Akut leversvikt hos barn

Akut leverinsufficiens hos barn (ARF) är en snabbt utvecklande störning av leverns syntetiska funktion, kännetecknad av uttalad koagulopati och hepatisk encefalopati. Frånvaron av en historia av leversjukdom är ett nödvändigt villkor för diagnosen akut leverinsufficiens. Notera minskningen i PB eller öka i protrombintid, såväl som att reducera koncentrationen av koagulationsfaktor V med mer än 50% av den normala i samband med något steg av hepatisk encefalopati sträcker mindre än 26 veckor.

Termen "fulminant leversvikt" först introducerades Trey och Davidson i 1970 för bestämning av ett kliniskt syndrom som kännetecknas av en akut, koagulopati och hepatisk encefalopati, inträffade inom 8 veckor efter insjuknandet.

Diagnos av subfulminant leverinsufficiens fastställs med utvecklingen av leversvikt, inte åtföljd av hepatisk encefalopati i 26 veckor.

I ett antal fall uppträder akut leversvikt mot bakgrund av en tidigare odiagnostiserad leversjukdom. Till exempel kan ARF vara det första symptomet på Wilsons sjukdom eller a1-antitrypsinbrist. När de tidigare sjukdomarna upptäcks används inte termen "akut leverfel" (eftersom sjukdomsperioden sträcker sig över 26 veckor). Det är emellertid ibland omöjligt att fastställa faktumet av en kronisk leversjukdom. Undantaget är patienter med Wilsons sjukdom, mot vilken hepatit B-virusinfektion uppträder eller utvecklingen av autoimmun hepatit. Dessa sjukdomar är de omedelbara orsakerna till icke-förlängd leverinsufficiens (mindre än 26 veckor).

Begrepp som används med tanke på tidpunkten för hepatisk encefalopati efter detektion av gulsot:

• Superhepatisk leverinsufficiens (mindre än 7 dagar).
• Akut leverfel (8 till 28 dagar).
• Subakut hepatiskt misslyckande (från 4 till 12 veckor).

ICD-10-kod

К 72 0 Akut och subakut leversvikt.

K 72 9 Leverfel, ospecificerat.

Epidemiologi av akut leversvikt

Förekomsten av akut leverinsufficiens är relativt låg. Som studier har visat, omkring 2000 fall diagnostiseras i USA varje år. Data om förekomsten av rysk artrit i litteraturen saknas. Dödligheten från akut leverinsufficiens är 3-4 personer per år per 1 miljon av befolkningen och beror på många faktorer, främst på patientens etiologi och ålder. Förmodlig hepatit B och hepatit-delta anses vara de mest prognostiskt ogynnsamma orsakerna till ARF-utveckling, såväl som ålder (under 10 och över 40 år).

[1], [2], [3], [4], [5]

Vad orsakar akut njursvikt?

Viral och medicinsk hepatit är huvudorsakerna till utvecklingen av akut leverinsufficiens. Enligt data som erhållits i USA, i mer än hälften av fallen uppstår ARI på grund av läkemedelsskada på levern. I 42% av fallen är utvecklingen av OPN orsakad av en överdos av paracetamol. I Europa är den första platsen bland orsakerna till OPN också en överdos av paracetamol. I utvecklingsländer dominerar viral hepatit B och delta bland sjukdomar som orsakar artrit (i form av saminfektion eller superinfektion). Annan viral hepatit orsakar mindre utveckling av arteriell hypertension. Cirka 15% av patienterna kan inte orsaken till akut leverinsufficiens fastställas.

Orsaker till akut hepatinsufficiens

Virus av hepatit A, B (+5), C, E, G7	Brott mot syntesen av gallsyror
Cytomegalovirus	Galaktosemi
Herpes simplexvirus	Fruktozemiya
Epstein-Barr-virus	Tyrosinemi
Paramyxovirus	Neonatal hemokromatos
Adenovirus	Wilsons sjukdom
Medicin och toxiner	Brist på a-1-antitrypsin
Dosberoende	Neoplastičeskie
Acetaminofen	Lymfom
CCl4	Metastaser i levern för bröst- eller lungcancer, melanom
Förgiftning med svampar av släktet Amanita	Relaterat till graviditet
Gul fosfor	Akut fettlever av gravida kvinnor
Toxin Bacillus cereus	HELLP syndrom (hemolys, förhöjda indikatorer på funktionella leverprov, minskning av antalet blodplättar)
Idiosynkratiska	Andra skäl
I Halle	Badda-Chiari-syndromet
Isoniazid	Venös-ocklusiv sjukdom
Rifampicin	Autoimmun Hepatit
Vapyrroinsyra	Ischemisk chocklever
Disulfiram	Värmeslag
Nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel	Reaktion av avstötning efter levertransplantation
Nortrïptïlen	Kryptogen
Reye syndrom (salicylsyra)
Herbal Medicine
Andra

Symtom på akut hepatisk insufficiens

De viktigaste kliniska symptomen på akut leverfel är gulsot (inte alltid diagnostiserad) och smärta i högra övre kvadranten. Leveren förstoras inte vid undersökning. Karakteristisk för utvecklingen av ascites och dess kombination i svåra fall med perifert ödem och ansarca. På ytan av huden finns hematom ibland. Ofta noteras blödning från slemhinnorna i mag-tarmkanalen, medan hos patienter observeras en tjärstol (melena) eller kräkningar med blod. Bestäm de olika graden av svårighetsgrad av encefalopati och förhöjd ICP. När hjärnödem uppträder noteras systemisk hypertoni, hyperventilation, förändrade pupillreflexer, muskelstivhet och i allvarliga fall - till decerebration koma.

Efter att ha tagit stora doser av paracetamol under den första dagen utvecklas anorexi, patienten störs av illamående och kräkningar (försvinner därefter). Därefter detekteras symtomen på akut leverfel som beskrivits ovan.

När svampförgiftning not svåra buksmärtor och diarré vattenhaltig inträffar 6-24 timmar efter intag av svamp i livsmedel och fortsätter under flera dagar (i allmänhet från 1 till 4 dagar) efter 2-4 dagar uppstår PE.

Diagnos av akut leversvikt

[6], [7]

Laboratorieforskning

• Trombocytopeni.
• Ändring av indikatorer som återspeglar leverens syntetiska funktion. Minskad koncentration av albumin och kolesterol, V-faktor för blodkoagulation och fibrinogen, minskning av AChE-aktivitet, minskning av PTI (eller förlängning av protrombintiden).
• Signifikant ökning av aktiviteten hos transaminaser ALT och ACT. Vid överdosering av paracetamol kan ACT-aktivitet överstiga 10 000 U / l (normen är upp till 40 U / l). Ökad aktivitet hos AP registreras inte alltid.
• Ökning av koncentrationen av bilirubin och ammoniak i blodserumet.
• Gipoglikemiya.
• Ökning av laktat i serum.
• Ökning av koncentrationen av kreatinin och urea i blodserumet (med utveckling av hepateralsyndrom).

Instrumentdiagnos av akut hepatinsufficiens

I ultraljudsdoppler utredning och upptäcka icke-specifik utarmning av vaskulär mönster, portala blodflödesstörningar av olika grad och fri vätska i bukhålan. Leveren är liten i storlek.

När en leverbiopsiprofil är histologisk undersökt noteras nekros av hepatocyter, vilket i de flesta fall inte tillåter att orsaka sjukdomen. Vid akut leversvikt nål biopsi inte utförs i samband med en hög sannolikhet för blödning på en bakgrund hypocoagulation Denna studie genomförs endast vid behov levertransplantation eller vid obduktion.

Behandling av akut leversvikt

Grunderna för behandling av akut leverfel är åtgärder som syftar till att eliminera etiologiska faktorer (när de detekteras) och posidrombehandling, vilket möjliggör korrigering av komplikationer.

Vid förgiftning med paracetamol utförs magspjäll genom en bred sond. När en tablett upptäcks i tvättvatten, föreskrivs enterosorbenter (till exempel aktivt kol). I frånvaro av tabletter i tvättvattnen rekommenderar acetylcystein administreras i en dos av 140 mg / kg (via nasogastrisk samtidigt), och därefter administreras 70 mg / kg oralt var 4 timmar under tre dagar. Acetylcystein ger störst effekt vid applicering under de första 36 timmarna efter paracetamolförgiftning.

Den vanligaste typen av förgiftning som orsakas av svampar och Amatia galerina slag Amatia Svampar innehåller a-amanitin orsakar toxiska effekter genom irreversibelt hämma RNA-polymeras. Behandling av detta tillstånd involverar användningen av silibinin [oralt vid en dos av 20-50 mg / (kghsut)] och penicillin G [intravenöst vid en dos av 1 mg / (kghsut) eller 1 800 000 U / (kghsut)]. Verkan av silibinin baseras på dess förmåga att hämma upptagningen av a-amanitin genom hepatocyter och för att öka antioxidantaktiviteten. Detta läkemedel ger maximal effekt inom de första 48 timmarna efter förgiftning. Penicillin G hjälper till att minska koncentrationen av a-amanitin i gallan genom att avbryta toxins hepatiska tarmcirkulation.

Åtgärder som ska vidtas när ett akut leversvikt hos någon etiologi detekteras:

• Ge tillräcklig syrebildning. Ytterligare syre levereras och vid behov ventilation.
• Korrigering av metaboliska störningar, elektrolyter och CBS.
• Övervakning av hemodynamiska parametrar.
• Kontroll av VCHD.
• Parenteral administrering av glukos för att korrigera hypoglykemi.
• Introduktionen av mannitol för att minska ICP.
• Parenteral administrering av protonpumpshämmare eller histamin-typ II-receptorblockerare för att förhindra gastrointestinal blödning.

Behandling av komplikationer vid akut leverfel

Lever encefalopati

För korrektion av PE är nödvändig för att begränsa intaget av protein med mat och förskriva laktulos vid en dos av 3-10 g / dag oralt (barn under ett år - 3 g / dag, från 1 till 6 år - 3-7 g / dag, 7-14 år - 7 -10 mg / dag).

Ödem i hjärnan

Vanliga åtgärder inkluderar att säkerställa vila och en viss position hos huvudet (i en vinkel på 100 grader mot den horisontella ytan), förhindra arteriell hypotension och hypoxemi. Specifik terapi består i att administrera mannitol i en dos av 0,4 g / kg varje timme (intravenöst bolus) tills normalisering av ICP. Det bör noteras att användningen av detta läkemedel är ineffektivt vid njursvikt och hyperosmolaritet hos blodserum. Med utvecklingen av leverkomen har hyperventilering ofta en positiv effekt. Vid behandling av hjärnödem orsakad av akut leverinsufficiens är utnämningen av glukokortikoidläkemedel olämplig (på grund av brist på effekt).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gipokoagulyatsiya

Genomföres administrering FFP [intravenöst vid en dos av 10 ml / (kghsut)] och vikasola [intramuskulärt eller intravenöst i en dos av 1 mg / (kghsut)]. Vid otillräcklig effektivitet beredningar använda blod-koaguleringsfaktorer (Feiba TIM-4 Immuno - blodkoagulering faktorerna II, VII, IX och X i kombination 75-100 IE / kg). För förhindrande av gastrointestinal blödning amid hypocoagulation driva parenteral administrering av protonpumpshämmare eller histamin-receptorblockerare andra typ [t ex kvamatel mgDkghsut 1-2) och 2-3 timmar, men inte mer än 300 mg / dag].

Hepatorenalsyndrom

Terapeutiska aktiviteter inkluderar påfyllning av bcc hypovolemi (infusion av 5% glukoslösning), i syfte att dopamin [en dos av 2-4 mg / (kghch)], och ineffektiviteten hos beredningar genom GD. Det rekommenderas också att använda veno-venös hemofiltrering.

Utvecklingen av sepsis fungerar som en indikation på användningen av antibakteriella läkemedel. Förberedelserna är föreskrivna, med hänsyn till mikroflorans känslighet som utses. Användningen av antibiotika kombineras med passiv immunisering med pentaglobin. Nyfödda utser 250 mg / kg, spädbarn - 1,7 ml / (kghh) intravenöst dropp. Äldre barn och vuxna rekommenderar administrerades 0,4 ml / (kghch) till en total dos av 100 ml, och sedan under ytterligare 72 h kontinuerlig infusion utförs pentaglobina4 [0,2 ml / (kghch), öka införandet hastighet av 15 ml / (kghh)].

Om den konservativa behandlingen är ineffektiv och det finns inga kontraindikationer rekommenderas det att utföra levertransplantation. Bestämning av indikationer på levertransplantation är en extremt svår uppgift. Även med allvarliga former av akut leverinsufficiens finns det möjlighet till återhämtning. Å andra sidan kan det när som helst vara irreversibla förändringar i andra organ, inklusive hjärnan, vilka anses vara kontraindikationer för levertransplantation.

Med utvecklingen av akut leversvikt, sker spontan återhämtning sällan hos patienter med signifikant reducerad lever syntetisk funktion (låg koncentration av albumin, uttryckt koagulopati), höga nivåer av bilirubin, ALT låg aktivitet, såväl som mer långvarig period mellan debut och förekomst av tecken på encefalopati.

Kriterier för att bestämma indikationer för levertransplantation vid utveckling av akut leversvikt (enligt olika studier):

• En ökning av bilirubins koncentration är mer än 299 μmol / l.
• Prothrombintidsökning (mer än 62 s).
• Minskningen i ALT-aktiviteten är mindre än 1288 U / l.
• Leukocytos (mer än 9 tusen).
• Varaktigheten av sjukdomen före utveckling av PE är mer än 10,5 dagar.
• Ålder är mindre än två år.

Förebyggande av akut nedsatt leverfunktion

Förebyggande kräver behandling och förebyggande av leversjukdom, vilket kan orsaka akut leversvikt, undvika användning av potentiellt hepatotoxiska ämnen, överdosering av läkemedel, inklusive paracetamol.

Vilken prognos har akut leverinsufficiens?

Vid överdosering av paracetamol används ytterligare kriterier för bedömning av svårighetsgraden av patientens tillstånd:

• Hypoglykemi (mindre än 2,5 mmol / l).
• Ökad koncentration av kreatinin (mer än 200 mmol / l).
• Förekomsten av metabolisk acidos (pH mindre än 7,3).
• Ökning av protrombintid (mer än 100 s).
• PE i III-graden.

Förekomsten av dessa överträdelser hos barn indikerar en ökning av sannolikheten för dödsfall, och indikerar också en försämring av prognosen.

Ogynnsamma prognostiska faktorer vid utveckling av akut leversvikt:

• Ökning av protrombintid (mer än 100 s).
• Reduktion av V-koagulationsfaktorn (mindre än 20-30%).
• Förlängd gulsot (mer än 7 dagar).
• Ålder (yngre än 11 år och äldre än 40 år).

Akut leverinsufficiens på grund av hepatit A eller efter paracetamolförgiftning kännetecknas av en bra prognos.

Orgelöverlevnaden efter levertransplantation, producerad vid akut leverfel, är vanligtvis inte för högt (jämfört med kirurgi för kronisk leversjukdom). Enligt litteraturen är överlevnaden av patienter efter akuttransplantation under det första året 66%, inom fem år - 59%. Efter behandling med kronisk leverinsufficiens registreras en ökning av överlevnad till 82-90% under det första året och till 71-86% inom fem år beroende på diagnosen.