Nekrotiserande urtikariell vaskulit: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Nekrotiserande urtikaroliknande vasculit kan uppstå i kronisk idiopatisk urtikaria, med systemiska sjukdomar (systemisk lupus erythematosus) och andra effekter. För första gången identifierades denna typ av vaskulit av FC McDuffic et al. (1973) bland patienter med kronisk urtikaria. Senare kallades denna sjukdom "urticariform vaskulit".

Hudexponeringar liknar kliniskt ett idiopatisk utslag i urtik, vilket måste beaktas vid differentialdiagnos. Bland konventionella urtikariella lesioner är belägna tätare och större plana fickor, existerande av 24 till 72 timmar. Ibland centrum synliga foci petekiala blödningar, de skiljer sig från utslag vid ordinär urtikaria. Efter försvinnandet av lila foci återstår en liten pigmentering. Sällsynta kliniska alternativ är bullousa lesioner som påminner om multiforme exudativ erytem. Utsläppen är ofta åtföljd av klåda, och hos vissa patienter finns det sårhet i foci, buksmärta, ökad ESR. När system skador observerade ledvärk, lymfadenopati, myosit, åtminstone - diffus glomerulonefrit. Baserat på den kliniska bilden, WP Sanchez et al. (1982) delar urtikaroidliknande vasculit på två sätt: med hypokomplexemi och normokomplementering. De flesta patienter med gipokomplementemiey har artrit och buksmärtor hos patienter med normokomplementemiey identifiera system lesioner, hematuri och proteinuri.

Patomorfologi av nekrotiserande urtikar-liknande vaskulit. Upptäck en klassisk bild av nekrotiserande leukoklastisk vaskulit. Karakteristiska särdrag är fibrinoidnekros av kärlväggarna, främst venules, i kombination med endotelcellytisk hyperplasi hos vissa kärl och perivaskulära blödningar. Är infiltrat runt blodkärl av olika storlekar, bestående av lymfocyter med en blandning av en stor mängd av neutrofila granulocyter leykoklazii fenomen, speciellt när uttryckta gipokomplementemii. Det finns fall med kraftigt uttryckt vävnadsinfiltrering av eosinofila granulocyter, vars kärnor har tecken på karyorex och degranulering. I ett tillstånd av degranulering finns också vävnadsbasofiler. I stora foci observeras, förutom de ytliga plexusens kärl, de inflammatoriska fenomenen av den ovan beskrivna karaktären i den djupa venösa plexusen.

Histogenes av nekrotiserande urticaro-liknande vaskulit. Resultaten av reaktionen av direkt immunofluorescens i den drabbade huden är ganska varierande. För det första finns insättningar av IgG och IgM, såväl som C3-komponenter, komplement, mindre ofta IgA, runt kärlen. I basalmembransområdet är avsättningar av IgG- och C3-komplementkomponenter vanligare, och de granulära avsättningarna av IgM är mindre ofta kralkiga.

McDuffic et al. (1973) i denna typ av vaskulit immunkomplex som finns i majoriteten av patienterna, på grund av vilket han tillskrivs immunkomplexsjukdom. Ofta, särskilt i svåra fall, på grund av minskningen observer gipokomplementemiya totala hemolytiska komplement individuella faktorer av komplementkaskaden (Clq, C4, C2, WS), medan faktorer C5 och C9 inte ändras. I blodet visar inte antinucleära antikroppar och reumatoid faktor i de flesta fall.

Skilja från kronisk idiopatisk urtikaria, systemisk lupus erythematosus, mixed kryoglobulinemi IgG- och IgM-typ och kongenital angioneurotiskt ödem.

[1], [2], [3]