Vaskuliter i huden

Vaskulit (synonym: kutan angiit) är en hudsjukdom i den kliniska och patomorfologiska bilden vars initiala och ledande länk är ospecifik inflammation i väggarna i hudkärl av olika kaliber.

Orsaker vaskulit i huden

Orsakerna och patogenesen för vaskulit förblir oklara till slutet och man tror att sjukdomen är polyetiologisk. En viktig faktor i dess utveckling är kronisk infektion, såväl som tonsillit, bihåleinflammation, flebit, adnexit, etc. Bland infektiösa agens är de viktigaste streptokocker och stafylokocker, virus, mykobakterier tuberkulos, vissa typer av patogena svampar (släktet Candida, Trichophyton mentagraphytes). För närvarande blir teorin om immunkomplexuppkomst vid vaskulit alltmer utbredd, vilket kopplar dess förekomst till den skadliga effekten av immunkomplex som utfälls från blodet på kärlväggarna. Detta bekräftas av detektion av immunglobuliner och komplement i färska lesioner hos patienter med vaskulit. Rollen som ett antigen kan spelas av ett eller annat mikrobiellt agens, ett läkemedel eller ens eget modifierade protein. Sjukdomar i det endokrina systemet, metabola störningar, kronisk berusning, psykisk och fysisk överansträngning, etc. är av stor betydelse i patogenesen av vaskulit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Riskfaktorer

Förändringar i hudens kärl är huvudsakligen ett resultat av inflammatoriska reaktioner av olika ursprung som involverar kärlväggarna (vaskulit). Kärl av olika kaliber är involverade i den inflammatoriska processen: små (kapillärer), medelstora, stora muskulära, muskelelastiska och elastiska typer. Av de många orsaksfaktorerna till vaskulit är de viktigaste bakteriella antigener, läkemedel, autoantigener, mat och tumörantigener. Oftast utvecklas vaskulit på grund av immunstörningar i form av omedelbar och fördröjd överkänslighet och deras kombinationer, vilket kan orsaka en mängd olika kliniska och histologiska bilder.

Vid omedelbar överkänslighet uttrycks kärlvävnadspermeabiliteten kraftigt, vilket resulterar i att kärlväggarna i inflammationsfokus impregneras med proteinvätska, ibland genomgår fibrinoida förändringar; infiltratet består huvudsakligen av neutrofila och eosinofila granulocyter. Vid fördröjd överkänslighet framträder cellulära proliferativa förändringar, och inflammationens immunologiska natur bekräftas av närvaron av immunkomplex i kärlen i mikrocirkulationsbeläggningen och i cytoplasman hos infiltratcellerna.

Vävnadsreaktionen sker mestadels enligt Arthus- och Sanarelli-Schwartzman-fenomenen. Immunkomplex finns i patienternas hud, positiva tester för olika allergener, förändringar i cellulär och humoral immunitet, samt reaktioner på vaskulära och streptokockantigener observeras. Ökad känslighet för kokflora, läkemedel, särskilt antibiotika, sulfonamider och smärtstillande medel observeras. Faktorer som bidrar till utvecklingen av en allergisk process vid vaskulit är hypotermi, endokrina störningar (diabetes mellitus), neurotrofiska störningar, patologi i inre organ (leversjukdom), berusning och andra effekter.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenes

Vanligtvis är epidermis och hudbihang anmärkningslösa. Fokala lesioner i små kärl, främst kapillärer, noteras; i de drabbade kärlens lumen finns en ansamling av segmenterade leukocyter, förstörelse av kärlväggen och cellulär infiltration av den senare, såväl som angränsande vävnader. Infiltratet består av segmenterade neutrofiler, makrofager, lymfocyter och plasmaceller. På sina ställen är flera mikrotromber tydligt synliga. I mer allvarliga fall (i närvaro av noduler) påverkas små artärer.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symtom vaskulit i huden

Den kliniska bilden av vaskulit är extremt varierande. Det finns ett antal vanliga tecken som kliniskt förenar denna polymorfa grupp av dermatoser:

• inflammatoriska förändringar;
• tendens till utslag till ödem, blödning, nekros;
• symmetri av lesionen;
• polymorfism av morfologiska element (vanligtvis har de en evolutionär karaktär):
• övervägande lokalisering på nedre extremiteterna;
• förekomsten av samtidiga vaskulära, allergiska, reumatiska, autoimmuna och andra systemiska sjukdomar;
• samband mellan vaskulit och tidigare infektion eller läkemedelsintolerans;
• akut eller periodiskt försämrad förlopp.

Hemorragisk vaskulit av Schönlein-Henoch

Det finns kutana, abdominella, artikulära, nekrotiska och fulminanta former av hemorragisk vaskulit.

Vid kutan form observeras uppkomsten av så kallad palpabel purpura - en ödematös hemorragisk fläck av varierande storlek, vanligtvis lokaliserad på smalbenen och baksidan av fötterna, lätt att identifiera inte bara visuellt utan även genom palpation, vilket skiljer den från andra purpuror. De initiala utslagen vid hemorragisk vaskulit är ödematösa inflammatoriska fläckar som liknar blåsor, vilka snabbt omvandlas till ett hemorragiskt utslag. När de inflammatoriska fenomenen ökar mot bakgrund av purpura och ekkymos bildas hemorragiska blåsor, varefter djupa erosioner eller sår bildas efter vars öppnande. Utslagen åtföljs vanligtvis av mild ödem i nedre extremiteterna. Förutom i nedre extremiteterna kan hemorragiska fläckar också finnas på lår, skinkor, bål och slemhinnor i mun och svalg.

Vid bukform observeras utslag i bukhinnan eller tarmslemhinnan. Hudutslag föregår inte alltid gastrointestinala symtom. I detta fall observeras kräkningar, kramp i buken, spänningar och smärta vid palpation. Olika patologiska fenomen i varierande grad kan också observeras från njurarnas sida: från kortvarig instabil mikrohematuri och albuminuri till en uttalad bild av diffus njurskada.

Den artikulära formen kännetecknas av förändringar i lederna och deras smärta, som uppstår före eller efter hudutslaget. Det finns skador på stora (knä- och fotleds-) leder, där svullnad och smärta noteras, som kvarstår i flera veckor. Huden över den drabbade leden ändrar färg och får en gröngul färg.

Den nekrotiska formen av vaskulit kännetecknas av uppkomsten av flera polymorfa utslag. Samtidigt, tillsammans med små fläckar, knutor och blåsor fyllda med seröst eller hemorragiskt exsudat, uppträder nekrotiska hudlesioner, sår och hemorragiska skorpor. Lesionerna är vanligtvis lokaliserade på den nedre tredjedelen av smalbenet, i fotleden och på baksidan av fötterna. Vid sjukdomsdebuten är det primära elementet en hemorragisk fläck. Klåda och sveda noteras under denna period. Sedan ökar fläcken snabbt i storlek och utsätts för våtnekros från ytan. Nekrotiska sår kan ha olika storlekar och djup, och når till och med periosteum. Sådana sår varar länge och övergår till trofiska sår. Subjektivt klagar patienterna på smärta.

Formulär

Det finns ingen allmänt accepterad klassificering av allergisk vaskulit. Enligt klassificeringen av ST Pavlov och OK Shaposhnikov (1974) delas hudvaskulit in i ytlig och djup beroende på djupet av kärlskadan. Vid ytlig vaskulit påverkas huvudsakligen hudens ytliga kärlnätverk (Ruiters allergiska vaskulit i huden, Schonlein-Henoch hemorragisk vaskulit, Miescher-Stork hemorragisk mikrokula, Werther-Dümlings nodulära nekrotisk vaskulit, Roskams disseminerade allergiska angiit).

Djup vaskulit inkluderar kutan nodulär periarterit, akut och kronisk erythema nodosum. Den senare inkluderar Montgomery-O'Leary-Barker nodulär vaskulit, Beufverstedts migrerande erythema nodosum och Vilanova-Piñols subakuta migrerande hypodermit.

N. E. Yarygin (1980) delar in allergisk vaskulit i två huvudgrupper: akut och kronisk, progressiv. Författaren inkluderar i den första gruppen allergisk vaskulit med reversibla immunsjukdomar, som förekommer oftare en gång, men återfall utan progression är möjliga (infektiös, läkemedelsallergi och överkänslighet mot trofoallergener). Den andra gruppen kännetecknas av ett kroniskt återfallande förlopp med progression av processen, vilket är baserat på svåråterställbara eller irreversibla immunsjukdomar. Dessa inkluderar allergisk vaskulit vid kollagensjukdomar (reumatism, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi), systemisk vaskulit eller vaskulit med immunsjukdomar (nodulär periarterit, Wegeners granulomatos, Buergers sjukdom, Henoch-Schönleins sjukdom, etc.).

Klassificeringen av vaskulit av WM Sams (1986) är baserad på den patogenetiska principen. Författaren identifierar följande grupper:

1. leukocytoklastisk vaskulit, vilket inkluderar leukocytoklastisk vaskulit; urtikarialiknande (hypokomplementemisk) vaskulit, essentiell blandad kryoglobulinemi; Waldenströms hypergammaglobulinemiska purpura; ihållande förhöjt erytem och förmodligen speciella typer - erythema multiforme exsudativ och lichenoid parapsoriasis;
2. reumatisk vaskulit som utvecklas vid systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, dermatomyosit;
3. granulomatös vaskulit i form av allergisk granulomatös angiit, ansiktsgranulom, Wegeners granulomatos, ringformigt granulom, lipoid nekrobios, reumatiska noduler;
4. periarterit nodosa (klassisk och kutana typer);
5. jättecellsarterit (temporal arterit, polymyalgia rheumatica, Takayasus sjukdom).

De manifestationer av den patologiska processen som observeras hos patienter motsvarar inte alltid en specifik variant av kutan vaskulit relaterad till en viss nosologisk enhet. Detta förklaras av det faktum att den kliniska bilden kan förändras i olika stadier av sjukdomen, och symtom som är karakteristiska för en annan form kan uppstå. Dessutom beror den kliniska bilden på patientens individuella reaktioner. I detta avseende anser vi att fördelningen av individuella nosologiska former av allergisk vaskulit mestadels är villkorad. Dessutom bekräftas detta av det faktum att patogenesen för individuella former av allergisk vaskulit och dess morfologiska manifestationer är mycket lika. Vissa författare har introducerat termen nekrotisk vaskulit för allergisk vaskulit i huden.

För närvarande finns det flera dussin dermatoser som tillhör gruppen hudvaskuliter. De flesta av dem har kliniska och morfologiska likheter. I detta avseende finns det ingen enskild klinisk eller patomorfologisk klassificering av hudvaskuliter.

Klassificering av vaskulit. De flesta dermatologer, beroende på lesionens djup, delar in hudvaskulit i följande kliniska former:

• dermal vaskulit (polymorf dermal vaskulit, kronisk pigmentpurpura);
• dermo-hypodermal vaskulit (levodoangiit);
• hypodermal vaskulit (nodulär vaskulit).

Dessa kliniska former är i sin tur indelade i många typer och undertyper.

[ 16 ]

Differentiell diagnos

Sjukdomen måste särskiljas från hemorragiska utslag vid infektionssjukdomar (mässling, influensa etc.), leversjukdomar, diabetes, hypertoni, brist på vitamin C och PP, såväl som andra former av vaskulit (hemorragisk leukoplastisk mikrobett, allergisk arteriolit, Werlhofs sjukdom etc.), erythema multiforme exsudativ.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling vaskulit i huden

Sängläge och kost är nödvändiga. Om det finns ett infektiöst agens förskrivs antibiotika. Antihistaminer, hyposensibiliserande läkemedel och läkemedel som stärker kärlväggen (askorutin, nikotinsyra) rekommenderas. Vid anemi krävs blodtransfusion. I svåra fall förskrivs små eller medelstora doser glukokortikosteroider oralt. Antimalariamedel och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel kan vara effektiva.

Av de immunkorrigerande läkemedlen förskrivs proteflazit (15-20 droppar 2 gånger om dagen), vilket ökar kroppens ospecifika resistens och produktionen av endogent interferon.

Extern behandling beror på stadiet av hudens patologiska process. För erosiva och ulcerösa lesioner förskrivs desinfektionslösningar i form av lotioner, våttorkande bandage; enzympreparat (trypsin, kemotrypsin) för att avlägsna nekrotisk vävnad. Efter rengöring av såren appliceras epiteliserande medel och kortikosteroider. En helium-neonlaser har god effekt.