Syndrom vid leversvikt

Leversviktssyndrom (LFS) är en samling kliniska symtom och laboratorievärden som är ett resultat av försämrad leverfunktion. Leversvikt innebär att levern inte utför sina normala funktioner tillräckligt. Detta tillstånd kan vara tillfälligt eller kroniskt och kan ha en mängd olika orsaker.

Symtom på leversviktssyndrom kan variera beroende på graden av försämring av leverfunktionen och inkluderar:

1. Gulsot: Gulsot manifesteras genom gulfärgning av huden och ögonhinnan och kan också åtföljas av klåda.
2. Ascites: Detta är svullnad i buken orsakad av vätskans ansamling i bukhålan.
3. Symtom på designorré: Dessa inkluderar förvirring, nedsatt medvetande, tremor, förändringar i mental status och andra symtom i samband med hjärndysfunktion på grund av toxinuppbyggnad.
4. Matsmältningsstörningar: Leversvikt kan leda till en minskad kroppens förmåga att absorbera näringsämnen, vilket kan leda till viktminskning och undernäring.
5. Blödningssyndrom: Försämrad leverfunktion kan leda till koagulationsrubbningar och blödningar.
6. Anorexi och illamående: Aptitlöshet, illamående och kräkningar kan vara symtom på leversviktssyndrom.
7. Leverkakexi: Detta är ett tillstånd där patienter förlorar muskelmassa och optimal näring.

Leversviktssyndrom kräver medicinsk behandling och intervention för att förbättra leverfunktionen och eliminera eller minska symtom. Behandlingen kan inkludera läkemedelsbehandling, kost, blodreningsprocedurer (hemodialys), levertransplantation och andra interventioner, beroende på orsaken och svårighetsgraden av leversvikten.

Orsaker leversviktssyndrom

Leversvikt kan uppstå av en mängd olika orsaker, inklusive följande:

1. Levercirros: Cirros är en kronisk leversjukdom där frisk levervävnad gradvis ersätts av fibrös uttorkning. Cirros kan orsakas av alkohol, viral hepatit, fettlever och andra orsaker. Den gradvisa nedbrytningen av levervävnad leder till nedsatt leverfunktion.
2. Viral hepatit: Virala infektioner som hepatit B, hepatit C och andra kan orsaka inflammation och skador på levern, vilket om det varar länge kan leda till leversvikt.
3. Alkoholrelaterad leversjukdom: Långvarig och överdriven alkoholkonsumtion kan orsaka alkoholrelaterad hepatit och cirros, vilket resulterar i nedsatt leverfunktion.
4. Fettleversjukdom: Fetthepatos (eller alkoholfri fettleversjukdom) kan uppstå vid fetma, diabetes och andra metabola störningar. I långvariga fall kan detta tillstånd utvecklas till cirros.
5. Autoimmuna sjukdomar: Autoimmuna sjukdomar kan orsaka inflammation och skador på levervävnaden, vilket så småningom kan leda till leversvikt.
6. Läkemedel och gifter: Vissa läkemedel och gifter kan orsaka skador på levern, vilket kan leda till nedsatt leverfunktion. Detta kan orsakas av att vissa läkemedel tas under lång tid eller av kontakt med giftiga ämnen.
7. Genetiska störningar: Sällsynta genetiska störningar som hemokromatos, tyrosinemi och andra kan leda till leverdysfunktion från barndomen.

Patogenes

Patogenesen för leversviktssyndrom är komplex och kan orsakas av en mängd olika orsaker, men den är vanligtvis relaterad till kronisk leverskada. Här är några av de viktigaste aspekterna av patogenesen för leversviktssyndrom:

1. Skador på leverceller (hepatocyter): Den vanligaste orsaken till leversvikt är skador på hepatocyter, leverns huvudsakliga funktionella celler. Denna skada kan orsakas av en mängd olika faktorer såsom virus (hepatit), alkoholrelaterad leversjukdom, fettleversjukdom, toxiner eller mediciner.
2. Minskad proteinsyntes: Levern spelar en viktig roll i syntesen av proteiner, inklusive blodproteiner som albumin och koagulationsfaktorer. Vid leversvikt kan syntesen av dessa proteiner försämras, vilket kan leda till koagulationsrubbningar och ödem.
3. Ammoniakmetabolismrubbning: Normalt sett är levern involverad i metabolismen av ammoniak, en produkt av aminosyrametabolismen. Vid leversvikt kan ammoniaknivåerna i blodet stiga, vilket kan orsaka neurologiska symtom som kallas "portosystemisk encefalopati".
4. Toxinbearbetningsstörning: Levern är avgiftningsorganet, och vid leversvikt kan den inte tillräckligt bearbeta och avlägsna gifter från blodet, vilket kan leda till nedsatt funktion hos andra organ och system.
5. Ökat tryck i portvenen: Leversvikt kan leda till försämrat blodflöde i levern och ökat tryck i portvenen (portalhypertension), vilket kan orsaka komplikationer som vidgade vener i matstrupen (åderbråck) och blödningar.
6. Kolhydrat- och fettmetabolismrubbningar: Levern spelar också en roll i regleringen av blodsockernivåer och fettmetabolism. Leversvikt kan orsaka störningar i dessa processer.

Termen "levercellsviktssyndrom" används för att beskriva ett tillstånd där levercellernas (hepatocyternas) funktion är reducerad eller förlorad, vilket resulterar i allvarlig leverdysfunktion.

Leversvikt kan vara akut eller kronisk och kan ha varierande svårighetsgrad.

Symtom leversviktssyndrom

Symtomen på leversviktssyndrom kan variera och bero på graden av försämring av leverfunktionen. Här är några av de vanligaste symtomen:

1. Gulsot (icterus): Detta är ett av de mest karakteristiska tecknen på leversvikt. Gulsot manifesteras genom gulfärgning av huden och ögonvitorna, och det är vanligtvis förknippat med nedsatt bearbetning och utsöndring av bilirubin, vilket bildas när röda blodkroppar bryts ner.
2. Ascites (vätska i buken): Hos patienter med leversvikt kan vätska ansamlas i buken, vilket leder till svullnad i buken.
3. Hepatisk encefalopati: Detta är ett tillstånd där giftiga ämnen som normalt sett ska metaboliseras av levern ansamlas i blodet. Detta kan orsaka psykiska störningar som dåsighet, förvirring, aggression och till och med koma.
4. Kontraktiv buksmärta: Patienter kan uppleva smärta eller obehag i övre delen av buken.
5. Svullnad (bensvullnad): Leversvikt kan orsaka vätske- och natriumretention i kroppen, vilket leder till svullnad i benen och smalbenen.
6. Blodkoagulationsrubbningar: Levern spelar också en viktig roll i blodets koagulationsprocessen. Vid leversvikt kan patienter ha en ökad risk för blödning och minskat antal blodplättar.
7. Förstoring av mjälten (splenomegali): Splenomegali kan vara en följd av leversvikt.
8. Minskning av kroppsvikt och aptit: Patienter kan tappa aptiten och börja gå ner i vikt.

Leversviktssyndrom hos barn

Det är ett tillstånd där ett barns leverfunktion är nedsatt eller förlorad. Det är ett allvarligt och farligt tillstånd som kan orsakas av olika orsaker och ha olika manifestationer. Nedan följer några av de viktigaste orsakerna och symtomen på leversviktssyndrom hos barn:

Skäl:

1. Viral hepatit: Virala infektioner som hepatit B och hepatit C kan orsaka inflammation och leverskador hos barn.
2. Levercirros: Kronisk leverskada orsakad av olika orsaker (t.ex. alkohol, virus, autoimmuna sjukdomar) kan leda till cirros, vilket är en viktig orsak till leversvikt.
3. Autoimmuna sjukdomar: Barn kan utveckla autoimmuna leversjukdomar som autoimmun hepatit, vilket leder till kronisk inflammation och leverskador.
4. Genetiska sjukdomar: Sällsynta genetiska metaboliska sjukdomar som tyrosinemi eller galaktosemi kan orsaka leversvikt hos barn från födseln.
5. Förgiftning och mediciner: intag av gifter, giftiga ämnen eller långvarig användning av vissa mediciner kan skada levern och orsaka leversvikt.

Symtom:

Symtom på leversviktssyndrom hos barn kan inkludera:

• Gulsot (gulfärgning av hud och senhinna)
• Svullnad (särskilt runt ögonen och i buken)
• Buksmärtor
• Medvetandestörningar (förvirring, dåsighet)
• Matsmältningsstörningar (illamående, kräkningar, diarré)
• Försämring av tillväxt och utveckling
• Blödning och blåmärken

Behandling av leversviktssyndrom hos barn kan inkludera läkemedelsbehandling, kost, stödjande behandling för att hantera symtom och ibland levertransplantation, särskilt i fall av allvarlig leversvikt. Behandlingen beror på orsaken och omfattningen av leverskadan och bör noggrant övervakas av en barnläkare och en hepatolog (specialist på leversjukdomar).

Stages

Leversviktssyndrom kan utvecklas gradvis och dess svårighetsgrad kan variera från mild till svår. Stadierna av leversviktssyndrom kan kategoriseras enligt följande:

1. Kompenserad leversvikt:

   • I detta skede kan levern fortfarande utföra de flesta av sina funktioner trots förekomsten av patologiska förändringar.
   • Symtomen kan vara milda och kan inkludera mild gulsot, svaghet och trötthet.

2. Subkompenserad leversvikt:

   • I detta skede försämras leverfunktionen mer markant.
   • Symtomen blir allvarligare och kan inkludera gulsot, ascites (svullnad i buken), förstorad mjälte, illamående och kräkningar, nedsatt medvetande, tremor och andra symtom.

3. Dekompenserad leversvikt:

   • I detta skede är leverfunktionen kraftigt nedsatt och levern kan inte utföra många av sina normala funktioner.
   • Symtom kan inkludera svår gulsot, ascites, encefalopati (nedsatt medvetande), blödningssyndrom och andra allvarliga manifestationer.

4. Leverkoma:

   • Detta är det allvarligaste stadiet av leversviktssyndrom där leverfunktionen är helt förlorad.
   • Patienten kan vara i ett tillstånd av djup medvetslöshet, och detta tillstånd är extremt farligt och kräver omedelbar läkarvård.

Formulär

Leversviktssyndrom kan ha olika former och manifestera sig med en mängd olika symtom och kliniska tecken. Beroende på arten och omfattningen av leverskadan kan leversviktssyndrom ha följande former:

1. Kronisk form av leversvikt: Denna form utvecklas långsamt och kan orsakas av kronisk leversjukdom såsom cirros, kronisk hepatit eller fettleversjukdom. Den kroniska formen kan uppvisa gradvisa symtom som trötthet, svaghet, morgonsvullnad, gulsot, nedsatt aptit och bristande koncentrationsförmåga.
2. Akut leversvikt: Denna form utvecklas snabbt och är vanligtvis förknippad med akut leverskada såsom akut levernekros eller leverförgiftning. Symtom på den akuta formen kan inkludera svår gulsot, nedsatt medvetandegrad (hepatisk encefalopati), blödning, ascites (vätska i buken) och andra allvarliga komplikationer.
3. Subkliniskt: I vissa fall kan leversviktssyndrom ha minimala eller subkliniska manifestationer och symtomen kan lätt missas. Detta kan inträffa med en gradvis försämring av leverfunktionen.
4. Funktionell form: Ibland kan leversviktssyndrom uppstå mot bakgrund av relativt bevarad anatomisk leverstruktur, men med nedsatt leverfunktion. Detta kan bero på fysiologiska förändringar eller läkemedelsexponering.

Komplikationer och konsekvenser

Leversviktssyndrom kan åtföljas av allvarliga komplikationer och systemiska organkomplikationer, eftersom levern spelar en viktig roll i många biologiska processer i kroppen. Några av de största komplikationerna vid leversviktssyndrom inkluderar:

1. Encefalopati: En av de farligaste komplikationerna är hepatisk encefalopati, som är förknippad med nedsatt hjärnfunktion på grund av ansamling av gifter i blodet. Detta tillstånd kan manifestera sig som desorientering, glömska, skakningar, dåsighet och i svåra fall koma.
2. Gastrointestinal blödning: Leversvikt kan leda till försämrad blodkoagulering och öka risken för blödning från matsmältningskanalen. Detta kan manifestera sig som blod i avföringen eller kräkningar.
3. Ascites: En ansamling av vätska i buken, känd som ascites, kan orsaka en förstorad buk, andningssvårigheter och obehag.
4. Hepatorenalt dysfunktionssyndrom: Denna komplikation kännetecknas av samtidig försämring av lever- och njurfunktionen, vilket kan leda till njursvikt.
5. Hepatocellulärt karcinom: Patienter med långvarig leversvikt kan löpa ökad risk att utveckla levercancer som kallas hepatocellulärt karcinom.
6. Akuta infektioner: Ett försvagat immunförsvar med leversvikt kan göra kroppen mer sårbar för infektioner.
7. Akut och kronisk njursjukdom: Leversvikt kan orsaka nedsatt njurfunktion och utveckling av akut eller kronisk njursvikt.
8. Viktminskning och kakexi: Leversvikt kan leda till nedsatt näring och viktminskning.

Diagnostik leversviktssyndrom

Diagnostisering av leversviktssyndrom innebär ett antal laboratorie- och instrumenttester som hjälper till att fastställa graden av försämring av leverfunktionen och dess orsak. Här är några av de viktigaste metoderna för att diagnostisera detta tillstånd:

1. Klinisk undersökning: Läkaren kommer att utföra en fysisk undersökning och utvärdera symtom som gulsot, ascites, splenomegali (förstorad mjälte), nedsatt medvetandegrad etc.
2. Blodprover:
   • Mätning av bilirubinnivåer i blodet för att avgöra om gulsot föreligger.
   • Mätning av leverenzymer (AST, ALT, ALP) och albumin för att bedöma leverfunktionen.
   • Utföra ett koagulogram (koagulationsstudie) för att bedöma leverns förmåga att producera koagulationsproteiner.
3. Ultraljud i buken: Ultraljud kan hjälpa till att upptäcka förändringar i leverns storlek och struktur, förekomsten av ascites och andra förändringar.
4. Datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRT): Dessa metoder kan ge mer detaljerad information om leverns och andra organs tillstånd i buken.
5. Leverbiopsi: Ibland behöver ett prov av levervävnad tas för att bättre diagnostisera och fastställa orsaken till leversvikt. Detta kan göras genom biopsi eller punktion.
6. Undersökningar för viral hepatit: Eftersom virusinfektioner kan vara en orsak till leversvikt kan speciella tester utföras för att detektera antikroppar eller virusmängd.
7. Andra undersökningar: Beroende på den kliniska presentationen kan andra undersökningar såsom angiografi, radioisotoptekniker, endoskopi etc. krävas.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av leversviktssyndrom är processen att utesluta eller fastställa den underliggande sjukdomen som orsakat leversvikt, samt identifiera andra tillstånd som kan imitera dess symtom. Följande metoder och tillvägagångssätt kan användas för differentialdiagnos av leversviktssyndrom:

1. Anamnes och klinisk undersökning: Läkaren samlar in detaljerad information om patientens medicinska och familjära historia och utför en fysisk undersökning för att leta efter tecken och symtom i samband med leversvikt.
2. Laboratorietester: Detta inkluderar blodprover, inklusive biokemiska mätningar av leverfunktionen (t.ex. bilirubin, aminotransferas, albuminnivåer), blodkoagulationstester och kontroll av virusmarkörer (t.ex. hepatitvirus).
3. Bilddiagnostik: Olika bilddiagnostiktekniker som ultraljud (ultraljud), datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRT) av buken kan användas för att utvärdera levern och andra organ i buken.
4. Leverbiopsi: Ibland kan ett prov av levervävnad (leverbiopsi) behöva tas för att utvärdera levern mer detaljerat och för att identifiera underliggande sjukdom.
5. Funktionstester: Specifika funktionstester kan utföras för att bedöma leverns förmåga att utföra sina funktioner, såsom tester för ammoniakmetabolism, proteinfragment och annat.
6. Identifiering av den bakomliggande sjukdomen: Efter att ha uteslutit andra möjliga orsaker till leversvikt försöker läkaren identifiera den bakomliggande sjukdomen såsom cirros, hepatit, fettleverdystrofi, levertumör och andra.

Differentialdiagnosen av leversvikt kan vara utmanande och kräver samarbete mellan läkare från olika specialiteter såsom gastroenterologer, hepatologer, kirurger och onkologer.

Behandling leversviktssyndrom

Behandling av leversviktssyndrom beror på orsaken till detta tillstånd, dess svårighetsgrad och patientens allmänna tillstånd. Det är viktigt att genomföra komplex terapi, som kan inkludera följande åtgärder:

1. Behandling av den underliggande sjukdomen: Om leversviktssyndrom orsakas av en sjukdom som cirros, hepatit eller annan leversjukdom fokuserar läkare på att behandla den underliggande orsaken. Detta kan inkludera antiviral behandling, alkoholbehandling, kronisk sjukdomshantering och andra interventioner.
2. Läkemedelsbehandling: Läkaren kan ordinera läkemedel för att hantera symtom och lindra vissa manifestationer av leversvikt, såsom antiemetika, laktulos för att behandla hepatisk encefalopati, antikoagulantia för att hantera blödningsrisk och andra.
3. Kost: Patienter med leversvikt kan behöva en protein- och natriumreducerad kost. Att kontrollera vätskeintaget kan också vara viktigt för att förhindra ascites (vätskeansamling i buken).
4. Avgiftningsprocedurer: Avgiftningsprocedurer som hemodialys eller plasmaferes kan användas för att avlägsna gifter från kroppen.
5. Levertransplantation: Vid allvarlig leversvikt som inte kan behandlas kan en levertransplantation vara nödvändig. Detta kan vara det enda sättet att rädda patientens liv.
6. Hantering av komplikationer: Läkare kan vidta åtgärder för att hantera komplikationer som blödning, hepatitencefalopati, ascites och andra.

Behandling av leversviktssyndrom kräver ett individualiserat tillvägagångssätt, och beslutet om behandlingsmetoder fattas av läkaren baserat på den kliniska bilden och tester. Det är också viktigt att regelbundet övervaka patientens tillstånd och följa alla läkarens rekommendationer.

Prognos

Prognosen för leversviktssyndrom beror på många faktorer, inklusive orsaken till leverskadan, omfattningen av leverskador, behandlingens effektivitet och patientens allmänna tillstånd. I allmänhet kan prognosen vara ganska allvarlig och variera från gynnsam till kritisk.

Några faktorer som påverkar prognosen inkluderar:

1. Orsak till leversvikt: Prognosen kan bero på vad som orsakade leversvikten. Till exempel kan vissa orsaker, såsom infektioner eller giftiga ämnen, vara reversibla om behandlingen påbörjas snabbt, medan kroniska sjukdomar som cirros kan ha en mindre gynnsam prognos.
2. Omfattning av leverskada: Prognosen beror också på hur illa levern är skadad. Ju mer skada, desto allvarligare tillstånd och desto sämre prognos.
3. Snabb tillgång till medicinsk vård: Vikten av att söka läkarvård tidigt kan inte underskattas. Vid leversviktssyndrom kan snabb behandlingsstart avsevärt öka chanserna till ett gynnsamt resultat.
4. Behandling och medicinska ingrepp: Effektiv behandling, inklusive läkemedelsbehandling, kost, levertransplantation och andra ingrepp, kan förbättra tillståndet och prognosen.
5. Samsjuklighet: Förekomsten av andra medicinska problem kan komplicera behandlingen och påverka prognosen.

Prognosen för leversviktssyndrom kan variera från relativt gynnsam vid snabb behandling och effektiv behandling till kritisk vid allvarlig leversvikt, särskilt om levertransplantation inte är tillgänglig. Därför är det viktigt att söka läkarvård när leverrelaterade symtom uppstår och få nödvändig läkarvård för att utvärdera och behandla tillståndet.