Cerge-Strauss syndrom

Granulomatös inflammatorisk angiit - Churg-Strauss syndrom tillhör en grupp av systemisk vaskulit med skador på småkalibriga kärl (kapillärer, venoler, arterioler), associerad med detektion av antineutrofila cytoplasmiska autoantikroppar (ANCA). Hos barn är denna form av systemisk vaskulit sällsynt.

Etiologi och patogenes . Sjukdomen föregås av infektionssjukdomar orsakade av virus och bakterier, en tendens till allergiska reaktioner noteras, sjukdomsutveckling observerades efter specifik immunisering.

En genetisk predisposition för trypsinhämmarbrist föreslås, vilket resulterar i ökad produktion av ANCA med specificitet för proteinas-3.

Histologi.Små nekrotiska granulom och nekrotisk vaskulit i små artärer och vener är karakteristiska. Granulom är belägna extravaskulärt nära arterioler och venoler och består av en central eosinofil kärna och radiellt omgivande makrofager och jätteceller. Av de inflammatoriska cellerna dominerar eosinofiler, neutrofiler är färre och antalet lymfocyter är obetydligt.

Symtom. I typiska fall börjar sjukdomen med allergisk rinit följt av bihåleinflammation och polypösa utväxter i nässlemhinnan - detta är det första stadiet av Churg-Strauss syndrom. Det kan vara under en ganska lång period med efterföljande bronkialastma. Den andra fasen är eosinofili i perifert blod och deras migration till vävnader: övergående lunginfiltrat, kronisk eosinofil lunginflammation eller eosinofil gastroenterit med periodisk exacerbation under flera år. Det tredje stadiet kännetecknas av frekventa exacerbationer och svåra attacker av bronkialastma, uppkomsten av tecken på systemisk vaskulit. Vid uppkomsten av systemisk vaskulit uppstår feber, svår förgiftning och viktminskning. Lunginfiltrat är lokaliserade i flera segment, de genomgår snabbt regression när glukokortikosteroider förskrivs, vilket har diagnostiskt värde. Enligt datortomografidata är parenkymativa infiltrat huvudsakligen belägna i periferin och liknar "slipat glas". När högupplöst datortomografi används är kärlen vidgade med spetsiga ändar.

Laboratoriediagnostik.Svår blodeosinofili (upp till 30-50 % eller mer). Antalet eosinofiler överstiger 1,5-109 ^/ l. Vid administrering av kortikosteroider minskar halten av blodeosinofiler snabbt. Halten av totalt IgE i blodet ökar signifikant. En ökad mängd ANCA i blodet är av stor diagnostisk betydelse. ESR ökar signifikant.

Diagnostiska kriterierAmerikanska reumatologiska högskolan (1990):

1. Astma.
2. Eosinofili mer än 10 %.
3. Mono- eller polyneuropati.
4. Flyktiga lunginfiltrat.
5. Bihåleinflammation.
6. Extravaskulär vävnadseosinofili.

Vid 4 av 6 tecken är sensitiviteten 85 % och specificiteten 97 %. Den specifika svårighetsgraden av bronkialastma med frekventa exacerbationer och instabilt förlopp är också viktig för diagnosen.

Behandling. Systemiska glukokortikosteroider - prednisolon 1 mg/kg/dag med minskning efter en månad från behandlingsstart. Glukokortikosteroidkuren är 9–12 månader. Vid ihållande klinisk remission och positiv dynamik i laboratorieparametrar - alternerande glukokortikosteroidbehandling. I svåra fall med skador på inre organ, en kombination av glukokortikosteroider med cyklofosfamid med en dos av 2 mg/kg/dag under ett år med dosjustering beroende på antalet vita blodkroppar.

Prognos.Njurarna är som regel inte involverade i processen. Vid njurpåverkan och hjärtskada är prognosen ogynnsam. Skador på centrala nervsystemet och mag-tarmkanalen är också prognostiskt ogynnsamma.