Diagnos av panhypopituitarism

I typiska fall är diagnosen panhypopituitarism enkel. Utseendet efter komplicerad födelse eller i samband med en annan orsak till komplexet av symptom på hypokorticism, hypotyroidism och hypogonadism vittnar om hypotalamus-hypofysinsufficiens. Snabb diagnos fördröjs hos patienter med subakut syndrom Skien, trots avsaknad av amning efter förlossningen, åtföljd av blödning, bör långvarig nedgång i funktionshinder och menstruationsrubbningar tyda på hypopituitarism.

Diagnostiskt värde har ett antal laboratorieindikatorer. Hypokromisk och normokromisk anemi kan noteras, särskilt med svår hypotyroidism, ibland med leukopeni med eosinofili och lymfocytos. I kombination med diabetes insipidus åtföljs hypopituitarism av en låg relativ densitet av urin. Nivån av glukos i blodet är låg, och den glykemiska kurvan med glukosbelastning är utplattad (hyperinsulinism). Kolesterolhalten i blodet ökar. Andelen adenohypofysiska hormoner (ACTH, TSH, STH, LH och FSH) minskar i blod och urin.

Om det inte finns någon möjlighet att direkt bestämma hormoner kan indirekta test användas. Således är ACTH hypofys reserv för provet mäts vid en metopironom (Su = 4885), blockerar biosyntesen av kortisol i binjurebarken och av en negativ återkoppling, vilket orsakar en ökning av ACTH blodnivån. I slutändan ökar produktionen av kortikosteroider, prekursorerna av kortisol, främst 17-hydroxi- och 11-deoxikortisol. I urinen ökar kraftigt innehållet i 17-ACS. Med hypopituitarism finns ingen signifikant reaktion på administrationen av metopyron. Provet framställs enligt följande: 750 mg av läkemedlet i granulerna administreras oralt var 6: e timme i 2 dagar. Innehållet av 17-ACS i daglig urin undersöks före provet och den andra dagen då metopyron togs.

Baslinjenivået av kortikosteroider i blodet och i urinen reduceras vanligtvis. Med introduktionen av ACTH ökar innehållet av kortikosteroider i kontrast till patienter med Addisons sjukdom, dvs primär hypokorticism. Under lång tid av sjukdomen minskar adrenalkärlarnas reaktivitet till ACTH-injektion gradvis. Förekomsten av hypogonadism hos kvinnor indikeras av en ökning av östrogenhalten och hos män - testosteron i blod och urin.

Låg basal metabolism, reduktion av jodhalten i blodet bundet till protein eller butanolekstragiruemogo jod, fri tyroxin, trijodtyronin, tyroidstimulerande hormon och absorption ¹³¹ jag sköldkörtel indikera en minskning dess funktionella aktivitet. Sekundär karaktär hypotyreos bekräftade ökad ansamling av ¹³¹ I i sköldkörteln och sköldkörtelhormon i blodet efter administrering av sköldkörtelstimulerande hormon.

Den differentialdiagnosen av panhypopituitarism är inte alltid enkel. Ett antal sjukdomar, som leder till viktförlust (maligna tumörer, tuberkulos, enterokolit, sprue och sprupodobnye syndrom, porfyri) måste differentieras från hypotalamus-hypofys misslyckande. Emellertid utmattning i ovanstående sjukdomar, till skillnad från hypotalamus-hypofysen, utvecklas gradvis, är resultatet av sjukdomen, och inte dess dominerande manifestation; Endast med nedsatt absorption i tarmen (sprue, enterocolit etc.) kan utarmning åtföljas av en sekundär endokrin insufficiens.

Svårighetsgraden av anemi leder ibland till differentialdiagnos med blodsjukdomar och svår hypoglykemi kan stimulera bukspottskörteltumörer - insulinom.

Primär hypotyreos uteslutas låg tyreoideastimulerande hormon i blodet och ökad sköldkörtelfunktion när det administreras exogen tyreoideastimulerande hormon.

Differentialdiagnos panhypopituitarism särskilt svårt i de fall när primära hypotyreos komplicerade störningar hos den sexuella sfären och perifer polyendocrine misslyckande (Schmidt-syndrom), innefattande en primär lesion autoimmun binjurarna, sköldkörteln och gonader ofta.

I klinisk praxis, sker den mest relevanta differentieringen av hypofysen kakexi av utmattning till följd av psykogen anorexia hos unga kvinnor och är mycket sällsynt hos unga män i samband med situationen psihotravmaticheskoy konflikt eller en aktiv önskan om viktminskning och våldsamma vägran av mat. Minskad aptit tills fullständig motvilja till att äta tillsammans med psykogen anorexia oordning eller försvinnandet av menstruation innan utvecklingen av uttalad utarmning. Gradvis atrophied genital apparat, det finns funktionella sjukdomar i mag-tarmkanalen och multipla endokrina bristsymptom. Avgörande för differentialdiagnos är historien, den fysiska, intellektuella, och ibland kreativa aktivitet vid extrem utarmning, bevarande av sekundära sexuella egenskaper i kombination med djup genital atrofi.

[1], [2], [3], [4]