Ösofagusmissbildningar: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Defekter i matstrupen inkluderar dess dysgenes, vilket rör dess form, storlek och topografiska förhållande till omgivande vävnader. Frekvensen av dessa defekter är i genomsnitt 1:10 000, könsförhållandet är 1:1. Matstrupens anomalier kan gälla endast en matstrupe, men kan också kombineras med anomalier i luftstrupens utveckling - ett faktum som är förståeligt om vi tar hänsyn till att både matstrupen och luftstrupen utvecklas från samma embryonala rudiment. Vissa matstrupens anomalier är oförenliga med livet (den nyföddes död inträffar flera dagar efter födseln), andra är kompatibla, men kräver vissa ingrepp.

Medfödda missbildningar av matstrupen inkluderar stenos, fullständig obstruktion, agenes (avsaknad av matstrupe), hypogenes, som rör olika delar av matstrupen, esofagus-trakeal fistel. Enligt den berömda missbildningsforskaren P. Ya. Kossovsky och engelska författare under ledning av den berömda esofagusläkaren R. Schimke är de vanligaste kombinationerna fullständig obstruktion av matstrupen med esofagus-trakeal fistel. Mindre vanligt är en kombination av esofagusstenos med esofagus-trakeal fistel eller samma kombination, men utan stenos av matstrupen.

Förutom missbildningar i själva matstrupen, som dömer nyfödda till antingen snabb död av svält eller traumatiska kirurgiska ingrepp, kan medfödd dysfagi orsakas av missbildningar av organ intill den normala matstrupen (onormalt ursprung av höger halspulsåder och subklavia artärer från aortabågen och från dess nedåtgående del till vänster, vilket förutbestämmer trycket från dessa onormalt placerade stora kärl på matstrupen vid korsningspunkten - dysphagia lussoria). IS Kozlova et al. (1987) skiljer mellan följande typer av esofagusatresi:

1. atresi utan trakeosofageal fistel, där de proximala och distala ändarna slutar blint eller hela matstrupen är ersatt av en fibrös sträng; denna form står för 7,7-9,3% av alla matstrupsavvikelser;
2. atresi med esofagus-trakeal fistel mellan proximala esofagus och luftstrupe, vilket motsvarar 0,5 %;
3. atresi med esofagus-trakeal fistel mellan det distala segmentet av esofagus och luftstrupe (85-95%);
4. esofagusatresi med esofagustrakeal fistel mellan båda ändarna av esofagus och luftstrupe (1 %).

Esofagusatresi kombineras ofta med andra missbildningar, särskilt medfödda defekter i hjärtat, mag-tarmkanalen, urogenitalet, skelettet, centrala nervsystemet och ansiktsspalt. I 5% av fallen förekommer esofagusavvikelser vid kromosomala sjukdomar, såsom Edwards syndrom (kännetecknas av medfödda missbildningar hos barn, manifesterad av pares och förlamning av olika perifera nerver, dövhet, multipel dysgenes av inre organ, inklusive bröstorganen) och Downs syndrom (kännetecknas av medfödd utvecklingsstörning och karakteristiska tecken på fysiska missbildningar - kortväxthet, epikanthus, liten kort näsa, förstorad vikt tunga, "clown"-ansikte, etc.; 1 fall per 600-900 nyfödda), i 7% av fallen är det en komponent av icke-kromosomal etiologi.

Matstrupens atresi. Vid medfödd obstruktion av matstrupen slutar dess övre (faryngeala) ände blint ungefär i nivå med sternumskåran eller något lägre; dess fortsättning är en muskel-fibrös tråd av större eller mindre längd, som passerar in i den blinda änden av den nedre (hjärt) delen av matstrupen. Förbindelsen med luftstrupen (esofagus-trakeal fistel) är ofta belägen 1-2 cm ovanför dess bifurkation. Fistelöppningarna mynnar antingen ut i den faryngeala eller hjärtblinda delen av matstrupen, och ibland i båda. Medfödd obstruktion av matstrupen upptäcks från den första matningen av det nyfödda barnet och är särskilt uttalad om den kombineras med en esofagus-trakeal fistel. I detta fall manifesterar sig denna utvecklingsdefekt inte bara genom obstruktion av matstrupen, som kännetecknas av konstant salivavsöndring, uppstötningar av all svald mat och saliv, utan också allvarliga störningar orsakade av vätska som tränger in i luftstrupen och bronkerna. Dessa störningar synkroniseras med varje sväljning och manifesterar sig från de första minuterna av barnets liv genom hosta, kvävning, cyanos; de uppstår med en fistel i proximala matstrupen, när vätska från blindänden kommer in i luftstrupen. Men med en esofagus-trakeal fistel i området kring hjärtdelen av matstrupen utvecklas andningsstörningar snart på grund av att magsaft kommer in i luftvägarna. I detta fall uppstår ihållande cyanos och fri saltsyra finns i sputumet. Vid dessa avvikelser och utan akut kirurgisk ingripande dör barn tidigt antingen av lunginflammation eller av utmattning. Barnet kan endast räddas genom plastikkirurgi; gastrostomi kan användas som en tillfällig åtgärd.

Diagnosen esofagusatresi ställs utifrån ovan nämnda tecken på afagi, med hjälp av sondering och röntgen av matstrupen med jodkontrastmedel.

Matstrupsstenos med partiell öppenhet är oftast relaterad till stenoser som är förenliga med livet. Oftast är förträngningen lokaliserad i den nedre tredjedelen av matstrupen och orsakas troligen av en störning av dess embryonala utveckling. Kliniskt kännetecknas matstrupsstenos av en sväljningsstörning, som manifesterar sig omedelbart vid intag av halvflytande och särskilt kompakt mat. Röntgenundersökning visualiserar en smidigt avsmalnande skugga av kontrastmedlet med en spindelformad expansion ovanför stenosen. Fibrogastroskopi avslöjar matstrupsstenos med en ampullär expansion ovanför. Matstrupens slemhinna är inflammerad, i stenosområdet är den slät, utan ärrförändringar. Matstrupsstenos orsakas av matstopp från kompakta livsmedel.

Behandling av esofagusstenos innebär att vidga stenosen med hjälp av bougienage. Matblockeringar avlägsnas med hjälp av esofagoskopi.

Medfödda missbildningar i matstrupens storlek och position. Dessa missbildningar inkluderar medfödd förkortning och expansion av matstrupen, dess laterala förskjutningar, samt sekundära diafragmatiska bråck orsakade av divergensen av diafragmafibrerna i dess hjärtsektion med tillbakadragande av hjärtdelen av magsäcken in i brösthålan.

Medfödd förkortning av matstrupen kännetecknas av dess underutveckling i längd, vilket leder till att den intilliggande delen av magsäcken kommer ut genom diafragmans öppning i brösthålan. Symtom på denna anomali inkluderar periodisk illamående, kräkningar, uppstötningar av blodig mat och uppkomsten av blod i avföringen. Dessa fenomen leder snabbt till viktminskning och uttorkning hos den nyfödda.

Diagnosen ställs med hjälp av fibroesofagoskopi och röntgen. Denna anomali bör differentieras från esofagussår, särskilt hos spädbarn.

Medfödda dilatationer av matstrupen är en anomali som förekommer extremt sällan. Kliniskt manifesterar det sig som stagnation och långsam passage av föda genom matstrupen.

Behandlingen är i båda fallen icke-kirurgisk (lämplig kost, upprätt hållning efter att barnet matats). I sällsynta fall med allvarliga funktionella störningar - plastikkirurgi.

Esofagusavvikelser uppstår vid utvecklingsanomalier i bröstkorgen och förekomsten av volymetriska patologiska formationer i mediastinum, vilket kan förskjuta matstrupen i förhållande till dess normala läge. Esofagusavvikelser delas in i medfödda och förvärvade. Medfödda motsvarar utvecklingsanomalier i bröstskelettet, förvärvade, som förekommer mycket oftare, orsakas antingen av en dragmekanism som är ett resultat av någon ärrbildning som har fångat upp matstrupens vägg, eller av yttre tryck orsakat av sjukdomar som struma, tumörer i mediastinum och lungor, lymfogranulomatos, aortaaneurysm, ryggradstryck, etc.

Esofagusavvikelser delas in i totala, subtotala och partiella. Totala och subtotala esofagusavvikelser är ett sällsynt fenomen som uppstår vid betydande ärrförändringar i mediastinum och som regel åtföljs av hjärtavvikelse. Diagnosen ställs baserat på en röntgenundersökning, som fastställer hjärtförskjutning.

Partiella avvikelser observeras ganska ofta och åtföljs av avvikelser i luftstrupen. Vanligtvis uppstår avvikelser i tvärriktningen vid nyckelbensnivån. Röntgenundersökning visar matstrupens närmande till sternoklavikulärleden, matstrupens skärningspunkt med luftstrupen, matstrupens vinklade och bågformade krökningar i detta område, kombinerade förskjutningar av matstrupe, hjärta och stora kärl. Oftast sker avvikelsen i matstrupen åt höger.

Kliniskt manifesterar sig dessa förskjutningar inte på något sätt, samtidigt kan den kliniska bilden av den patologiska processen som orsakar avvikelsen ha sin egen betydande patologiska effekt på kroppens allmänna tillstånd, inklusive matstrupens funktion.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]