Histiocytos-X: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Histiocytos-X är en sällsynt granulomatös sjukdom av okänd etiologi. Dess kliniska variant är Hand-Schüller-Christian syndrom, eller sjukdom. I 50 % av fallen av denna sjukdom domineras den kliniska bilden av symtom på diabetes insipidus, som kan manifestera sig monosymtomatiskt under flera år. Histiocytos-X bör uteslutas i första hand vid diabetes insipidus i tidig barndom. Förstörelse av hypotalamus och den övre delen av hypofysskaftet till följd av neoplastisk eller granulomatös infiltration kan orsaka utvecklingen av den kliniska bilden av diabetes insipidus. Förstörelse av den bakre hypofysen är en extremt sällsynt orsak till diabetes insipidus. Detta förklaras av det faktum att vissa axoner i den supraoptiska-hypofysiska kanalen slutar i blodkärl belägna i den övre delen av skaftet eller i hypotalamus mediana eminens. Neoplastisk skada på hypotalamus kan vara antingen en primärtumör eller en metastatisk process.

CNS-engagemang vid sarkoidos är en relativt sällsynt sjukdom. Diabetes insipidus vid sarkoidos kombineras ofta med galaktorré på grund av hyperprolaktinemi och partiell eller fullständig insufficiens av den främre hypofysen. Röntgenundersökning av skallen, fundus- och synfältsanalys, lumbalpunktion och datortomografi är nödvändiga för att utesluta en neoplastisk eller granulomatös process.

Diagnos av histiocytos-X underlättas av systemiska manifestationer av sjukdomen, neurologiska samtidiga symtom och karakteristiska förändringar i cerebrospinalvätskan.

[ 1 ], [ 2 ]