena, från tertiär syfilis (positiva serologiska reaktioner och kort utvecklingsperiod), rinosklerom (ärrbildning, avsaknad av hud- och neurologiska lesioner), leishmaniasis (nodulärt utslag, avsaknad av Hensens bacill), från atrofisk rinit och ozena (avsaknad av spetälska och Hensens bacill).

Behandling av nasal spetälska

Innan sulfonläkemedel och sedan antibiotika upptäcktes ansågs spetälska vara en obotlig sjukdom. År 1943 upptäckte den amerikanske leprologen G. Faget effektiviteten hos sulfonamider vid behandling av spetälska i kombination med tioureaföreningar. För närvarande används, tillsammans med solusulfon, sulfonamiderna dapson (sulfonylbis) och sulfametoxipyridazin, samt ett antibiotikum från ansamycingruppen, rifamycin, för att behandla spetälska. Dessutom används streptomycin, kortison, ACTH, vitamin A, B1, B12 C, D2. Det är lämpligt att ordinera en mejeri- och vegetabilisk kost. Kryokirurgiska metoder, vitaminiserade oljor, salvor som innehåller sulfon och antibiotika används ibland lokalt. Funktionell och kosmetisk kirurgisk behandling utförs bara några år efter att lepramykobakterien försvunnit i de drabbade områdena. Behandlingen utförs under en lång tidsperiod på speciella institutioner för patienter med spetälska - leprosarier, där patienterna tillfälligt vistas. Särskild uppmärksamhet ägnas åt nyfödda till mödrar med spetälska. De separeras omedelbart och placeras på specialinstitutioner där förebyggande behandling och BCG-vaccination utförs enligt gällande instruktioner. Botade patienter blir socialt fullvärdiga medborgare.

Förebyggande av nasal spetälska

Åtgärder för att förebygga spetälska bestäms av hälsoministeriets relevanta föreskrifter och anvisningarna från landets sanitära och antiepidemiska tjänst. Man skiljer mellan individuella och offentliga (sociala) förebyggande åtgärder. Individuellt förebyggande består huvudsakligen av att följa personliga hygienåtgärder, i synnerhet att följa relevanta krav för att hålla kroppen, linne, kläder och hem rena, och att inte tillåta konsumtion av lågkvalitativ, infekterad och felaktigt tillagad mat. Försiktighet krävs vid besök på leprasarier och kommunikation med spetälskapatienter. Sjukvårdspersonal på spetälskahärvar bör använda gasbindor och handskar vid biopsitagning, kirurgiska ingrepp och undersökning av patienter, särskilt vid undersökning av övre luftvägar och skrapning från drabbade slemhinnor. Offentlig förebyggande består av följande:

1. tidig aktiv identifiering och behandling av patienter;
2. förebyggande behandling av personer i åldern 2 till 60 år som har haft långvarig kontakt med en patient med spetälska (sulfonläkemedel; behandlingstid från 6 månader till 3 år);
3. genomföra regelbundna undersökningar av befolkningen i områden där spetälska är endemiska för att upptäcka tidiga former av sjukdomen;
4. öppenvårdsövervakning av familjemedlemmar till en patient med spetälska (vid behov, kvartalsvisa laboratorietester; observationslängd från 3 till 10 år).