Feokromocytom, katekolamin kris: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Katekolaminkrisen är en livshotande nödsituation. Det utvecklas huvudsakligen med feokromocytom (kromaffinom), en hormonproducerande tumör av kromaffinvävnad.

[1], [2], [3], [4]

Orsaker till feokromocytom

Frekvensen av feokromocytom i befolkningen är 1-3 fall per 100 000 personer; och bland patienter med högt blodtryck - 0,05-0,2%. I cirka 10% av fallen är feokromocytom en familjesjukdom och är dominerad autosomalt. Maligna är mindre än 10% feokromocytom. De är som regel lokaliserade utanför binjurarna och utsöndrar dopamin. Vanligen utsöndrar pheochromocytom både adrenalin och noradrenalin, men mestadels noradrenalin. Mycket sällan är den dominerande katekolaminen dopamin. Dessutom katekolaminer, kan feokromocytom producera: Serotonin CRF, VIP, somatostatin, opioida peptider, a-MSH, kalcitonin, paratyroidhormon-liknande peptider och neuropeptid Y (stark vasokonstriktor).

Katecholaminkrisen kan orsakas av en överdos av gatodroger, till exempel kokain och amfetamin.

[5], [6], [7], [8]

Symtom på feokromocytom

Patienter klagar ofta av huvudvärk, svettningar, hjärtklappning, irritabilitet, viktminskning, bröstsmärtor, illamående, kräkningar, svaghet eller trötthet. Mindre ofta observeras dimsyn, känsla av värme, yrsel, parestesi, rodnad, polyuri, polydipsi, yrsel, illamående, kramper, bradykardi (noteras av patienten), känsla av en klump i halsen, tinnitus, dysartri, kväljningar, smärtfri hematuri.

Vanliga klagomål är smärta i den epigastriska regionen, ett brott mot intestinal motilitet och förstoppning. Ibland observeras ischemisk kolit, tarmobstruktion, megakolon. Med feokromocytom ökar risken för kolelitiasis. Lem vasokonstriktion under påverkan av katekolaminer kan orsaka smärta och parestesier, claudicatio intermittens, Raynauds syndrom, ischemi, trofiska sår.

Ledande symtom på feokromocytom - en förändring i blodtrycksnivån (hos 98% av patienterna). Och hypertensiva kriser kan ersättas med arteriell hypotension.

Andra tecken på överskjutande katekolaminer: svettning, takykardi, arytmi, reflex bradykardi, ökad apikal impuls, blekhet av huden i ansiktet och bålen, agitation, ångest, rädsla, hypertensiv retinopati, vidgade pupiller: mycket sällan - Exoftalmus, tårflöde, blekhet eller rodnad av sklera, bristen på svar eleven att tända. Patienter typiskt tunna; kroppsvikt motsvarar inte tillväxt; kännetecknas av darrningar, Raynauds syndrom, eller marmorering huden. Barn ibland - svullnad och cyanos av händerna; våt, kall, fuktig och blek hud av händer och fötter; "Gåshud", cyanos av spik sängar. Palpation volymetriska bildning detekteras i halsen eller i bukhålan, kan förorsaka en attack.

Katecholamin kriser under feokromocytom hos cirka 75% av patienterna utvecklas minst en gång i veckan. Över tiden inträffar attacker oftare, men deras svårighetsgrad ökar inte. Varaktigheten av attacken är vanligtvis mindre än en timme, men vissa anfall kan vara en hel vecka. För anfall kännetecknas av samma symtom: hjärtklappningar och brist på luft, kalla och fuktiga händer och fötter, blekt ansikte, blodtrycket stiger kraftigt. Svåra eller långvariga anfall medföljer illamående, kräkningar, nedsatt syn, smärta i bröstet eller buken, parestesi, anfall, feber.

Anfall orsakas av mental agitation, fysisk aktivitet, förändringar i kroppsställningen, samlag, nysning, hyperventilering, urinering, etc. Provoke-anfall kan klara av vissa luktar, liksom konsumtionen av ost, öl, vin och starka alkoholhaltiga drycker. Attacker kan också utlösas av medicinsk forskning (palpation, angiografi, tracheas intubation, allmänbedövning, labor och kirurgiska ingrepp). De uppstår och mot bakgrund av att ta beta-adrenoblocker, hydralazin, tricykliska antidepressiva medel, morfin, naloxon, metoklopramid, droperidol etc.

Den massiva utsläpp av noradrenalin och dopamin och serotonin med kokain överdos eller amfetamin kan leda till utveckling hos ungdomar är inte bara tung hypertension, men också av akut koronarsyndrom, hjärtinfarkt, hjärtarytmier, hjärnblödning, pneumothorax, noncardiogenic lungödem, tarm nekros , malign hypertermi.

Diagnos av feokromocytom

Huvudkriteriet för diagnos av feokromocytom är en förhöjd nivå av katekolaminer i urin eller i plasma. Det är nödvändigt att visualisera tumören (CT och MR).

[9], [10], [11]

Nödläkarvård för katekolaminkrisen

Det mest tillförlitliga sättet att behandla feokromocytom - dess borttagande, i synnerhet i fallet av fel på antihypertensiv behandling inom 3 timmar efter upprepad administrering av icke-selektiva adrenoceptorblockerare a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (eller 5,2 mg fentolamin) intravenöst varje 5 min.

För att sänka blodtrycket används natrium nitroprussid [0,5-8 μg / (kg-min)) tills effekten uppnås]. För att förhindra eller eliminera arytmier i bakgrunden medan adrenoceptorblockad används propranolol 1-2 mg intravenöst var 5-10 minuter eller esmolol [0,5 mg / kg intravenöst, följt av infusion med en hastighet av 0,1-0,3 mg / ( kghmin)]. För att stabilisera hemodynamik kan du utse labetalol, kaptopril, verapamil eller nifedipin. I fallet med effektiv blockering av a-adrenerga receptorer kan det vara nödvändigt att slutföra BCC. För att bestämma den korrekta mängden vätska mäts pulmonal arterie-kiltrycket.

Långverkande a-adrenoblocker fenoxibenzamin förskriver första 10 mg två gånger dagligen, så ökas dosen gradvis varje dag med 10-20 mg och justeras till 40-200 mg / dag. Inte mindre effektivt prazozin (selektiv a1-adrenoblocker), vanligtvis ordinerad i en dos av 1-2 mg 2-3 gånger om dagen.

Om kirurgi inte är möjligt på grund av ett svårt tillstånd hos patienten eller i närvaro av metastaser av ett malignt feokromocytom används metyrosin, en tyrosinhydroxylasinhibitor.

Med metastasiserande feokromocytom som utsöndrar VIP och kalcitonin är somatostatin effektiv. Med malignt feokromocytom används cyklofosfamid, vincristin och dacarbazin. "

I överdos av kokain eller amfetaminer används oralt eller intravenöst nitroglycerin, natriumnitroprussid [0,1-3 ug / (kghmin) [fentolamin, en kalciumkanalblockerare (amlodipin 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 gånger dagligen) , bensodiazepiner (diazepam 0,1 mg / kg intravenöst och upprepade gånger - i intervallet 0,3-0,5 mg / kg, midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Det bör hållas i minnet att administreringen av betablockerare kan orsaka nedbrytning av och dödsfall på grund av försämringen av koronar spasm, myokardial ischemi och hypertension paradoxalt (dominans av alfa-adrenerg aktivitet).

[12], [13], [14],