Myasthenia gravis: diagnos

Diagnos av myasthenia gravis

Väsentliga för diagnos av myasthenia gravis har farmakologiska tester baserade på införingsorganen, som blockerar enzymet acetylkolinesteras (AChE), som katalyserar nedbrytningen av acetylkolin. Dessa läkemedel kan minska svårighetsgraden av symtom på myasthenia gravis. Edrofonium (tenzilon) - kort- acetylkolinesterashämmare som, intravenöst ökar när de administreras muskelstyrka, som tidigare försvagats på grund av belastningen under inspektion (t ex muskel lyfta det övre ögonlocket, eller deltamuskel iliopsoas muskel). Initialt injiceras 2 mg edrophonia och muskelstyrkan kontrolleras efter 1 minut. I frånvaro av förbättring kan läkemedlet dessutom administreras i en dos av 3 mg följt av 5 mg. Hos vissa patienter, överkänslig för små doser av edrophonia, kan läkemedlet utlösa en andningsskada. I detta avseende bör du i närheten av en nödsituation ha en närliggande andningsapparat. Den positiva effekten av eudrophonia varar oftast bara några minuter. Positiva testresultat stödjer diagnos av myasthenia gravis, men inte specifika för denna sjukdom, så väl som möjligt hos patienter med perifer neuropati, skador i hjärnstammen, amyotrofisk lateralskleros och polio.

Ett visst diagnostiskt värde för myasthenia gravis har också en elektromyografi. De flesta patienter med generaliserad myastenia rytmisk stimulering vid en frekvens av 3 Hz är en minskning (minska) amplituden av M-svar med mer än 10%. Denna reaktion är en följd dämpas begränsning säkra området av neuromuskulär transmission och på grund av lägre antal AChR i muskeln membranförlängnings synaptiska klyftan, vilket minskar den mängd acetylkolin som frisätts efter de första 5-10 lågfrekventa stimuli. Vid studier av två eller flera distala muskler och två eller flera proximala muskler uppvisar 95% myasthenipatienter en specifik reaktion i minst en muskel. Om endast en muskel undersöks är sannolikheten för att hitta en M-respons minskning dock endast 50%. I studien av proximala muskler är sannolikheten för att detektera denna reaktion högre än i studien av distala muskler. Hos patienter med okular form av myastheni finns en signifikant minskning av M-responsen i mindre än hälften av fallen. Registrering av elektromyografi av enskilda fibrer är också användbar för att detektera patologin för neuromuskulär överföring. I myasthenia gravis förlängs det genomsnittliga intervallet mellan potentialerna hos de två fibrerna. Detta symptom är inte specifikt för myasthenia gravis, men det kan indikera en patologi i den neuromuskulära korsningen, vilket är viktigt i de fall där diagnosen är tveksam.

80% av patienterna med förvärvat autoimmun myasteni serumantikroppar detekterade av acetylkolinesteras, men mer än hälften av patienter med okulär myasthenia formen de är frånvarande. I den generaliserade formen av myasthenia gravis är antikroppstiteren vanligtvis högre än med okularformen. Katsetilholinesteraze antikroppar kan binda till olika receptorställen, men de flesta av dem är riktad mot en del av alfa-subenheten, hänvisad till som den huvudsakliga immunogena regionen och belägen utanför den receptorbindande region med acetylkolin. Även de funktionella egenskaperna hos antikroppar mot den huvudsakliga immunogena regionen acetylkolinesteras väl studerade, gjorde ingen av egenskaperna hos antikropparna inte korrelerar med klinisk status eller varaktigheten av sjukdomen. Som regel är den dåligt korrelerad med svårighetsgraden av myastheni och antikroppstiter till acetylkolinesteras. Ändå, mot bakgrunden av förbättring i patientens tillstånd efter immunosuppressiv terapi föreligger en beständig minskning av antikroppstiter till acetylkolinesteras. Myasthenia gravis avslöjar också antikroppar som binder direkt till strimmiga muskler, speciellt hos patienter med tymom. I en studie visades att liknande antikroppar detekteras hos 84% av patienterna med tymom.

[1], [2], [3], [4]