Mastocytos (pigmenterad urtikaria)

Mastocytos (synonym: pigment urticaria) är en sjukdom baserad på ackumulering av mastceller i olika vävnadsorgan, inklusive huden. Kliniska manifestationer av mastocytos beror på frisättning av biologiskt aktiva substanser i mastcell degranulapi. Sjukdomen är sällsynt, förekommer hos män och kvinnor, ofta hos barn (75%).

[1], [2], [3]

Orsaker och patogenes av mastocytos

Det finns ingen enda synpunkt angående ursprunget för pigment urticaria. Det anses som en konsekvens av godartad eller malign proliferation av histiocyter jämfört med histiocytos, hänvisade till gruppen tumörer av hematopoietisk och lymfoid vävnad (WHO, 1980). Rollen av tillväxtfaktorn hos fettcellerna som produceras av fibroblaster och keratinocyter hos andra cytokiner antas. Yttranden uttrycks på mastocytomens nevoiga natur. Den möjliga rollen av genetiska faktorer indikeras av familjefall av sjukdomen. Det finns ingen allmänt accepterad klassificering. Vanligtvis skiljer man hud, systemisk och malign (fettcellleukemi) former.

I utvecklingen av mastocytos spelar labrocyter (mastceller, mastceller) en viktig roll. I lesionen noteras mastocytproliferation. Senare under påverkan immun (immunkomplex, antikroppar) och icke-immuna (droger, värme, kyla, friktion, tryck, ultravioletta strålar, emotionell stress, livsmedelsprodukter, etc). Aktivatorer inträffar degranulering av mastceller och frisättning av histamin, peptidas, heparin. Under inflytande av dessa biologiskt aktiva substanser är markerade ökning av vaskulär permeabilitet, utvidgning av kapillärer, venoler och terminal arterioler, vilket leder till en minskning av trycket, minskning av stora blodkärl, stimulering av gastrisk sekretion, och andra.

[4], [5], [6], [7], [8]

Gistopatologi mastocytos

Den säregna färgande element mastocytos huden på grund av det ökade antalet melanocyter i epidermis och deponering av en väsentlig mängd av pigment i den undre raden, som uppenbarligen kan förklaras intercellulär komplexa förhållandet mellan mastceller och melanocyter.

[9], [10],

Patomorfologi mastocytos

Beroende på den kliniska bilden varierar histopatologin hos huden i denna sjukdom. I makula-papulära och teleangiektiska former ligger vävnadsbasofiler huvudsakligen i den övre tredjedel av dermis runt kapillärerna. De är få, och diagnosen kan endast göras efter färgning med toluidinblå. Vilken metakromatisk målar dem i rosa-lila färg.

När nodulär eller plack oser vävnadsbasofiler bildar stora kluster av typen av tumör, infiltrera hela dermisen och till och med det subkutana skiktet.

Celler har vanligtvis en kuboid, mindre ofta - spindelformad form; deras cytoplasma är massiv, zozinofilisk.

I diffust mastocytos i övre dermis är tjocka bandliknande prolifererar vävnads basofiler med runda eller ovala kärnor och väldefinierad cytoplasma. Vävnads basofiler med urticaria pigmentosa är olika komplexa sammansättningen av kolhydratkomponenten, som inkluderar heparin, och neutralt sialosoderzhaschie mukopolisaharvdy, så de färgas med toluidinblått vid pH 2,7 och tilläts PAS-positiv reaktion.

Med alla de beskrivna formerna av pigmenturturtan, med undantag för tedeangiectatiska, kan eosinofila granulocyter återfinnas bland vävnadsbasofiler.

När former av pigment-urtikaria, tillsammans med bildandet av bubblor eller bubblor, ligger de senare subepidermalt och i de gamla elementen på grund av regenerering av epidermis intraepilermalt. Blåsorna innehåller vävnadsbasofiler och eosinofil granuloiit. Pigmentapi i denna sjukdom orsakas av en ökning av mängden pigment i cellerna i epidermis basala skikt, mindre ofta genom närvaron av melanofager i den övre delen av dermis.

[11], [12], [13], [14]

Symptom på mastocytos

Det finns två former av mastocytos: hud och systemisk. Den kutana formen är uppdelad i generaliserad kutan (urticaria pigmenterad, persistent fläckig telangiectasi, diffus mastocytos) och mastocytom (en tumör, vanligtvis singel).

Pigmenterad urtikaria är den vanligaste formen av hudmastocytos. Vid uppkomsten av sjukdomen, ofta hos barn, uppträder kliande rosa röda fläckar och omvandlas till blåsor över tiden. Efter blåsor lämnar kvarstående fläckar brunbrun färg. Hos vuxna börjar sjukdomen med bildandet av hyperpigmenterade fläckar eller papiller. Fläckar och papper är plana, upp till 0,5 cm i diameter, har rundad form, skarpa gränser och en jämn yta utan tecken på flaking. De ligger på kroppens hud, är få, har en ljusgrå eller rosabrun färg. Med tiden spridda paplarna till andra delar av huden (övre och nedre extremiteter, ansikte), har en sfärisk form, mörkbrun eller mörkbrun färg, ibland med en rosa röd nyans. Ofta är processen avstängd, kvar i många år, i framtiden kan den utvecklas med erythrodermas utveckling, påverka de inre organen, vilket slutar i döden.

Pigment urtikaria hos barn är godartad. Sjukdomen börjar med utseende av kliande urtikariautbrott, som om några år omvandlas till papulära element. Vid sjukdomsuppkomsten kan blåsor (blåsor) uppträda på uppenbarligt frisk hud eller på fläckar och papiller som skiljer sig från puffiness och en distinkt rosa röd nyans. Kliniskt har pigmenterad urtikaria hos barn en distinkt exudativ komponent. Ibland försvinna elementen utan spår. Tändningsfenomenet, eller Darya-Unna-fenomenet, är viktigt: när gnidas med fingrar, en spatel eller en nål, blir elementen svullna, rosa-röda färgningar och kliande av huden intensifieras. Förstärkning noteras efter friktion, tryck, termiska procedurer (heta bad, insolations).

Hudformen kan uppvisa spotty-papulära, bullousa utbrott, diffusa, inklusive erytrodermiska, telangiectatiska förändringar, och också ganska sällan i form av ett isolerat fokusmastocytom. Oftast finns det småblodiga och papulära utslag, som sprider sig främst i barndomen. De ligger huvudsakligen på kroppen, något mindre ofta i extremiteterna, sällan på ansiktet, de har runda eller ovala konturer, rödbrun färg. Efter friktion förvärvar elementen en urtico-liknande karaktär. Samtidigt kan det finnas nodulära formationer, vanligtvis inte många, med mer intensiv pigmentering. Expelling kan koalescera, bilda plack och diffusa lesioner, i sällsynta fall bli pachidermala i karaktär med uttalad diffus infiltrering av huden.

Persistent plotted telangiectotisk form förekommer hos vuxna, liknar fräknar utåt, små telangiectasier ses på den pigmenterade bakgrunden.

För diffus mastocytos kännetecknas av förtjockning av huden, som har en testovatuyu-konsistens, gulaktig nyans och liknar en bild av pseudoxiantom. Det finns en fördjupning av hudvecken. Foci är ofta lokaliserade i axillära hålor, inguinalveckar. På ytan av lesioner kan det förekomma sprickor, sår.

Också beskrivna är cystiska och atrofiska former: bubblorna är spända, med transparenta eller hemorragiska innehåll, akantholytiska celler är frånvarande i dem, Nikolskijs symptom är negativ.

Knottig mastocytos förekommer övervägande hos nyfödda och barn under de första 21 åren av livet.

Tre typer av nodulär mastocytos är kliniskt urskiljda: xanthelasmoid, multi-nodular och knotty-confluent.

Xanthelasmoid sorter karakteriseras av isolerade eller grupperade platta noduler eller knutna element med en diameter på upp till 1,5 cm, ovala, med skarpa gränser. Elementen har en tät struktur, jämn eller apelsinskalaktig yta och en ljusgul eller gulbrun färg, vilket gör dem likna xanthelasmas och xanthomas.

Vid multinodulär mastocytos är flera hemisfäriska täta knutna element med en jämn yta, som har en diameter av 0,5-1,0 cm, rosa, röda eller gulaktiga, spridda genom huden.

Den nodulära konfluenta sorten bildas som en följd av sammansmältningen av nodulära element i stora konglomerater belägna i stora veck.

När nodular mastocytos, oavsett dess sorter, är fenomenet Daria-Unna dåligt uttryckt eller inte detekterat. Urtikar-dermografi bestäms hos de flesta patienter. Ett karakteristiskt subjektivt symptom är kliande hud.

Vid systemisk mastocytos påverkas de inre organen. Sjukdomen manifesteras i form av mastcellsleukemi (malign form av mastocytos).

Erytrodermisk form, som också är sällsynt, hos vuxna, i motsats till barn, förekommer utan bubblorreaktioner.

Diffusinfiltrativa, gelanestetiska och erytrodermiska former av mastocytos anses vara potentiellt systemiska sjukdomar.

Bullous mastocytos utvecklas hos barn i spädbarn eller tidig barndom. Bubblor kan ligga på ytan av makulopapulära utslag eller plackfoci, ibland är de enda sjukdomen hos sjukdomen (bullous mastocytoe medfödd), vilket anses vara prognostiskt mindre fördelaktigt.

Solitärt mastocytom uppträder som en liten tumörliknande bildning eller flera nära knutna knölar, på vars yta barn är bildandet av blåsor karakteristiskt. Prognosen för denna variant av urticaria är den mest gynnsamma. I de flesta fall regnar pigmenturturt, som utvecklats i barndomen, självständigt till puberteten. I genomsnitt observeras systemiska skador hos 10% av patienterna, främst vid mastocytos hos vuxna.

[15], [16], [17], [18], [19]

Differentiell diagnos av pigment urticaria

Pigmenterad urtikaria ska särskiljas från urtikaria med pigmentering, läkemedelsutslag, hudretikulos, pigmenterad nevus, histocytos-X, xanthomatos.

[20], [21],

Behandling av mastocytos

Behandling av mastocytos (pigmenturturt) är symptomatisk. Rekommendera antihistaminer. Med den vanliga hudprocessen och allvarlig dermatos, används glukokortikosteroider, PUVA-terapi, cytostatika (prospidin). Extern användning av kortikosteroidsalva.