Feokromocytom, katekolaminkris: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Katekolaminkris är ett livshotande akut tillstånd. Det utvecklas huvudsakligen i feokromocytom (kromaffinom) - en hormonproducerande tumör i kromaffinvävnad.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker till feokromocytom

Incidensen av feokromocytom i befolkningen är 1–3 fall per 100 000 personer; och bland patienter med arteriell hypertoni - 0,05–0,2 %. I cirka 10 % av fallen är feokromocytom en familjär sjukdom och ärvs autosomalt dominant. Färre än 10 % av feokromocytom är maligna. De är vanligtvis lokaliserade utanför binjurarna och utsöndrar dopamin. Feokromocytom utsöndrar vanligtvis både adrenalin och noradrenalin, men övervägande noradrenalin. Mycket sällan är dopamin den dominerande katekolaminen. Förutom katekolaminer kan feokromocytom producera: serotonin, ACTH, VIP, somatostatin, opioidpeptider, α-MSH, kalcitonin, bisköldkörtelhormonliknande peptider och neuropeptid Y (en stark vasokonstriktor).

En katekolaminkris kan orsakas av en överdos av gatudroger som kokain och amfetamin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symtom på feokromocytom

Patienter klagar oftast på huvudvärk, svettningar, hjärtklappning, irritabilitet, viktminskning, bröstsmärtor, illamående, kräkningar, svaghet eller trötthet. Mindre vanliga är synstörningar, värmekänsla, dyspné, parestesier, värmevallningar, polyuri, polydipsi, yrsel, illamående, kramper, bradykardi (uppmärksamhet hos patienten), känsla av en klump i halsen, tinnitus, dysartri, kväljningar, smärtfri hematuri.

Vanliga besvär inkluderar smärta i den epigastriska regionen, nedsatt tarmperistaltik och förstoppning. Ibland observeras ischemisk kolit, tarmobstruktion och megakolon. Feokromocytom ökar risken för kolelitiasis. Förträngning av extremiteternas kärl under påverkan av katekolaminer kan orsaka smärta och parestesi, claudicatio intermittens, Raynauds syndrom, ischemi och trofiska sår.

Det främsta symptomet på feokromocytom är en förändring i blodtrycket (hos 98 % av patienterna). Dessutom kan hypertensiva kriser ersättas av arteriell hypotoni.

Andra tecken på överskott av katekolaminer: svettningar, takykardi, arytmi, reflexbradykardi, ökad apikal impuls, blek hud i ansiktet och bålen, agitation, ångest, rädsla, hypertensiv retinopati, vidgade pupiller: mycket sällsynta - exoftalmos, tårflöde, blekhet eller hyperemi i senhinnan, ingen pupillreaktion på ljus. Patienterna är vanligtvis smala; kroppsvikten motsvarar inte längden; tremor, Raynauds syndrom eller fläckig hud är karakteristiska. Hos barn, ibland - ödem och cyanos i händerna; fuktig, kall, klam och blek hud på armar och ben; "gåshud", cyanos i nagelbädden. Palpation av en platsupptagande lesion som finns i halsen eller bukhålan kan orsaka en attack.

Katekolaminkriser vid feokromocytom förekommer minst en gång i veckan hos cirka 75 % av patienterna. Med tiden inträffar attackerna oftare, men deras svårighetsgrad ökar inte. Attackens varaktighet är vanligtvis mindre än en timme, men vissa attacker kan vara en hel vecka. Attackerna kännetecknas av samma symtom: hjärtklappning och andnöd, kalla och fuktiga händer och fötter, blekt ansikte och en kraftig ökning av blodtrycket. Svåra eller långvariga attacker åtföljs av illamående, kräkningar, synstörningar, bröst- eller buksmärtor, parestesier, kramper och en ökning av kroppstemperaturen.

Attacker kan orsakas av mental upphetsning, fysisk ansträngning, förändringar i hållning, samlag, nysningar, hyperventilation, urinering etc. Attacker kan provoceras av vissa lukter, såväl som av konsumtion av ost, öl, vin och starka alkoholhaltiga drycker. Attacker kan också provoceras av medicinska undersökningar (palpation, angiografi, trakealintubation, narkos, förlossning och kirurgiska ingrepp). De förekommer också mot bakgrund av intag av betablockerare, hydralazin, tricykliska antidepressiva medel, morfin, naloxon, metoklopramid, droperidol etc.

Massiv frisättning av noradrenalin, såväl som dopamin och serotonin under en överdos av kokain eller amfetamin kan orsaka utveckling av inte bara allvarlig arteriell hypertoni hos ungdomar, utan även akut koronarsyndrom, hjärtinfarkt, hjärtrytmrubbningar, intracerebrala blödningar, pneumothorax, icke-kardiogent lungödem, tarmnekros och malign hypertermi.

Diagnos av feokromocytom

Det viktigaste kriteriet för diagnos av feokromocytom är en förhöjd nivå av katekolaminer i urin eller plasma. Det är nödvändigt att visualisera tumören (CT och MRI).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Akutvård vid katekolaminkris

Den mest tillförlitliga metoden för behandling av feokromocytom är dess borttagning, särskilt vid ineffektivitet av hypotensiv behandling inom 3 timmar efter upprepad administrering av en icke-selektiv alfa1,2-adrenerg receptorblockerare - tropodifen - i en dos av 2-4 mg (eller fentolamin 2-5 mg) intravenöst med jetström var 5:e minut.

Natriumnitroprussid [0,5–8 mcg/(kg x min) tills effekten uppnås] används också för att sänka blodtrycket. För att förebygga eller eliminera arytmier mot bakgrund av alfa-adrenerga receptorblockad används propranolol 1–2 mg intravenöst var 5–10:e minut eller esmolol [0,5 mg/kg intravenöst, sedan som infusion med en hastighet av 0,1–0,3 mg/(kg x min)]. Labetalol, kaptopril, verapamil eller nifedipin kan förskrivas för att stabilisera hemodynamiken. Vid effektiv alfa-adrenerga receptorblockad kan påfyllning av den cirkulerande blodvolymen krävas. För att bestämma den erforderliga mängden vätska mäts lungartärkiltrycket.

Den långverkande alfa-adrenoblockeraren fenoxibensamin förskrivs initialt med 10 mg 2 gånger per dag, sedan ökas dosen gradvis dagligen med 10–20 mg och höjs till 40–200 mg/dag. Inte mindre effektiv är prazosin (en selektiv alfa1-adrenoblockerare), vanligtvis förskriven i en dos av 1–2 mg 2–3 gånger per dag.

Om kirurgi inte är möjlig på grund av patientens allvarliga tillstånd eller vid metastaser av malignt feokromocytom, används metyrosin, en tyrosinhydroxylashämmare.

Vid metastaserande feokromocytom som utsöndrar VIP och kalcitonin är somatostatin effektivt. Vid malignt feokromocytom behandlas med cyklofosfamid, vinkristin och dakarbazin.

Vid överdosering av kokain eller amfetamin används nitroglycerin oralt eller intravenöst, natriumnitroprussid [0,1–3 mcg/(kg x min)], fentolamin, kalciumkanalblockerare (amlodipin 0,06 mg/kg, nifedipin 10 mg 3–4 gånger per dag), bensodiazepiner (diazepam 0,1 mg/kg intravenöst och upprepat – inom 0,3–0,5 mg/kg, midazolam 0,1–0,2 mg/kg). Man bör komma ihåg att administrering av betablockerare kan leda till försämring av tillståndet och dödsfall på grund av förvärrad koronarspasm, myokardischemi och paradoxal arteriell hypertoni (förekomst av alfa-adrenerg aktivering).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]