Cherdz-Strauss syndrom

Inflammatorisk granulomatös angit - Churg-Strauss syndrom avser en grupp av systemisk vaskulit med vaskulär lesion av finkalibrig (kapillärerna, venoler, arterioler) som är associerade med detektering av anti-neutrofila cytoplasmatiska autoantikroppar (ANCA). Hos barn är denna typ av systemisk vaskulär sällsynt.

Etiologi och patogenes . Sjukdomen föregås av infektionssjukdomar orsakade av virus och bakterier, en tendens till allergiska reaktioner noteras, utvecklingen av sjukdomen observerades efter en specifik immunisering.

En genetisk predisposition till en deficiency av en trypsininhibitor antas, vilket resulterar i en ökad bildning av ANCA med en specificitet för proteinas-3.

Histologi. Typiska är små nekrotiska granulomer och nekrotisk vaskulit hos små artärer och vener. Granulomer ligger extravaskulärt nära arterioler och venules och består av en central eosinofil kärna och radiellt omgivande makrofager och jätteceller. Av de inflammatoriska cellerna dominerar eosinofiler, färre neutrofiler, och antalet lymfocyter är försumbar.

Symptom. I typiska fall, börjar sjukdomen med allergisk rinit, följt av tillsats av sinusit och nässlemhinnan polypous utväxter - detta är det första steget av Churg-Strauss syndrom. Det kan vara ganska lång tid med efterföljande tillsats av bronchial astma. Den andra fasen - perifert blod eosinofili och migreringen av vävnad: transienta lunginfiltrat, lunginflammation eller kronisk eosinofil gastroenterit eozinofilnyi med periodisk försämring under flera år. Den tredje etappen kännetecknas av frekventa exacerbationer och allvarliga attacker av bronkial astma, utseendet av tecken på systemisk vaskulit. Med tillkomsten av systemisk vaskulit finns feber, allvarlig förgiftning, viktminskning. Lunginfiltrat lokaliserade inom flera segment, de snabbt tillbaka i utnämningen av glukokortikosteroider, som har diagnostiskt värde. Enligt datortomografi ligger parenkymala infiltrator huvudsakligen på periferin och liknar "frostat glas". När den beräknade tomografi med hög upplösning förstoras fartygen med spetsiga tips.

Laboratoriediagnostik. Allvarlig eosinofili av blod (upp till 30-50% och mer). Antalet eosinofiler överskrida 1,5-10 ⁹ / L. Vid utnämningen av kortikosteroider minskar halten av blodets eosinofiler snabbt. Ökad total IgE i blodet. Ett stort diagnostiskt värde är den ökade mängden i ANCA blod. Betydligt ökat ESR.

Diagnostiska kriterier för American College of Rheumatology (1990):

1. Astma.
2. Eosinofili mer än 10%.
3. Mono- eller polyneuropati.
4. Flytande lung infiltrerar.
5. Sinusitы.
6. Extravaskulär vävnads eosinofili.

Om det finns 4 tecken på 6, känsligheten är 85%, specificiteten är 97%. För diagnostik är den speciella svårighetsgraden av bronchial astma med frekventa exacerbationer och instabil kurs också viktig.

Behandling. Systemiska glukokortikosteroider - prednisolon 1 mg / kg / dag med en minskning i en månad från början av behandlingen. Förloppet av glukokortikosteroider - 9-12 månader. Med uthållig klinisk remission och positiv dynamik av laboratorieindikatorer - ett växlande system med glukokortikosteroider. I svåra fall med nederlag av inre organ, kombinationen av glukokortikosteroider med cyklofosfamid med en hastighet av 2 mg / kg / dag under året med dosjustering beroende på vitt blod.

Prognos. Som regel är de inte involverade i njureprocessen. Vid deltagande i processen med njure och hjärtskada är prognosen ogynnsam. CNS- och gastrointestinala skador är också prognostiska.