Behandling av panhypopituitarism

Behandling av hypotalamus-hypofysinsufficiens bör inriktas på att kompensera för hormonell insufficiens och, där det är möjligt, eliminera orsaken till sjukdomen. I klinisk praxis används hormonella preparat från perifera endokrina körtlar huvudsakligen, och i mindre utsträckning, avsaknad av tropiska hormoner från adenohypofysen (på grund av avsaknad eller insufficiens och hög kostnad för rena preparat av humana hormoner). Ett betydande hinder för användningen av preparat av hypofyshormoner är den snabba utvecklingen av refraktäritet mot dem på grund av en ökning av antikroppsnivån.

Vid en sjukdom med primär destruktion av hypofysen och snabbt progressiv avmagring (Simmonds hypofyskakexi) är behandlingen praktiskt taget ineffektiv. Snabb behandling av postpartum hypofys (Sheehans syndrom) är mycket mer effektiv. Oavsett sjukdomens art måste behandlingen vid alla former av organisk hypofys vara ihållande, systematisk och nästan alltid utföras under hela livet.

En tumör eller cysta som orsakar destruktion i hypofysen eller hypotalamus genomgår radikal behandling (kirurgi, strålbehandling, administrering av radioaktivt yttrium, kryodestruktion).

Former av sjukdomen orsakade av akut eller kronisk infektion behandlas med speciella eller antiinflammatoriska läkemedel.

Hormonbehandling börjar vanligtvis med preparat för binjurebarken, preparat för sexuell aktivitet och sist med preparat för sköldkörteln. Orala läkemedel används för att eliminera hypokorticism, men i svåra fall börjar behandlingen med parenterala läkemedel. Glukokortikoider förskrivs: hydrokortison (50-200 mg dagligen), och när symtomen på hypokorticism minskar byter man till prednisolon (5-15 mg) eller kortison (25-75 mg/dag). Mineralkortikoidbrist elimineras med 0,5 % deoxikortikosteronacetat (DOXA) - 0,5-1 ml intramuskulärt dagligen, varannan dag eller 1-2 gånger i veckan, därefter byte till sublinguala tabletter på 5 mg 1-2 gånger per dag. En 2,5 % suspension av deoxikortikosterontrimetylacetat med två veckors förlängning används också. Vid svår hypotoni är subkutan implantation av en DOXA-kristall innehållande 100 mg av hormonet, med en verkningstid på 4-6 månader, effektiv.

Under ersättningsbehandling med kortikosteroider (10–15 dagar efter dess start) läggs ACTH (kortikotropin) med kort eller (bättre) förlängd (24–30 timmar) effekt till. Behandlingen börjar med små doser – 0,3–0,5 ml per dag (7–10 enheter), varvid dosen gradvis ökas till 20 enheter dagligen. För kurer som upprepas var 6–12:e månad – 400–1000 enheter. Större effektivitet och bättre tolerans observeras vid användning av syntetiskt kortikotropin med en förkortad polypeptidkedja – "synacthen-depot" för parenteral administrering (1 ml – 100 enheter – 1–3 gånger i veckan).

Insufficiens i könskörtlarna kompenseras hos kvinnor med östrogener och progestiner, och hos män - med androgena läkemedel. Behandling med könshormoner kombineras med administrering av gonadotropiner. Ersättningsterapi hos kvinnor återskapar artificiellt menstruationscykeln. Östrogener administreras i 15-20 dagar (till exempel mikrofollin med 0,05 mg per dag) och under de följande 6 dagarna - gestagener (pregnin - 10 mg 3 gånger per dag eller 1-2,5 % progesteron 1 ml dagligen; Turinal - 1 tablett 3 gånger per dag). Efter preliminär behandling med könshormoner och minskning av atrofiska processer i könsorganen förskrivs gonadotropiner. Det är också önskvärt att cykliskt använda follikelstimulerande menopausal gonadotropin med 300-400 IE varannan dag under de första 2 veckorna, och luteiniserande (korion) med 1000-1500 IE under de följande 2 veckorna. För att stimulera den gonadotropa funktionen vid partiell eller funktionell insufficiens används klostilbegyt i en dos på 50–100 mg under 5–9 eller 5–11 dagar av cykeln. Ibland tillsätts koriongonadotropin till östrogener på cykelns 12:e, 14:e och 16:e dag, dvs. under den förväntade ägglossningsperioden. Vid Sheehans syndrom med en lång sjukdomshistoria, när det inte längre är möjligt att räkna med den stimulerande effekten av administrering av gonadotropiner, används syntetiska kombinerade progestin-östrogenläkemedel (infekundin, bisecurin, non-ovlon, rigevidon, triziston) för substitutionsändamål. Förutom den specifika effekten på reproduktionssystemet har motsvarande hormoner en positiv trofisk och anabol effekt.

Som ersättningsmedel hos män administreras metyltestosteron 5 mg 3 gånger per dag sublingualt, testosteronpropionat 25 mg 2–3 gånger per vecka intramuskulärt, eller läkemedel med förlängd frisättning: 10 % testosteronlösning 1 ml var 10–15:e dag, sustanon-250 1 ml en gång var 3–4:e vecka. Androgenbehandling i ung ålder alternerar med administrering av koriongonadotropin 500–1500 IE 2–3 gånger per vecka i upprepade kurer om 3–4 veckor. Vid oligospermi av varierande grad används klostilbegyt 50–100 mg i kurer om 30 dagar.

Sköldkörtelinsufficiens elimineras med sköldkörtelhormoner som administreras samtidigt med kortikosteroider, eftersom ökningen av metaboliska processer förvärrar hypokorticism. Behandlingen börjar med thyroidin 0,025–0,05 mg och trijodtyronin 3–5 mcg dagligen med en mycket långsam dosökning till 0,1–0,2 mg respektive 20–50 mcg, under kontroll av hjärtfrekvens och EKG. På senare år har syntetiska kombinationsläkemedel innehållande tyroxin och trijodtyronin (thyreocomb, thyrotom) huvudsakligen använts. Försiktighet vid administrering av sköldkörtelläkemedel bestäms inte bara av hypokorticism, utan också av den ökade känsligheten hos myokardiet hos patienter med hypotyreos för dem och behovet av gradvis anpassning i detta avseende.

Behandling av hypofyskoma inkluderar höga doser parenterala kortikosteroider, intravenös eller subkutan administrering av 5 % glukos (500–1000 ml/dag), vaskulära och kardiella medel.

Patienter med panhypopituitarism behöver vitaminer, anabola hormoner och kaloririk, proteinrik näring. Riktad hormonbehandling – i cykler eller kontinuerligt – ges under hela livet. Patienternas arbetsförmåga är vanligtvis nedsatt.