Medfödda anomalier i de övre extremiteterna

Inom pediatrisk ortopedi är medfödda missbildningar i övre extremiteterna en sällsynt patologi, som dock har en mängd olika kliniska tecken.

Det är därför en enda, allmänt accepterad behandlingstaktik och behandlingsmetoder ännu inte har utvecklats. De flesta kirurger föreslår att föräldrar väntar tills barnet har vuxit färdigt (dvs. tills det är 14-16 år) och sedan påbörjar eventuella kirurgiska ingrepp. Som erfarenheten visar är det ofta meningslöst att påbörja behandling i denna ålder. Alla ledande kirurger som specialiserar sig på handkirurgi (enligt utländska litterära källor) anser att missbildningar i övre extremiteterna bör elimineras så tidigt som möjligt, innan barnet blir medvetet om dem och utvecklar adaptiva stereotyper av funktion. Därför kommer en läkare som har identifierat en medfödd missbildning av övre extremiteterna hos ett barn att uppskatta en snabb remiss för konsultation och diagnos till ett specialiserat handkirurgiskt center.

IV Shvedovchenko (1993) utvecklade en klassificering av medfödda missbildningar i övre extremiteterna, och författaren systematiserade och presenterade i form av en tabell alla former av underutveckling enligt teratologiska serier. De grundläggande principerna, strategierna och taktikerna för behandling av medfödda missbildningar i övre extremiteterna utvecklades.

Klassificering av medfödda missbildningar i övre extremiteterna

Defektvariant	Defektens egenskaper	Lokalisering av defekten	Klinisk beteckning av defekten
I. Defekter orsakade av brott mot linjära och volumetriska parametrar i övre extremiteten	A. Mot en minskning	Transvers distal	Brachydaktyli Ektrodaktyli Adactyly Hypoplasi Aplasi
		Transversal proximal	Proximal ektromeli i armen
			Splittringar i handleden
		Longitudinell distal	Klubbhand ulnar och radial
	B. Mot en ökning	Longitudinell proximal	Gigantism
II. Defekter orsakade av störningar i kvantitativa samband i övre extremiteten		Penslar	Polyfalangi Polydaktyli Strålfördubbling
		Jag fingrar	Triphalangism
		Underarmar	Duplikation av ulna
III. Defekter orsakade av nedsatt differentiering av mjukvävnader		Penslar	Syndaktyliskt Åtdragning i isolerad form
		Underarmar och axlar	Åtdragning i isolerad form
IV, Defekter orsakade av nedsatt differentiering av det muskuloskeletala systemet		Penslar	Brachymetakarpi
		Underarmar	Radioulnar synostos Radial-humeral synostos Madelungs deformitet
V. Defekter orsakade av nedsatt differentiering av sen-muskelapparaten		Penslar	Stenoserande ligamentit Camptodactyli Flexionsadduktionskontraktur i pekfingret Medfödd ulnar deviation i handen
VI. Kombinerade defekter	Utvecklingsdefekter som kombinationer av de listade patologiska tillstånden		Som en isolerad manifestation av handskada Som ett syndromkomplex

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]