Missbildningar i matstrupen: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Esofagens utvecklingsfel inkluderar dess dysgenes, relaterad till dess form, storlek och topografiska förhållande till omgivande vävnader. Frekvensen av dessa laster är i medeltal 1:10 000, könsförhållandet är 1: 1. Esofagus avvikelser får avse endast en av matstrupen, men kan också kombineras med medfödda missbildningar av luftstrupe - ett faktum förklaras om vi tar hänsyn till att matstrupen, luftstrupe och utvecklas från samma embryonala grunderna. Vissa anomalier i matstrupen är oförenliga med livet (en nyfödd död uppträder flera dagar efter födseln), andra är kompatibla men kräver vissa ingrepp.

Missbildningar i matstrupen har börjat smalna, komplett obstruktion, agenesi (frånvaro av matstrupen), gipogeneziya avseende olika delar av matstrupen, esofagus-trakeal fistel. Enligt välkända forskare av missbildningar P.Ya.Kossovskogo och engelska författare, som leds av välkända ezofagologom R.Shimke, den vanligaste kombinationen av fullständig blockering av matstrupen till esofagus-trakeal fistel. Mindre ofta observeras med en kombination av förträngning av matstrupen, esofagus trakeal fistel eller samma kombination, men utan förträngning av matstrupen.

Förutom missbildningar av matstrupen, undergång nyfödda eller för en snabb död genom svält, eller på traumatisk kirurgi, kan medfödd dysfagi bero på missbildning av intilliggande normal esofagus organ (onormal urladdning av de högra hals och subclavia artärer från aortabågen, och från dess niskhoyaschey delen av den vänstra, bestämmer att trycket av dessa onormalt stora fartyg som ligger i matstrupen på platsen för chiasm - dysfagi lussoria). ISKozlova et al. (1987) särskiljer följande typer av esofagus atresi:

1. atresi utan esofagus-trakeal fistel, i vilken de proximala och distala ändarna slutar blint eller hela matstrupen ersätts av en fiberstam; denna form är 7,7-9,3% av antalet avvikelser i matstrupen;
2. atresi med esophageal tracheal fistel mellan det proximala segmentet av matstrupen och luftstrupen, av 0,5%;
3. atresi med esofageal-trakeal fistel mellan det distala segmentet av matstrupen och luftstrupen (85-95%);
4. esofagus atresi med en esofageal-trakeal fistel mellan båda ändarna av matstrupen och luftröret (1%).

Esofageal atresi förknippas ofta med andra missbildningar, såsom medfödda hjärtdefekter, mag-tarmkanal, urogenitala systemet, skelett, centrala nervsystemet, med ansikts klyftor. I 5% av fallen av esophageal abnormaliteter inträffar i kromosomala sjukdomar såsom syndrom Edwards (som kännetecknas av medfödda missbildningar hos barn, manifesterad pares och förlamning i en variation av perifera nerver, dövhet, multipel dysgenesi av inre organ, inklusive bröst organ) och Downs syndrom (som kännetecknas av medfödd demens och de karakteristiska tecknen på fysiska missbildningar - låg tillväxt, epikant, en liten kort näsa, förstorad fissurerad tunga, ansikte "clown" och många andra,. En per 600-900 födslar), 7% av observationer. Nij är den komponent extrakromosomalt etiologi.

Esophagus atresia. Med medfödd obstruktion av matstrupen, slutar den övre (pharyngeal) änden av det blint på nacke-nivån eller lite lägre; fortsättningen av det är en muskelfiberkabel av större eller mindre längd, som passerar in i den blinda änden av det nedre (hjärtformiga) segmentet av matstrupen. Kommunikation med luftstrupen (esophageal-tracheal fistel) är ofta 1-2 cm högre än dess bifurcation. Fistösa öppningar öppnar antingen i svalget eller i hjärtblindesektionen i matstrupen, och ibland båda. Kongenital esofagus obstruktion detekteras av den första matningen av de nyfödda och särskilt klart när den kombineras med esofageal-trakeal fistel. I detta fall är missbildning manifest inte bara av obstruktion i matstrupen, som kännetecknas av konstant dreglande, spotta alla intagen föda och saliv, men allvarliga sjukdomar orsakade av inträngande av vätskor in i luftstrupen och bronkerna. Dessa störningar synkroniseras med varje smula och manifesteras från de första minuterna av barnets liv genom hosta, kvävning, cyanos; de förekommer med en fistel i den närmaste delen av matstrupen, när vätskan från den blinda änden kommer in i luftröret. Men när esofagus-trakeal fistel inom hjärt matstrupen segment kommer snart att utveckla luftvägssjukdomar på grund av det faktum att magsaft kommer in i luftvägarna. I detta fall förekommer persistent cyanos, och fri saltsyra finns i sputumet. I närvaro av dessa abnormiteter och utan akut operation dör barn tidigt antingen från lunginflammation eller från utmattning. Att spara ett barn är endast möjligt genom plastikkirurgi, gastrostomi kan användas som en tillfällig åtgärd.

Diagnosen av esophagus atresi är uppbyggd på grundval av ovanstående tecken på aphagia, med hjälp av ljud och strålning av matstrupen med kontrasterande jodidol.

Stenos i matstrupen med sin partiella patency är mest relaterad till stenoser, kompatibla med livet. Ofta är förträngningen lokaliserad i den nedre delen av matstrupen och beror troligen på en överträdelse av dess embryonala utveckling. Kliniskt är esofagusens stenos kännetecknad av en överkänning av sväljning, vilket uppenbarar sig omedelbart vid utfodring av halvvätska och speciellt tät mat. Med röntgenundersökningen visualiseras den smidigt förminskande skuggan av kontrastmaterialet med en spindelliknande expansion över stenosen. Med fibrogastroskopi bestäms stenos av matstrupen med en ampullutvidgning ovanför den. Esofagus slemhinnan är inflammerad, i stenosregionen är den slät, utan cicatricial förändringar. Stenos i matstrupen orsakar mat blockeringar av täta livsmedelsprodukter.

Behandling av esophageal stenos består i expansionen av stenos med hjälp av bougie. Matblockeringar avlägsnas under esofagoskopi.

Medfödda sjukdomar i matstrupen och dess storlek. Dessa störningar innefattar medfödd förkortning och utvidgning av matstrupen, dess sidoförskjutning, och sekundär diafragmabråck grund av dispersion av fibrerna i diafragmat i hjärt avdelning till dess indragning in i brösthålan hos hjärt delen av magen.

Medfödd förkortning av matstrupen kännetecknas av underutveckling av dess längd, med resultatet att den angränsande delen av magsäcken går genom matstrupen öppningen av membranet in i brösthålan. Symtom på denna anomali består av återkommande illamående, kräkningar, upprepning av mat med blodblandning, utseende av blod i avföringen. Dessa fenomen leder snabbt den nyfödda till massförlust och dehydrering.

Diagnos etableras med hjälp av fibro-esofagoskopi och radiografi. Differentiera denna anomali från sår av matstrupen, särskilt hos spädbarn.

Medfödd esofagusförstoring är en anomali som uppstår extremt sällan. Kliniskt manifesterar sig sig som stagnerande fenomen och långsam passage av mat genom matstrupen.

Behandling i båda fallen - icke-operativ (lämplig diet, upprätthåller den vertikala hållningen efter att ha matat barnet). I sällsynta fall, med uttalad funktionsnedsättning - plastikkirurgi.

Esofageal avvikelse uppstår när avvikelser i bröstkorgen, och uppkomsten av bulk patologiska formationer i mediastinum, esofagus, som kan tränga undan i förhållande till sitt normala läge. Avvikelser i matstrupen är uppdelade i medfödda och förvärvade. Kongenital motsvara missbildningar thoraxskelettet förvärvat inträffar mycket oftare beroende antingen till dragmedlet härröra från varje ärrbildande processen fångas esofageal vägg eller yttre tryck, som orsakas av sjukdomar som struma, mediastinal tumör och lunga limfogranulomatoz, aortas aneurysm, ryggraden etc.

Avvikelser i matstrupen är uppdelade i totalt, subtotalt och partiellt. Totala och subtotala avvikelser i matstrupen - ett sällsynt fenomen som uppstår med signifikanta cicatricial förändringar i mediastinum och som regel de åtföljs av hjärtafvikelse. Diagnosen fastställs på grundval av en röntgenundersökning, där förskjutningen av hjärtat är etablerad.

Delvis avvikelse observeras ganska ofta och åtföljs av avvikelser från luftstrupen. Vanligtvis förekommer avvikelser i tvärriktningen vid nålen. Röntgenundersökning av matstrupen för att detektera närmandet av sterno-klavikulära gemensamma, passerar matstrupen med luftstrupen, kantig och bågformade krökning av matstrupen på detta område, Kombinerad esofageal förskjutning av hjärtat och stora kärl. Oftast förekommer avvikelsen i matstrupen till höger.

Kliniskt sig dessa förskjutningar inte inträffar samtidigt, den kliniska bilden av den patologiska processen som orsakar avvikelse kan ha sina egna betydande patologiska effekter på hälsa, inklusive matstrupen funktion.

[1], [2], [3], [4]