Mekoniumileus

Mekoniumileus är en obstruktion av terminala ileum av onormalt visköst mekonium; det förekommer nästan alltid hos nyfödda med cystisk fibros. Mekoniumileus står för upp till en tredjedel av alla fall av tunntarmsobstruktion hos nyfödda. Symtom inkluderar kräkningar som kan innehålla galla, utspänd buk och oförmåga att utsöndra mekonium. Diagnosen baseras på klinisk presentation och radiografiska fynd. Behandlingen innefattar lavemang med utspätt kontrastmedel för fluoroskopi och kirurgi om lavemang inte svarar.

Mekoniumileus är nästan alltid en tidig manifestation av cystisk fibros, där alla sekret i mag-tarmkanalen blir mycket viskösa och fastnar på tarmslemhinnan. Obstruktionen uppstår vid terminal ileum (i motsats till kolonobstruktionen vid mekoniumimpaktionssyndrom), utvecklas vanligtvis i livmodern och kan diagnostiseras prenatalt med ultraljud. Distalt om obstruktionsstället är tarmen förträngd och innehåller inte eller innehåller en liten mängd mekonium. En tunnkalibertarm som är praktiskt taget fri från innehåll kallas mikrokolon.

I ungefär hälften av fallen observeras sådana följdsjukdomar som ofullständig rotation, intestinal atresi eller perforation. Uttöjda slingor i tunntarmen under den intrauterina perioden kan vridas och bilda en klaff. Om blodtillförseln till tarmen sedan störs och en infarkt utvecklas, kan detta leda till utveckling av steril mekoniumperitonit. Tarmslingan där infarkten utvecklades kan absorberas, varefter områden med intestinal atresi bildas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symtom på mekoniumileus

Nyfödda med cystisk fibros i familjen bör genomgå ultraljudsövervakning var sjätte vecka för att upptäcka mekoniumileus. Efter födseln uppvisar spädbarn med mekoniumileus vanligtvis manifestationer av tarmobstruktion - antingen en enkel form med utspänd buk och avsaknad av mekonium, eller allvarligare former med utveckling av peritonit och andnödssyndrom. Slingor av utspänd tunntarm, som ibland kan palperas genom den främre bukväggen, har en karakteristisk degig konsistens.

Diagnos av mekoniumileus

Diagnosen övervägs hos nyfödda med tecken på tarmobstruktion, särskilt om det finns en familjehistoria av cystisk fibros. Patienter bör genomgå bukronografi, som visar utspända tarmslingor och ibland horisontella nivåer (vid gränssnittet mellan luft och vätska). Ett "såpbubbelmönster" på grund av små luftbubblor blandade med mekonium är diagnostiskt för mekoniumileus. Om spädbarnet har utvecklat mekoniumperitonit kan förkalkade klumpar av mekonium finnas på peritonealytan och till och med i pungen. Bariumstudier avslöjar en mikrokolon med obstruktion av terminala ileum.

Patienter som diagnostiserats med mekoniumileus bör utredas för cystisk fibros.

[ 8 ], [ 9 ]

Behandling av mekoniumileus

I okomplicerade fall (t.ex. utan perforation, volvulus eller intestinal atresi) kan obstruktionen lindras genom en eller flera administreringar av utspädd acetylcystein radiokontrastmedel under fluoroskopi; mindre utspädd (hyperton) kontrastmedel kan orsaka stora vätskeförluster som kräver intravenös infusion. Om lavemang inte ger lindring är laparotomi nödvändig. Dubbel ileostomi med upprepad administrering av acetylcystein i proximala och distala öglor är vanligtvis nödvändig för att göra mekonium flytande och avlägsna det.