Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Nekrotiserande urtikarial-liknande vaskulit: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 04.07.2025

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Nekrotiserande urtikariliknande vaskulit kan förekomma vid kronisk idiopatisk urtikaria, vid systemiska sjukdomar (systemisk lupus erythematosus) och andra influenser. Denna typ av vaskulit identifierades först av FC McDuffic et al. (1973) bland patienter med kronisk urtikaria. Senare kallades denna sjukdom för "urtikariliknande vaskulit".
Hudmanifestationer liknar kliniskt idiopatisk urtikarieutslag, vilket måste beaktas vid differentialdiagnostik. Bland de vanliga urtikariehärdarna finns tätare och större platta härdar som existerar från 24 till 72 timmar. Ibland syns punktformiga blödningar i mitten av härdarna, vilket skiljer dem från utslaget vid vanlig urtikaria. Efter att de purpuriska härdarna försvunnit kvarstår en lätt pigmentering. Sällsynta kliniska varianter är bullösa lesioner som liknar erythema multiforme exsudativ. Utslagen åtföljs ofta av klåda, och vissa patienter upplever ömhet i härdarna, buksmärtor och ökad ESR. Vid systemiska lesioner observeras artralgi, lymfadenopatier, myosit och mer sällan diffus glomerulonefrit. Baserat på den kliniska bilden delar WP Sanchez et al. (1982) in urtikarialiknande vaskulit i två typer: med hypokomplementemi och normokomplementemi. De flesta patienter med hypokomplementemi har artrit och buksmärtor, medan patienter med normokomplementemi har systemiska lesioner, hematuri och proteinuri.
Patomorfologi vid nekrotisk urtikarieliknande vaskulit. En klassisk bild av nekrotisk leukoklastisk vaskulit avslöjas. Karakteristiska tecken är fibrinoidnekros i kärlväggarna, främst venoler, i kombination med hyperplasi av endotelceller i vissa kärl och perivaskulära blödningar. Runt kärlen finns infiltrat av olika storlekar, bestående av lymfocyter med en blandning av ett stort antal neutrofila granulocyter med leukoklasi, särskilt uttalat vid hypokomplementemi. Det finns fall med en kraftigt uttalad vävnadsinfiltration av eosinofila granulocyter, vars kärnor uppvisar tecken på karyorexi och degranulation. Vävnadsbasofiler är också i ett degranulationstillstånd. I stora foci, förutom kärlen i den ytliga plexus, observeras även inflammatoriska fenomen av ovan beskrivna natur i den djupa venösa plexus.
Histogenes av nekrotisk urtikarieliknande vaskulit. Resultaten av den direkta immunofluorescensreaktionen i den drabbade huden är ganska varierande. Runt kärlen finns avlagringar av IgG och IgM, såväl som komplementets C3-komponent, mer sällan IgA. I basalmembranzonen är avlagringar av IgG och komplementets C3-komponent vanligare, och fint granulära avlagringar av IgM är mindre vanliga.
McDuffic et al. (1973) fann immunkomplex hos de flesta patienter med denna typ av vaskulit, vilket är anledningen till att den klassificeras som en immunkomplexsjukdom. Ofta, särskilt i svåra fall, observeras hypokomplementemi på grund av en minskning av totalt hemolytiskt komplement, individuella faktorer i komplementkaskaden (Clq, C4, C2, C3), medan faktorerna C5 och C9 inte förändras. Antinukleära antikroppar och reumatoid faktor detekteras inte i blodet i de flesta fall.
Det skiljer sig från kronisk idiopatisk urtikaria, systemisk lupus erythematosus, blandad kryoglobulinemi av IgG- och IgM-typer och ärftligt angioödem.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?