Kutana manifestationer vid dermatomyosit

Dermatomyosit (synonym: polymyosit, Wagners sjukdom) är en bindvävssjukdom som uppstår med övervägande skador på hud och skelettmuskler, en allvarlig sjukdom med oklar etiologi, kännetecknad av dystrofiska förändringar, främst tvärstrimmig muskelvävnad, och hudmanifestationer. Det finns fall som endast uppstår vid muskelskada. I sjukdomens patogenes ges huvudbetydelse åt cellmedierad sensibilisering mot olika antigener. Den utvecklas i alla åldrar, inklusive hos barn, men främst efter 50 år, oftare hos kvinnor.

Orsaker och patogenes av dermatomyosit

Det finns flera teorier (infektiösa, virala, autoimmuna) som förklarar utvecklingen av dermatomyosit. För närvarande stöder många dermatologer den autoimmuna hypotesen om utveckling av dermatomyosit, vilket framgår av dess systemiska natur, lymfocyternas sensibilisering för antigener i muskelvävnad, lymfocyternas cytotoxicitet mot kulturer av auto-, homo- och heterologisk muskelvävnad, närvaron av antinukleära antikroppar, cirkulerande immunkomplex. Förekomsten av familjära fall, sjukdomens utveckling hos tvillingar, andra bindvävssjukdomar i familjer, samband med antigener och histokompatibilitet (HLA D8 och DRW3) gjorde det möjligt för forskare att lägga fram en teori om sjukdomens genetiska predisposition.

Det finns paraneoplastisk dermatomyosit. Arten av sambandet mellan dermatomyosit och tumörer har inte fastställts. Man tror att tumörprodukternas allergiframkallande effekt på kroppen och inkludering av immunmekanismer är möjlig. Sjukdomar i de inre organen, nervsystemet och det endokrina systemet spelar en viktig roll i utvecklingen av dermatomyosit. Skleroatrofisk lav kan provoceras av läkemedel, infektionssjukdomar, solinstrålning etc.

Symtom på dermatomyosit

Dermatomyosit är uppdelad i primär (idiopatisk), som oftast utvecklas hos barn, och sekundär (vanligtvis paraneoplastisk), som observeras huvudsakligen hos vuxna, och enligt förloppet - i akut, subakut och kronisk.

Bland hudmanifestationerna är det mest karakteristiska ödematöst erytem med en lila nyans, huvudsakligen lokaliserat på exponerade kroppsdelar, särskilt i ansiktet, särskilt periorbitalt, och på handryggen, nacken, övre delen av bröstet och ryggen. Sklerodermiliknande förändringar kan observeras på underarmarna och handryggen. Ibland är utslaget polymorft, vilket gör att den kliniska bilden liknar systemisk lupus erythematosus, särskilt när antinukleära antikroppar och avlagringar av immunkomplex under epidermis basalmembran upptäcks. Vid ett långt sjukdomsförlopp utvecklas atrofiska förändringar i huden med poikiloderma (poikilodermatomyosit). Musklerna i axeln och bäckengördeln drabbas oftast. Smärta, svullnad, svaghet, atrofi, progressiv hypotoni och adynami noteras. När musklerna i matstrupen påverkas är det svårt att svälja; när diafragmans muskler är involverade i processen försämras andningen.

Sjukdomen observeras ofta hos kvinnor. Hos de flesta patienter börjar sjukdomen med prodromala symtom. Hos vissa patienter utvecklas processen långsamt med lindrig smärta i extremiteterna, sjukdomskänsla och en liten temperaturökning. Men en akut debut av sjukdomen är också möjlig (svår smärta, särskilt i extremiteterna, huvudvärk, yrsel, illamående och kräkningar, svåra frossa med hög temperatur). De flesta patienter upplever svullnad och rodnad i ansiktet med en lila nyans, särskilt i det periorbitala området. Erytem är särskilt uttalat på de övre ögonlocken och runt dem ("glasögonsymtomet"). Ibland upptar det ansiktets mitt och liknar då "fjärilen" vid lupus erythematosus. Förekomsten av multipla telangiektasier gör färgen mer mättad.

Erytem och svullnad observeras vanligtvis också på halsens laterala ytor, i mindre utsträckning på sträckytorna på övre extremiteterna, bålen och ibland på vissa andra områden. På extremiteterna påverkas huden främst i området kring stora muskler och leder. Erytem och svullnad kan sprida sig från nacken till axlar, bröst och rygg som en kappa. Relativt sällan uppträder nodulära lichenoida utslag mot bakgrund av rodnad eller utanför den. Urtikariella, vesikulära, bullösa, papulära och hemorragiska utslag uppträder ibland mot bakgrund av erytem. Det finns rapporter om fall av nekrotiska förändringar, erosioner och sår i huden. Hos vissa patienter antar dermatomyosit karaktären av erytrodermi (Milians "myasteniska erytrodermi"). Sklerodermiliknande förändringar kan uppstå på händer och underarmar. I dessa områden är huden torr, håravfall och nagelskador observeras. Senare kan den kliniska bilden av poikiloderma utvecklas. Cirka 25 % av alla patienter med dermatomyosit har slemhinneskador i form av stomatit, glossit, konjunktivit och leukoplaki i tungan.

Subjektiva symtom uttrycks vanligtvis mycket skarpt, men patienter klagar nästan aldrig på klåda, bara i vissa fall är det intensivt.

Tillsammans med huden drabbar dermatomyosit, som sjukdomens namn antyder, muskelsystemet, vilket vanligtvis manifesterar sig i början. Patienterna besväras av progressiv muskelsvaghet, främst i de proximala delarna av extremiteterna, adynami. Vilken muskel som helst kan vara involverad i processen. Patienterna klagar över mer eller mindre svår smärta, där passiv extension av extremiteterna är särskilt smärtsam. På grund av skador på skelettmusklerna blir gången ostadig, det är omöjligt att hålla huvudet rakt, det är svårt att ta av sig kläderna ("skjortsymtom"), gå i trappor ("trappsymtom"), kamma håret ("kamningssymtom"). Ett tårfyllt uttryck är slående, vilket är resultatet av skador på ansiktsmusklerna. Ansiktet ser kraftigt fårat ut ("karnevalmask"), ledset ("tårfyllt humör").

När svalgmusklerna påverkas sätter patienterna lätt i halsen; när larynxmusklerna påverkas utvecklas afoni. Med tiden förtvinar musklerna, kalciumsalter avsätts i dem och kontrakturer utvecklas. Hos vissa patienter manifesteras rhmatomyosit kliniskt endast genom muskelförändringar ("polymyosit").

Dermatomyosit orsakar även viscerala lesioner - mag-tarmkanalen, övre luftvägarna, bronkerna och lungorna, myokardiet och endokardiet, engagemang av det centrala och perifera nervsystemet, tropiska sjukdomar i hudbihang, osteoporos. Vanliga symtom inkluderar ofta takykardi, svår hyperhidros, betydande viktminskning och ökad ljuskänslighet.

Vanligtvis detekteras en accelererad ESR, ofta kreatinuri, albuminuri och mängden serumalbumin minskar.

Dermatomyosit kombineras relativt ofta med maligna tumörer i inre organ (cancer, mycket mindre ofta - andra tumörer: sarkom, leukemi, livmoderhalscancer, etc.).

Borttagning av den maligna tumören leder till snabb klinisk förbättring och ibland till och med fullständig remission av dermatomyosit.

Histopatologi för dermatomyosit

Förändringar i epidermis och dermis liknar de vid sklerodermi, och delvis vid lupus erythematosus. Djup muskelbiopsi avslöjar inte transversell striation. Fragmentering, olika typer av muskelfiberdystrofi och infiltrat i interstitiet, perivaskulärt eller diffust, huvudsakligen från lymfoida celler, detekteras.

Patomorfologi för dermatomyosit

I huden kan bilden variera beroende på processens intensitet. I de inledande stadierna observeras svagt uttryckta perivaskulära infiltrat av lymfohistiocytisk natur och kapillarit. Senare utvecklas atrofi av epidermis med vakuolär degeneration av cellerna i basala lagret, ödem i den övre delen av dermis, en inflammatorisk reaktion, ofta med fibrinoida förändringar runt kapillärerna och i området kring den dermoepidermala övergången. I gamla lesioner observeras fenomen av vaskulär poikilodermi, där ett remsliknande infiltrat av lymfocyter och histiocyter finns under epidermis. Epidermis är atrofisk, epidermala utväxter är utjämnade, fokus för mucinös degeneration i dermis kan ofta ses i form av avsättningar av glykosaminoglykaner, oftare på platser med inflammatoriska infiltrat. Fokus för mucinös degeneration finns också i den subkutana vävnaden. I senare stadier av processen kan kalciumsaltavlagringar observeras.

I de drabbade musklerna råder dystrofiska och destruktiva förändringar, vars grad beror på processens svårighetsgrad, vilket uttrycks i försvinnandet av tvärgående striation, hyalinos i sarkoplasman med proliferation av dess kärnor. Ibland blir muskelfibrer strukturlösa, sönderfaller i separata fragment, som sedan utsätts för fagocytos. I interstitiet finns inflammatoriska infiltrat av varierande grad, bestående av lymfocyter, plasmaceller, histiocyter och fibroblaster. Vid de mest uttalade destruktiva förändringarna i muskelfibrerna (infarkt) intensifieras den inflammatoriska reaktionen. I detta fall är infiltratcellerna belägna mellan de drabbade muskelfibrerna och runt kärlen i form av betydande kluster. Ibland avslöjar histokemiska metoder endast dystrofiska och nekrobiotiska förändringar i muskelfibrer med en kraftig minskning och försvinnande av aktiviteten hos oxidativa metabolismenzymer och muskelkontraktion. I gamla lesioner observeras atrofi av de återstående muskelfibrerna, omgivna av fibrös vävnad som täcker de döda fibrerna. De interstitiella kärlen är också involverade i den inflammatoriska processen; Under den akuta perioden upptäcks ödem i väggarna och proliferation av enloteliocyter i dem. Ibland trombovaskulit. I senare stadier observeras skleros i väggarna med utplåning av lumen,

Histogenesen för dermatomyosit är oklar. Vissa författare klassificerar den som en autoimmun sjukdom, medan andra betraktar dermatomyosit som en autoimmun sjukdom (resultatet av kroppens sensibilisering för olika antigener: infektiösa, bakteriella, virala, etc.). Utan tvekan deltar humorala och cellulära immunitetsfaktorer i utvecklingen av den inflammatoriska reaktionen. Det antas att humorala immunfaktorer orsakar skador på kärlen i mikrocirkulationsbädden med efterföljande utveckling av dystrofiska och nekrobiotiska förändringar i muskelfibrer. Störningar i den cellulära länken för immunitet påvisas av aggregering av aktiverade mononukleära leukocyter i skelettmuskler, vilka i kultur har en cytotoxisk effekt riktad mot muskelceller och även kan utföra lymfoblasttransformation. Nästan hälften av patienterna med dermatomyosit har autoantikroppar. Produktionen av antikroppar mot myosin och myoglobin, som tidigare tillmättes stor betydelse, är troligtvis resultatet av nekros hos skelettmuss. Mer sannolikt, men inte bevisat, är den patogenetiska rollen hos heterogena grupper av angiocytantikroppar, såsom PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. Vid direkt immunofluorescensreaktion och i 35 % av fallen i hudlesioner detekteras granulära avlagringar av immunglobuliner (IgG, IgM, IgA) och komplement i zonen mellan dermal och epidermal gräns. I inflammatoriska infiltrat i dermis dominerar aktiverade T-hjälparlymfocyter och makrofager med en blandning av enskilda Langerhans-celler.

Det finns en viss genetisk predisposition för utveckling av dermatomyosit - en koppling till antigenerna i HLA-B8- och HLA-DR3-systemen har upptäckts, och familjefall av sjukdomen har beskrivits.

K. Hashimoto et al. (1971) fann virusliknande partiklar på drabbade muskelfibrer med hjälp av elektronmikroskopi. Det finns bevis för ett samband mellan dermatomyosit och toxoplasmos. Ett syndrom som liknar dermatomyosit observeras vid recessivt ärvd X-länkad hypogammaglobulinemi; muskelskador kan uppstå vid läkemedelsinducerad patologi orsakad av L-tryptofan, det så kallade "eosinofili-myalgi"-syndromet.

Differentialdiagnos

Sjukdomen bör differentieras från lupus erythematosus, sklerodermi och spontan pannikulit.

Behandling av dermatomyosit

Glukokortikosteroider förskrivs i en dos på 0,5–1 mg/kg/dag. Om de inte är effektiva ökas dosen till 1,5 mg/dag.

God effekt ses med en kombination av prednisolon och azotioprin (2–5 mg/kg/dag oralt). Det är nödvändigt att undvika steroidmyopati, som ofta utvecklas 4–6 veckor efter behandlingsstart. Positiva resultat ges av immunsuppressiva medel – metotrexat och cyklofosfamid. Det finns rapporter om effektiviteten av intravenösa injektioner av immunglobulin i höga doser (0,4 g/kg/dag i 5 dagar) som monoterapi och i kombination med kortikosteroider.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]