Medfödda urethralklaffar

Medfödda klaffar i urinröret är relativt vanliga hos pojkar (1:50 000 nyfödda) och extremt sällsynta hos flickor, och kännetecknas av förekomsten av membran (veck), vars båda sidor är täckta med en slemhinna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symtom medfödda urinrörsventiler.

Trots de olika typerna av klaffar är de kliniska symtomen på medfödda uretraklaffar likartade. Denna sjukdom kännetecknas av samma symtom som medfödd skleros i blåshalsen. Svårighetsgraden av de kliniska symtomen beror dock på graden av obstruktion och patienternas ålder. Vid allvarlig obstruktion registreras kliniska symtom redan under barnets första år, när ureterohydronefros diagnostiseras; vid högre ålder framträder den kliniska bilden av en urinvägsinfektion. Ibland noteras enures och urininkontinens på dagtid.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Formulär

Det finns tre typer av urinrörsventiler:

• Typ 1: en koppformad klaff (vanligast), belägen under sädesknollen:
• Typ 2: trattformade klaffar (vanligtvis flera), som sträcker sig från sädesvampen till blåsans hals;
• 3:e typen: klaffar i form av ett tvärgående diafragma beläget ovanför eller under sädesknollen.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostik medfödda urinrörsventiler.

Till skillnad från medfödd skleros i blåshalsen, passerar bougies, katetrar och cystoskop fritt in i urinblåsan vid uretralklaffar. Om det finns en klaff, känns en obstruktion i ryggnivå när glansbougie tas bort från urinblåsan. Under uretroskopi detekteras klaffar på denna nivå.

Uretrocystogram visar en förstorad urinblåsa: halsen är öppen och vidgad, den bakre delen ovanför ventilen är vidgad i form av en säck eller tratt, den distala delen har normal diameter. Vid ventilnivån finns ett "timglas"-symtom. I senare skeden upptäcks divertiklar och vesikoureteral reflux.

UFM, profilometri och cystomanometri avslöjar inte bara störningen av urineringshastigheten, utan även lokaliseringen av obstruktionen.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling medfödda urinrörsventiler.

Medfödda uretraklaffar behandlas kirurgiskt med enduretral resektion av slemhinnan tillsammans med klaffen.