Glukagonom

Glukagon - A-cell pankreatisk tumör som producerar glukagon, manifesteras kliniskt av en kombination av karakteristiska hudförändringar och metaboliska störningar. Glykagonomas syndrom deckifierades 1974. S. N. Mallinson et al. I 95% av fallen är tumören intrapankreatisk, i 5% - extrapankreatisk. Det fanns endast fall av ensamma tumörer.

Mer än 60% av patienterna är maligna. Ibland producerar glukagonoma andra peptider - insulin, PP. Diagnosen är etablerad med en ökning av glukagonnivåer och instrumentala studier. Tumören identifieras med CT och endoskopisk ultraljud. Behandling av glukagonoma är kirurgisk resektion.

[1], [2], [3], [4]

Symptom på glukagon

Eftersom glukagonomer utsöndrar glukagon liknar symtomen på glukagon diabetes mellitus. Ofta finns det viktminskning, normochromic anemi och gipoaminoatsidemiya hypolipidemi, men den viktigaste utmärkande kliniska funktionen är en kronisk utslag som påverkar armar och ben, ofta förknippas med en slät, glänsande, klarröd tunga och keilit. Hudskalning, hyperpigmentering, erytematösa skador med ytlig nekrolys kallas nekrolytisk migrerande erytem.

I de flesta fall har patienter en karakteristisk migrerande nekrolytisk erytem. Det börjar som makulopapulär erytem, sedan går in i bulbous dermatos. Dessutom förstörs de bubbelliknande uppåtgående skikten av epidermis. I grannskapet med det gamla uppstår nya element. Bota kommer genom hyperpigmentering. Hudutslag förekommer oftare i buken, låren, benen. Patogenesen av hudförändringar är oklart. Deras förhållande till hyperglykemi och hypoacidemi, observerad hos patienter med glukagonoma, är inte utesluten. Både hyperglykemi och hypoacidemi är en konsekvens av ökad glukoneogenes i levern orsakad av en förhöjd glukagonnivå och plasmaminaminosyrorna blir också glukos.

Patologisk glukostolerans beror på den glukagon hyperglykemiska effekten både på grund av neoformation av glukos och på grund av förbättrad glykogenolys.

Ofta utvecklar patienter mycket smärtsam glans och stomatit. Deras patogenes är oförståelig. Det finns också en uttalad stasis i den lilla och tjocktarmen som är förknippad med hämning av tarmmotiliteten av peptiden.

Diagnostik av glukagon

Det avgörande beviset på glukagonoma (i närvaro av lämpliga kliniska manifestationer) är detektering i plasma av höga koncentrationer av glukagon (normalt värde under 30 pmol / l). Måttliga ökningar av hormonet kan dock observeras med njursvikt, akut pankreatit, svår stress och fastande. Korrelation med symtom är nödvändig. Patienterna bör utföra CT i bukhålan och endoskopisk ultraljud. Om CT är uninformativt kan MR användas.

[5], [6], [7]

Behandling av glukagon

Radikal avlägsnande av glukanom kan endast utföras av en av de tre patienterna med glukagonoma. Resektion av tumören leder till regression av symtomen. Behandling av glukagonoma med streptozotocin och / eller 5-fluorouracil utan tidigare kirurgiskt ingrepp ger mindre tröstande resultat.

Inoperabla tumörer, metastaser eller återkommande tumörer är föremål för kombinerad behandling med doxorubicin och streptozocin som minskar cirkulerande nivåer av immunoreaktivt glukagon, leda till regression av symptomen och förbättra tillståndet av (50%), men kommer knappast att påverka överlevnadstiden. Injektion av oktreotid delvis undertrycka glukagonutsöndring och minska erytem, men kan också minska på grund av minskad tolerans glukos i insulinutsöndring. Octreotid leder tillräckligt snabbt till försvinnandet av anorexi och viktminskning som orsakas av den kataboliska effekten av glukagonöverflödet. Med läkemedlets effektivitet kan patienter överföras till den förlängda octreotiden 20-30 mg intramuskulärt en gång i månaden. Patienter som tar octreotid bör dessutom ta pankreas enzymer på grund av den överväldigande effekten av octreotid vid sekretion av bukspottskörtelnzymer.

Det har rapporterats om en framgångsrik minskning av levermetastaser genom embolisering av de hepatiska artärerna med gelatinskum, direkt administrerad genom kateterisering.

För att behandla hudförändringar föreskriver zinkpreparat. Lokal applicering, oral eller parenteral administrering av zink resulterade i en regression av erytem, erytem men kan lösa enkel hydratisering eller intravenös administrering, amino eller fettsyra, därigenom antyder att erytem orsakat av inte entydigt zinkbrist.

Vad är prognosen för glukagon?

Glukagon är sällsynt, men som andra tumörer från isceller har de primära tumör- och metastatiska skadorna en långsam tillväxt: vanligen är överlevnadstiden cirka 15 år. Åttio procent av glukagon är cancer. Medelåldern hos patienter med symptom är 50 år; 80% är kvinnor. Hos vissa patienter finns en typ I av multipel endokrin neoplasi.