Mastocytos (urtikaria pigmentosa)

Mastocytos (synonym: urticaria pigmentosa) är en sjukdom som beror på ansamling av mastceller i olika organ och vävnader, inklusive huden. Kliniska manifestationer av mastocytos orsakas av frisättning av biologiskt aktiva substanser under mastcellsdegranulering. Sjukdomen är sällsynt och förekommer lika ofta hos män som kvinnor, ofta hos barn (75 %).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Orsaker och patogenes av mastocytos

Det finns ingen enskild synvinkel på ursprunget till urticaria pigmentosa. Den anses vara en konsekvens av godartad eller malign proliferation av histiocyter, jämfört med histiocytos, och klassificeras i gruppen tumörer i hematopoetisk och lymfoid vävnad (WHO, 1980). Rollen av mastcellstillväxtfaktor producerad av fibroblaster och keratinocyter och andra cytokiner antas. Åsikter uttrycks om mastocytoms nevoida natur. Familjära fall av sjukdomen indikerar en möjlig roll för genetiska faktorer. Det finns ingen allmänt accepterad klassificering. Vanligtvis görs en åtskillnad mellan kutana, systemiska och maligna (mastcellsleukemi) former.

Labrocyter (mastocyter, mastceller) spelar en viktig roll i utvecklingen av mastocytos. I lesionen observeras proliferation av mastocyter. Därefter, under inverkan av immuna (immunkomplex, antikroppar) och icke-immuna (läkemedel, värme, kyla, friktion, tryck, UV-strålar, emotionell stress, livsmedel etc.) aktivatorer, sker degranulering av mastocyter och frisättning av histamin, peptidas och heparin. Under inverkan av dessa biologiskt aktiva substanser observeras en ökning av vaskulär permeabilitet, expansion av kapillärer, venoler och terminala arterioler, vilket leder till en minskning av trycket, sammandragning av stora blodkärl, stimulering av magsekretion etc.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Histopatologi för mastocytos

Den speciella färgningen av hudens mastocytoselement orsakas av en ökning av antalet melanocyter i epidermis och avsättningen av en betydande mängd pigment i dess nedre rader, vilket tydligen kan förklaras av komplexa intercellulära relationer mellan melanocyter och mastceller.

[ 9 ], [ 10 ]

Patomorfologi för mastocytos

Beroende på den kliniska bilden varierar hudens patohistologi vid denna sjukdom. Vid de makulopapulära och telangiektatiska formerna är vävnadsbasofiler huvudsakligen belägna i den övre tredjedelen av dermis runt kapillärerna. Det finns få av dem, och diagnosen kan endast ställas efter färgning med toluidinblått, som metakromatiskt färgar dem rosa-lila.

Vid nodulär eller placktinea bildar vävnadsbasofiler stora tumörliknande kluster som infiltrerar hela dermis och till och med det subkutana lagret.

Cellerna är vanligtvis kubformade, mer sällan spindelformade; deras cytoplasma är massiv och eosinofil.

Vid diffus mastocytos finns täta bandliknande proliferationer av vävnadsbasofiler med runda eller ovala kärnor och tydligt definierad cytoplasma i den övre dermis. Vävnadsbasofiler i urticaria pigmentosa kännetecknas av en komplex sammansättning av kolhydratkomponenten, som inkluderar heparin, sialinsyrainnehållande och neutrala mukopolysackarider, så de färgas med toluidinblått vid pH 2,7 och ger en positiv PAS-reaktion.

I alla beskrivna former av pigmenterad urtikaria, med undantag för tedeangiektatisk, kan eosinofila granulocyter hittas bland vävnadsbasofiler.

Vid former av pigmenterad urtikaria, som åtföljs av bildandet av vesiklar eller blåsor, är de senare placerade subepidermalt, och i gamla element, på grund av regenerering av epidermis, intraepidermalt. Blåsorna innehåller vävnadsbasofiler och eosinofila granulotyper. Pigmentering vid denna sjukdom orsakas av en ökning av mängden pigment i cellerna i epidermis basala lager, mer sällan - av närvaron av melanofager i den övre delen av dermis.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Symtom på mastocytos

Det finns två former av mastocytos: kutan och systemisk. Den kutana formen delas in i generaliserad kutan (urticaria pigmentosa, ihållande fläckig telangiektasi, diffus mastocytos) och mastocytom (en tumör, vanligtvis solitär).

Urticaria pigmentosa är den vanligaste formen av kutan mastocytos. Vid sjukdomens början, ofta hos barn, uppstår kliande rosa-röda fläckar, som med tiden omvandlas till blåsor. Blåsorna lämnar kvar ihållande brunbruna fläckar. Hos vuxna börjar sjukdomen med bildandet av hyperpigmenterade fläckar eller papler. Fläckarna och paplerna är platta, upp till 0,5 cm i diameter, har en rundad form, skarpa kanter och en slät yta utan tecken på fjällning. De är belägna på huden på bålen, är få till antalet, har en ljusgrå eller rosa-brunaktig färg. Med tiden sprider sig paplerna till andra hudområden (övre och nedre extremiteter, ansikte), har en sfärisk form, mörkbrun eller mörkbrun färg, ibland med en rosa-röd nyans. Ofta avstannar processen, kvarstår i många år, och kan sedan utvecklas till utveckling av erytrodermi, som påverkar de inre organen, vilket slutar med döden.

Pigmenterad urtikaria hos barn är godartad. Sjukdomen börjar med uppkomsten av kliande urtikariautslag, som efter flera år omvandlas till papulära element. Vid sjukdomens början kan blåsor (vesiklar) uppträda på till synes frisk hud eller på fläckar och papler, kännetecknade av svullnad och en tydlig rosa-röd nyans. Kliniskt kännetecknas pigmenterad urtikaria hos barn av en tydlig exsudativ komponent. Ibland försvinner elementen spårlöst. Fenomenet inflammation, eller Darier-Unna-fenomenet, är av stor betydelse: vid gnuggning med fingrarna eller en spatel eller ett nålstick blir elementen ödematösa, den rosa-röda färgen och klådan i huden intensifieras. Exacerbation noteras efter friktion, tryck, termiska procedurer (varma bad, solinstrålning).

Den kutana formen kan manifestera sig som makulopapulära, bullösa utslag, diffusa, inklusive erytrodermiska, telangiektatiska förändringar, och även ganska sällan som en isolerad lesion - mastocytom. Oftast observeras småfläckiga och papulära utslag, som sprider sig främst i barndomen. De är huvudsakligen belägna på bålen, något mer sällan på extremiteterna, sällan i ansiktet, har runda eller ovala konturer, rödbrun färg. Efter friktion får elementen en urtikarialiknande karaktär. Samtidigt kan det finnas nodulära formationer, vanligtvis få till antalet, med mer intensiv pigmentering. Utstötningar kan smälta samman och bilda plack och diffusa lesioner, i sällsynta fall får de en pachydermisk karaktär med en kraftigt uttalad diffus infiltration av huden.

Den ihållande fläckiga telangiektotiska formen förekommer hos vuxna, ser ut som fräknar och små telangiektasier är synliga på en pigmenterad bakgrund.

Diffus mastocytos kännetecknas av förtjockning av huden, som har en degig konsistens, en gulaktig nyans och liknar ett pseudoxantom. Fördjupning av hudveck observeras. Lesionerna är ofta lokaliserade i armhålan och ljumskvecken. Sprickor och sår kan uppstå på ytan av lesionerna.

De vesikulära och atrofiska formerna beskrivs också: blåsorna är spända, med transparent eller hemorragiskt innehåll, akantolytiska celler saknas i dem, Nikolskys symptom är negativt.

Nodulär mastocytos förekommer främst hos nyfödda och barn under de första 21 åren av livet.

Kliniskt finns det tre typer av nodulär mastocytos: xanthelasmoid, multinodulär och nodulär-konfluent.

Xantelasmoidvarianten kännetecknas av isolerade eller grupperade platta knölar eller nodulära element upp till 1,5 cm i diameter, ovala, med skarpa kanter. Elementen har en tät konsistens, en slät eller apelsinskallig yta och en ljusgul eller gulbrun färg, vilket gör att de liknar xantelasmer och xantomer.

Vid multinodulär mastocytos är flera halvklotformade, täta, nodulära element med en slät yta, 0,5-1,0 cm i diameter, rosa, röda eller gulaktiga i färgen, utspridda över huden.

Den nodulära-konfluenta sorten bildas som ett resultat av sammansmältning av nodulära element till stora konglomerat belägna i stora veck.

Vid nodulär mastocytos, oavsett dess varianter, är Darier-Unna-fenomenet svagt uttryckt eller inte upptäckt. De flesta patienter har urtikariell dermografi. Ett karakteristiskt subjektivt symptom är klåda i huden.

Systemisk mastocytos kännetecknas av skador på inre organ. Sjukdomen manifesterar sig som mastcellsleukemi (en malign form av mastocytos).

Den erytrodermiska formen, som också är sällsynt, förekommer hos vuxna utan blåsreaktioner, till skillnad från hos barn.

Diffus-infiltrativa, heleangitaktiska och erytrodermiska former av mastocytos anses vara potentiellt systemiska sjukdomar.

Bullös mastocytos utvecklas hos barn i spädbarnsåldern eller tidig barndom. Blåsor kan förekomma på ytan av makulopapulösa utslag eller placklesioner, ibland är de den enda hudmanifestationen av sjukdomen (medfödd bullös mastocytos), vilket anses vara prognostiskt mindre gynnsamt.

Solitärt mastocytom ser ut som en liten tumörliknande formation eller flera tätt belägna knölar, på vars yta blåsor är typiska hos barn. Prognosen för denna typ av urtikaria är den mest gynnsamma. I de flesta fall regredierar pigmenterad urtikaria som utvecklas i barndomen av sig själv vid puberteten. I genomsnitt observeras systemiska lesioner hos 10 % av patienterna, främst vid mastocytos hos vuxna.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Differentialdiagnos av urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa bör särskiljas från urtikaria med pigmentering, läkemedelsutslag, hudretikulos, pigmenterad nevus, histiocytos-X och xantomatos.

[ 20 ], [ 21 ]

Behandling av mastocytos

Behandling av mastocytos (urticaria pigmentosa) är symptomatisk. Antihistaminer rekommenderas. Vid utbredd hudprocess och svår dermatos används glukokortikosteroider, PUVA-behandling och cytostatika (prospidin). Kortikosteroidsalvor används utvärtes.