Avvikelser i tjocktarmen

Avvikelser hos den tjocka (inklusive rektum) tarmar, enligt olika författare, förekommer vid en frekvens av 1: 1500-1: 5000 nyfödda. De vanligaste formerna av kolon anomalier - det anorektal atresi, Atresi i tjocktarmen, som kliniskt manifesteras omedelbart efter födseln och tenderar att vara oförenlig med livet.

Ibland kombineras analstenos och atresi med fistlar som förbinder rektum med blåsan, urinröret och hos tjejer - även med vagina. Ibland går den fistösa kanalen in i perineum. I vissa fall kan anal stenos expanderas, och dessa barn överlever. I vissa fall, och fistler, i kombination med anal atresi, kan nyfödda med denna patologi ge kirurgiskt hjälpmedel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Medfödd megacolon

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Vad orsakar en medfödd megacolon?

Medfödd megacolon är en ärftlig sjukdom, vilken typ av arv är uppenbarligen autosomal recessiv. Identiska tvillingar lider vanligtvis både av denna sjukdom. Det noteras Hirschsprung sjukdom frekvent kombination med andra missbildningar :. Down sjukdom, den ökade urinblåsan (megatsistis), urinblåsa diverticula, hydrocefalus och andra medfödd megakolon inträffar med en frekvens av 1: 5000 nyfödda.

Medfödd megakolon - en betydande expansion av del eller hela kolon, vanligtvis med förtjockning av muskulaturen hos sin vägg. Medfödd megacolon kan bero på eventuella hinder för den fortsatta utvecklingen av kolon innehåll (stenos simhud broar, etc ..), men oftare är en missbildning av innervation - medfödd agakgliozom. Denna form kallas vanligtvis Hirschsprungs sjukdom - medfödd frånvaro av nervösa ganglier eller otillräckligt antal av dem för normal tjocktarmen. I kolon sektioner berövats normal innervation, ingen motilitet eller väsentligt minskas amplituden hos peristaltiska vågor och kraften av lidande tarm framdrivande förmåga. Ofta är dessa förändringar lokaliserade i sigmoid-kolon (megadolioschigma), men hela tjocktarmen (megadolicholon) kan påverkas.

I patogenesen av medfödd megakolon primär betydelse aganglioz delen av tjocktarmen. Som ett resultat, det finns degenerativa förändringar i muskelskikten i tarmen, där det finns de största förändringarna och muskel-intestinal submukosal plexus. Initialt, det finns en kompensations hypertrofi av muskelvävnad mer proximala delen av tarmen (när en regional megakolondolihosigme) nedan - dystrofa förändringar i muskelfibrer och i dessa platser (på grund av en permanent arbets överbelastning) och ersätts av bindväv som leder till ytterligare expansion av proximala aperistalticheskoy tarmen zon.

Symtom på medfödd megacolon

I de flesta fall detekteras Hirschsprungs sjukdom redan under de första dagarna efter födseln - brist på fördelning av mekonium, uppblåsthet, ibland kräkningar. Cirka 20% av nyfödda har uthållig diarré på grund av utvecklingen av pseudomembranös kolit. Dödligheten, trots alla åtgärder som vidtagits, är mycket hög och når 70-75%. Barn vars submukosala och muskuloskeletala plexus påverkas mindre hårt och som klarar av att överleva denna initiala, mycket svåra perioden, lider senare förstoppning, vilket kräver en nästan daglig sväll och laxermedel. Möjlig uppblåsthet, flatulens. Hos barn som lider av denna sjukdom sänks tillväxten, de ser yngre ut än deras ålder. Ofta har de anemi, hypoproteinemi, hypovitaminos.

Diagnos bekräftas av data om röntgenundersökning (irrigoskopi), i specialiserade gastroenterologiska institutioner, peristals och tryck i tjocktarmen registreras, vilket också underlättar diagnos. Speciellt belysande provet med meholilom (kolinomimetika läkemedelsgrupp), varefter reducerad tonus och insprutningsfasen aktivitet normalt innerverad regioner i kolon, men det ökar tonen denerverade portioner.

Komplikationer av medfödd megacolon

Hos äldre barn och ungdomar beroende på en lång fördröjning faeces aganglionarnoy proximala zon av grad och mer signifikanta än normalt absorption av vatten och försegla innehållet i tarmen, inklusive iliaca, kan orsaka tarmobstruktion. I vissa sällsynta fall, på grund av långvarig press på pall tarmvägg med så kallade fecal sår, och ibland - perforering av tarmväggen och den efterföljande utvecklingen av peritonit.

Den differentiella diagnosen av Hirschsprungs sjukdom hos vuxna utförs med organiska sjukdomar i kolon permeabilitet - stenos, komprimering, inklusive vidhäftningar efter hanteringen utförs i det förflutna, vid ett annat tillfälle, förträngning eller ocklusion av lumen av tumören kolon, stora polyper, etc. I vissa regioner .. Sydamerika är ganska utbredd sjukdom som orsakas av trypanosomer Cruz (Chagas sjukdom - Chagas), vilket påverkar nerv plexus av mag-tarmkanalen. Senare i patienter som återhämta sig från den akuta formen av sjukdomen, utveckla megacolon, megaezofag, utbyggnad av magen, atony och expansion av gallblåsan; och förändringar ofta lokaliserade i matstrupen (vilket gör det svårt för den differentiella diagnosen av akalasi ) eller i tjocktarmen (differentialdiagnosen med medfödd megakolon).

[16], [17], [18],

Ytterligare slingor av sigmoid-kolon

Det finns också ytterligare slingor i sigmoid-kolon med viss expansion och nästan konstant förstoppning. I vissa fall, under många år en lång fördröjning av en stol för ett par dagar är rent neurogen "psykogen" karaktär fann det och parkinsonism, kronisk administrering av vissa läkemedel som försvagar tonen och motilitet i mag-tarmkanalen, och så vidare .. Naturligtvis att på grund av trängsel fekala massor i tjocktarmen, särskilt i distala sektioner, kommer att expandera. Med systemisk sklerodermi och vissa andra sjukdomar uppträder atrofi i de muskelformiga skikten i tarmväggen, tonkolons ton minskar, den expanderar. Men systemisk sklerodermi finns ett antal externa egenskap hos sjukdomssymtom (akrocyanos, Raynauds syndrom, trofiska sår på tips av fingrar och tår, symptomet "påsen" - sammandragning av huden i veck runt munnen, etc ...), så de flesta av de att fastställa diagnosen.

Med relativt små områden av aganglionis i tjocktarmen är kirurgisk behandling möjlig, och flera modifieringar av operationer föreslås. I andra vanligen mildare fall hela livet har att göra sifon lavemang med en stor volym vätska - upp till 2 liter, med hänsyn paraffinolja för att förbättra passagen av koloninnehållet, ingriper speciellt utvalda för denna sjukdom sjukgymnastik.

[19]

Medfödd divertikulum i tjocktarmen

Bland andra avvikelser i tjocktarmen är hennes infödda divertikula, fördubbling av stor och tunntarmen, kommunicerande eller ej kommunicerande med tarmens lumen; sistnämnden liknar en cystliknande hålighet. Diagnosen är svår. De fortsätter under lång tid asymptomatisk, eller uppenbaras av smärta orsakad av överväxt av cystinnehållet eller intestinalt obstruktion. Kontrast röntgenundersökning avslöjar ibland dubblering av tarmen, kommunicerar med huvudvägarna. Kanske kan ultraljud och beräknad tomografi diagnostisera denna sällsynta anomali. I de flesta fall är diagnosen möjlig under laparotomi. Behandlingen är kirurgisk.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]