Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Hend-Schüller-Krischen syndrom: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 07.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Hand-Schüller-Christian syndrom är en klinisk variant av histiscitos X, en granulomatös sjukdom av okänd etiologi. Den kliniska bilden kännetecknas av symtom på diabetes insipidus, exoftalmos (vanligtvis unilateral, mer sällan bilateral) och benfel - främst i skallben, lårben och kotor. Benfel vid röntgenundersökning är fokus på upplysning som liknar en geografisk karta. Karakteristiska hudsymptom (xantomatos, papulärt exantem och purpura), smärtfri tandlossning, tillväxthämning, infantilism, hyperkolesterolemi, patologiska frakturer i rörformade ben är hudsymptom. Under en längre tid kan den enda kliniska manifestationen av sjukdomen vara symtom på diabetes insipidus. Hypogonadism, tillväxthämning på grund av tillväxthormonbrist och partiell eller fullständig hypofysförändring observeras mycket mer sällan. Förloppet är godartat.
Patogenes av Hand-Schüller-Christian syndrom. Som ett resultat av bildandet av histiocytiska granulom med eosinofila element i den grå tuberkeln och andra delar av hypotalamus störs produktionen av hypotalamiska frisättande faktorer, vilket resulterar i panhypopituitarism och produktion av antidiuretiskt hormon med uppkomsten av symtom på diabetes insipidus. Exoftalmos uppträder som ett resultat av benfokus av eosinofila granulom i ögonhålorna.
Orsakerna till Hand-Schüller-Christian syndrom är okända.
Behandling av Hand-Schüller-Christian syndrom. Lokala former av sjukdomen behandlas med skrapning i området med benförändringar. Disseminerade former svarar på höga doser glukokortikoider eller kemoterapi, främst med cyklofosfamid, metotrexat. Som regel normaliseras inte de neuroendokrina manifestationerna av sjukdomen helt under inverkan av sådan behandling. Det är nödvändigt att försöka korrigera dem med läkemedel som används för att behandla diabetes insipidus och panhypopituitarism.
[ Vad behöver man undersöka?
Vilka tester behövs?