Myasthenia gravis: symptom

Symptomen på myasthenia gravis manifeste svaghet och onormal trötthet i musklerna, svårighetsgraden som kan variera avsevärt under hela dagen och från dag till dag. Svaghet ökar vanligen under andra hälften av dagen och med fysisk aktivitet och minskning efter vila. Inledningsvis ofta inblandade externa ögonmusklerna och musklerna i ögonlocken, orsakar dubbelseende och ptos. Vanligtvis är symptomen symmetriska. I en relativt liten andel av patienterna (10-15%) sjukdomen innebär endast ögonmusklerna, men de flesta symtom gradvis över tiden generalisera. I detta fall involverade muskler i armar och ben, särskilt deras proximala (t.ex. Iliopsoas och deltoideusmuskeln). Triceps musklerna i axlarna, flexorerna och extensorerna av fingrarna är också inblandade. Med den svaga musklerna i svalget och struphuvudet kan vara svårt att svälja, astmaanfall, aspiration av mat och luftvägssekret. Den största faran av sjukdomen är förknippad med svaghet i andningsmuskulaturen, vilket kan leda till andningssvikt och i allvarliga fall - en myasteniskt kris. Försämringen kan provoceras av emotionell stress, infektioner, förändringar i hormonstatus (särskilt hypotyreoidism eller hypertyreoidism), olika läkemedel, såsom antibiotika, aminoglykosider, antiarytmika, diuretika, magnesiumsalter, betablockerare.

Transient neonatal myasthenia gravis, som kännetecknas av nedsatt sugande, gråtande svaghet, sjukdom svälja och andning, utvecklas i 12% av barn till mödrar som lider av myasthenia gravis. Symptom på myasthenia gravis uppträder vanligen redan under de första timmarna efter födseln och kan variera från flera veckor till 2 månader, senare inte förnyas. Korrelationen mellan sjukdomens svårighetsgrad hos modern och barnet är oftast frånvarande, trots att neonatal myasthenia gravis, troligen orsakad av antikropparna passera moderkakan till acetylkolinesteras. Myasthenia gravis hos barn, inklusive unga barn, kan också vara en sporadisk förvärvad autoimmun sjukdom, som liknar den som förekommer hos vuxna. Vid födseln, tidig barndom, barn senare i livet, liksom hos vuxna kan manifestera och medfödd myastenisyndrom, som är associerad med genetiskt bestämda avvikelser i presynaptiska eller postsynaptiska strukturer som bryter den neuromuskulära överföringen. Dessa tillstånd är vanligtvis ärvda av en autosomal recessiv typ. Graden av generalisering av muskelsvaghet i olika syndrom är variabel: i vissa fall manifesteras den endast av diplopi och ptos, i andra är den mer diffus.

Ögon symptom på myasthenia gravis

Ögon symptom uppstår i 90% av fallen, och i 60% - är de viktigaste. De kännetecknas av följande manifestationer.

• Ptos utvecklas gradvis, bilateralt och ofta asymmetriskt.
• Mer uttalad i slutet av dagen, minst av allt - vid vakning.
• Stärkar efter en lång blick upp på grund av utmattning.
• Om ett ögonlock höjs för hand, när patienten ser uppåt, kommer små oscillerande rörelser i parets ålder att visas.
• Symptom på Cogan är ögonlocket uppåt efter att ha sänkt blicken från ovan till den primära positionen.
• Positivt test med is: ptos minskar efter applicering av is till ögonlocken i 2 minuter. Testet är negativt för icke-miasthenisk ptos.

Diplopi är ofta vertikal, men det kan påverka alla eller alla extraokulära muskler. Det kan finnas pseudo-interventionell oftalmoplegi. En patient med stabil avvikelse assisteras av kirurgi på musklerna, injektion av ett toxin CI. Botulinum eller en kombination därav.

Nystagmoidrörelser kan noteras i blickens extrema riktningar.

Test med eudrofoni

Edrophonia är ett antikoloneterasmedel av kort verkan som ökar mängden acetylcholipa i den neuromuskulära korsningen. I myasthenia gravis leder detta till en övergående minskning av symtom, såsom svaghet, ptos och diplopi. Testets känslighet: 85% - med okulär och 95% - med systemisk myastheni. Potentiella, men sällsynta komplikationer inkluderar bradykardi, förlust av medvetande; det är möjligt och ett dödligt utfall, så testet kan inte utföras utan assistent, och reanimation gurney ska vara halv hand om plötsliga karies-respiratoriska komplikationer. Testet utförs enligt följande:

Observera objektivt nivån på ptos eller diplopi med Hess-testet.

1. Intravenöst injiceras med 0,3 mg atropin, vilket minimerar muskariniska biverkningar.
2. Intravenös 0,2 ml (2 mg) edrofoniumhydroklorid administreras. Om symtomen minskar, stoppas testet omedelbart.
3. I avsaknad av överkänslighet efter 60 sekunder, tillsätt de återstående 0,8 ml (8 mg).
4. Gör det slutliga mätvärdet och / eller upprepa testet Hess och jämföra resultaten, kom ihåg att åtgärden varar bara 5 minuter (Figur 18.1121.

[1], [2], [3], [4]