Anomalier i tjocktarmen

Anomalier i tjocktarmen (inklusive ändtarmen) förekommer enligt olika författare med en frekvens av 1:1500-1:5000 nyfödda. De vanligaste formerna av anomalier i tjocktarmen är anorektal atresi, atresi i tjocktarmen, vilka kliniskt manifesteras omedelbart efter födseln och som regel är oförenliga med livet.

Ibland kombineras analstenos och atresi med fistlar som förbinder ändtarmen med urinblåsan, urinröret, och hos flickor även med slidan. Ibland går den fistelformade kanalen in i perineum. I vissa fall kan analstenos vidgas, och sådana barn överlever. I vissa fall, och med fistlar i kombination med analatresi, kan nyfödda med denna patologi ges kirurgisk hjälp.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Medfödd megakolon

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Vad orsakar kongenital megakolon?

Medfödd megakolon är en ärftlig sjukdom, nedärvningsmönstret är tydligen autosomalt recessivt. Identiska tvillingar lider vanligtvis båda av denna sjukdom. En frekvent kombination av Hirschsprungs sjukdom med andra utvecklingsdefekter har noterats: med Downs syndrom, förstorad urinblåsa (megacystis), urinblåsdivertiklar, hydrocefalus etc. Medfödd megakolon förekommer med en frekvens av 1:5000 nyfödda.

Medfödd megakolon är en betydande expansion av delar av eller hela tjocktarmen, vanligtvis med förtjockning av dess väggs muskelmembran. Medfödd megakolon kan orsakas av hinder för vidare rörelse av tjocktarmen (stenos, membranösa septa, etc.), men oftare är det en medfödd defekt i dess innervation - medfödd agakglios. Denna form kallas vanligtvis Hirschsprungs sjukdom - en medfödd avsaknad av nervganglier eller deras otillräckliga antal för normal funktion av tjocktarmen. I områden av tjocktarmen som saknar normal innervation saknas peristaltiken eller amplituden och styrkan hos de peristaltiska vågorna minskas avsevärt, vilket påverkar tarmens framdrivande förmåga. Oftast är dessa förändringar lokaliserade i sigmoideum (megadolichosigma), men hela tjocktarmen kan påverkas (megadolichokolon).

I patogenesen av kongenital megakolon är aganglionos i kolondelen av primär betydelse. Som ett resultat sker dystrofiska förändringar i tarmens muskelskikt, där de största förändringarna sker i muskel-tarm- och submukösa nervplexus. Initialt sker kompensatorisk hypertrofi av muskelvävnaden i en mer proximal del av tarmen (med regional megakolondolikosigma), senare - dystrofiska förändringar i muskelfibrerna i dessa sektioner (på grund av konstant arbetsbelastning), samt deras ersättning med bindväv, vilket leder till en ännu större expansion av tarmen proximalt om den aperistaltiska zonen.

Symtom på medfödd megakolon

I de flesta fall upptäcks Hirschsprungs sjukdom under de första dagarna efter födseln - ingen mekoniumsekretion, utspänd buk, ibland kräkningar. Cirka 20 % av nyfödda utvecklar konstant diarré på grund av utvecklingen av pseudomembranös kolit. Dödligheten, trots alla vidtagna åtgärder, är mycket hög och når 70–75 %. Barn vars submukosala och muskulära-tarmplexus är mindre allvarligt drabbade och som lyckas överleva denna inledande, mycket svåra period, lider senare av förstoppning, vilket kräver nästan dagliga lavemang och laxermedel. Utspänd buk och gaser är möjliga. Barn som lider av denna sjukdom har långsam tillväxt, de ser yngre ut än sin ålder. De har ofta anemi, hypoproteinemi, hypovitaminos.

Diagnosen bekräftas med röntgenundersökningsdata (irrigoskopi); vid specialiserade gastroenterologiska institutioner registreras peristaltik och tryck i tjocktarmen, vilket också underlättar diagnosen. Särskilt vägledande är testet med mecholyl (ett läkemedel från den kolinomimetiska gruppen), efter vars injektion tonus och fasaktivitet i normalt innerverade områden i tjocktarmen minskar, men tonus i dess denerverade områden ökar.

Komplikationer av kongenital megakolon

Hos äldre barn och ungdomar kan tarmobstruktion uppstå på grund av långvarig retention av avföring proximalt om den aganglionära zonen, gradvis och mer betydande än normalt absorption av vatten och kompaktering av tarminnehållet, inklusive ileum. I vissa sällsynta fall, på grund av långvarigt tryck av avföring på tarmväggen, uppstår så kallade fekala sår, och ibland perforation av tarmväggen med efterföljande utveckling av peritonit.

Differentialdiagnos av Hirschsprungs sjukdom hos vuxna utförs vid organisk obstruktion av tjocktarmen - stenos, kompression, inklusive sammanväxningar efter tidigare operationer av annan anledning, förträngning eller obstruktion av tarmlumen av en tumör, en stor polyp, etc. I vissa regioner i Sydamerika är en sjukdom orsakad av Trypanosoma Cruc (Chagas sjukdom) ganska vanlig, där nervplexus i matsmältningskanalen påverkas. Därefter utvecklar personer som har haft en akut form av denna sjukdom megakolon, megaesofagus, magutvidgning, atoni och utvidgning av gallblåsan och urinblåsan; dessutom är förändringarna oftast lokaliserade i matstrupen (vilket skapar svårigheter vid differentialdiagnos vid akalasi i hjärtat ) eller i tjocktarmen (differentialdiagnos vid kongenital megakolon).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ytterligare slingor av sigmoid-kolon

Ytterligare slingor av sigmoidkolon med viss expansion och nästan konstant förstoppning är också möjliga. I vissa fall, under många år, kan långvarig avföringsretention i flera dagar vara av rent neurogen "psykogen" natur; det förekommer också vid Parkinsonism, långvarig användning av ett antal läkemedel som försvagar tonus och peristaltik i matsmältningskanalen, etc. Naturligtvis, på grund av ansamling av avföring, kommer tjocktarmen, särskilt i de distala delarna, att expandera. Vid systemisk sklerodermi och vissa andra sjukdomar uppstår atrofi av tarmväggens muskelskikt, tjocktarmen minskar och den expanderar. Vid systemisk sklerodermi finns det dock ett antal yttre tecken som är karakteristiska för denna sjukdom (akrocyanos, Raynauds syndrom, trofiska sår på finger- och tåspetsarna, "pungbands"-symtomet - åtdragning av huden i veck runt munnen, etc.), vilket i de flesta fall möjliggör en diagnos.

I relativt små områden med kolonaganglionos är kirurgisk behandling möjlig, och flera modifieringar av operationerna har föreslagits. I andra, vanligtvis mildare fall, måste sifonlavemang med en stor volym vätska - upp till 2 liter - administreras under hela livet, vaselinolja måste tas oralt för att förbättra passagen av innehållet i tjocktarmen, och terapeutiska övningar speciellt utvalda för denna sjukdom måste utföras.

[ 19 ]

Medfödda divertiklar i tjocktarmen

Andra avvikelser i tjocktarmen inkluderar medfödda divertiklar, dubbletter av tjocktarmen och tunntarmen, som kommunicerar eller inte kommunicerar med tarmlumen; de senare liknar cystliknande håligheter. Diagnosen är svår. De är antingen asymptomatiska under en längre tid eller manifesterar sig som smärta orsakad av översträckning av cystan av innehållet eller tarmobstruktion. Kontraströntgenundersökning avslöjar ibland dubbletter av tarmen som kommunicerar med dess huvudtarmkanal. Ultraljudsundersökning och datortomografi kan underlätta diagnosen av denna sällsynta avvikelse. I de flesta fall är diagnosen möjlig under laparotomi. Behandlingen är kirurgisk.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]