Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Akromegali och gigantism: En översikt över information
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Akromegali och gigantism är relaterade till neuroendokrina sjukdomar, som är baserade på en patologisk ökning av tillväxtaktiviteten.
Gigantism (grekisk Gigantos - jätte, jätte ,. Syn: macrosomia.) - en sjukdom som förekommer hos barn och ungdomar med ofullständig fysiologiska tillväxt, kännetecknad genom att överskrida de fysiologiska gränserna relativt proportionell ökning i epifyseal och periosteal ben, mjuk vävnad och organ. Anses onormal tillväxt över 200 cm för män och 190 cm för kvinnor. Efter epifyseal broskförbening gigantism vanligtvis fortsätter i akromegali. Den ledande funktionen av akromegali (grekiska Akros -. Sist, mest avlägsna och megas, megalu - stor) är också en snabb tillväxt av kroppen, men inte i längd och i bredd, vilket resulterar i en oproportionerlig periosteal ökning ben skelett och inre organ, som är kombinerad med en karakteristisk metabolisk störning. Sjukdomen utvecklas som regel hos vuxna.
För första gången sjukdomen beskrevs av P. Marie 1886 och ett år senare O. Minkowski (1887) visade att grunden för P. Marie sjukdom är en ökning med hormonell aktivitet hypofystumör, som är satt S. Benda (1903), är ett konglomerat av högt multiplicerade eosinofila celler i epididymis främre lobe. " I hushållslitteraturen gjordes den första rapporten om akromegali i 1889 av BM Shaposhnikov.
Orsakerna och patogenesen av akromegali och gigantism. Största delen av fallen är sporadiska, men fall av familjeakromegali har beskrivits.
I slutet av XIX-talet framlades teorin om hypofyssyndromet. Därefter visade främst inhemska forskare på ett stort kliniskt material inkonsekventiteten hos lokalistiska begrepp i hypofysens exceptionella roll i sjukdomen patogenesen. Det visades att en primär roll i dess utveckling spelas av primära patologiska förändringar i hjärnans interstitiella och andra delar.
Ett karaktäristiskt drag hos akromegali är en ökad utsöndring av tillväxthormon. Det finns emellertid inte alltid en direkt samband mellan dess innehåll i blodet och de kliniska tecknen på sjukdomsaktivitet. Omkring 5-8% av fallen, med liten eller till och med normala nivåer av tillväxthormon i blodet serum hos patienter med akromegali, finns det en uttalad, på grund av en relativ ökning av halten av en särskild form av tillväxthormon, som har hög biologisk aktivitet, antingen ensamma ökning IGF-nivåer.
[Symtom på akromegali och gigantism
Typiska klagomål för akromegali inkluderar huvudvärk, förändringar i utseende, en ökning av storleken på borstar, fötter. Patienterna är oroliga för domningar i händerna, svaghet, torr mun, törst, ledsmärta, begränsning och smärtsamma rörelser. I samband med den progressiva ökningen av kroppsstorlek tvingas patienterna ofta byta skor, handskar, hattar, underkläder och kläder. Nästan alla kvinnor störs av menstruationscykeln, 30 procent av männen utvecklar sexuell svaghet. Galactorrhea noteras hos 25% av kvinnorna med akromegali. Dessa abnormiteter beror på hypersekretion av prolaktin och / eller förlust av gonadotrop hypofysfunktion. Klagomål av irritabilitet, sömnstörningar och nedsatt arbetsförmåga är vanliga.
Huvudvärk kan vara olika i naturen, lokalisering och intensitet. Ibland observeras ihållande huvudvärk, i kombination med lakrimation, vilket leder patienten till frenesi. Genesis av huvudvärk är förknippat med ökat intrakraniellt tryck och / eller kompression av membranet i den turkiska sadeln med en växande tumör.
Diagnos av akromegali och gigantism
Vid diagnostisering av akromegali är det nödvändigt att ta hänsyn till sjukdomsfasen, fasen av dess aktivitet, samt formen och egenskaperna hos den patologiska processen. Det är lämpligt att använda uppgifterna om röntgenstudier och metoder för funktionell diagnostik.
Vid röntgenbilder av skelettens ben, noteras fenomenen av periosteal hyperostos med tecken på osteoporos. Benen i händer och fötter är tjockare, deras struktur är vanligtvis bevarad. Spikarna i fingrarna är pagodiskt förtjockade, naglarna har en grov, ojämn yta. Av de andra benförändringarna med akromegali är tillväxten av spurs på calcaneus konstant, något mindre ofta på armbågarna.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Vilka tester behövs?
Vem ska du kontakta?
Behandling av akromegali och gigantism
Behandling av akromegali bör vara omfattande och genomförd med hänsyn till form, stadium och fas av sjukdomsaktivitet. Det är i första hand inriktad på att reducera serumtillväxthormonnivåer genom undertryckande av nedbrytning eller avlägsnande av aktivt tillväxthormon-utsöndrande tumör, vilket uppnås med hjälp av radiologiska, kirurgiska, farmakologiska behandlingar och kombination därav. Korrektheten av valet av behandlingsmetod och dess tillräcklighet är att förebygga utvecklingen av efterföljande komplikationer. Om det finns komplikationer i samband med förlust av funktion av hypofysen vändkrets, kränkning av den funktionella aktiviteten hos olika organ och system organ anslutna till behandlingen, korrigerande neurologiska, endokrina och metaboliska sjukdomar.
De vanligaste metoderna för att behandla sjukdomen är olika typer av extern exponering (röntgenbehandling, tele-u-terapi av interstitial-hypofysområdet, bestrålning av hypofysen med protonstråle). Mindre vanligt förekommande i implantation av radioisotoper hypofys - guld ( 198 Au) och yttrium 90 I) - för att förstöra tumörcellerna såväl som tumör kryokirurgi med flytande kväve. Bestrålning av hypofysen orsakar perivaskulär hyalinos, som inträffar 2 eller flera månader efter bestrålning.