Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos vuxna

Idiopatisk (immun) trombocytopenisk purpura är en hemorragisk sjukdom som orsakas av trombocytopeni, som inte är förknippad med en systemisk sjukdom. Det brukar ha en kronisk kurs hos vuxna, men är ofta akut och övergående hos barn. Mjältstorleken är normal. För diagnosen är det nödvändigt att utesluta förekomst av andra sjukdomar med hjälp av selektiva tester. Behandling innefattar utnämning av glukokortikoider, splenektomi och livshotande blödningstransfusion av blodplättar och intravenöst immunoglobulin.

[1], [2], [3], [4], [5]

Orsaker idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) är vanligtvis ett resultat av utseendet av antikroppar riktade mot strukturella blodplättsantigener (autoantikroppar). Hos barn kan idiopatisk trombocytopenisk purpura bero på tillsats av virala antigener till megakaryocyter och blodplättar.

[6], [7], [8], [9], [10]

Symtom idiopatisk trombocytopenisk purpura

Symptomatiska manifestationer av petechiae och blödning av slemhinnor. Mjälten behåller sin normala storlek tills den ökar på grund av en virusinfektion. Idiopatisk trombocytopenisk purpura är misstänkt hos patienter med oförklarlig trombocytopeni. Parametrar av perifert blod inom normens gränser, förutom minskningen av antalet blodplättar. En benmärgsundersökning utförs om, förutom trombocytopeni, abnormiteter detekteras i smet av perifert blod eller förändringar i nivåerna av andra cellulära element. I studien av benmärg finns inga abnormiteter eller det finns en ökning av antalet megakaryocyter på grund av en normal benmärg. Eftersom det inte finns några specifika diagnostiska kriterier är det för diagnosen nödvändigt att utesluta andra trombocytopena sjukdomar enligt kliniska och laboratoriedata. På grund av det faktum att HIV-associerad trombocytopeni kan skilja sig från idiopatisk trombocytopenisk purpura, utförs HIV-test hos patienter med riskfaktorer för HIV-infektion.

[11], [12], [13]

Behandling idiopatisk trombocytopenisk purpura

Utgångs terapi är administration av glukokortikoid administrering (t.ex., prednison 1 mg / kg per dag). Hos patienter som svarade på behandlingen stiger trombocytantalet normalt inom 2 till 6 veckor. Därefter minskar dosen av glukokortikoider. De flesta patienter utan adekvat svar eller återfall efter starten av gradvis avskaffande av glukokortikoider. Splenektomi tillåter dig att uppnå eftergift hos cirka 2/3 av dessa patienter. Eftersom patienter refraktära mot glukokortikoid terapi och splenektomi, kan ytterligare behandlingar vara ineffektiva, och ett naturligt flöde av idiopatisk trombocytopenisk purpura är ofta godartade innehar ytterligare terapi är inte visad, med undantag för att minska antalet blodplättar mindre än 10 tusen / mikroliter, eller aktiv blödning; i detta fall, tilldelas det intensivare immunosuppressiv terapi (cyklofosfamid, azatioprin, rituximab).

Hos barn används i regel endast symtomatisk behandling, eftersom de flesta av dem oftast har spontan återhämtning av trombocytopeni inom några dagar eller veckor. Även efter flera månader och år med trombocytopeni kan barn få spontan remission. Om det finns blödning i slemhinnan, föreskrivs glukokortikoider eller intravenöst immunoglobulin. Data om användning av glukokortikoider eller intravenöst immunoglobulin för initial behandling är inkonsekventa, eftersom de genom att höja plasmanivåerna inte leder till en förbättring av det kliniska resultatet. Splenektomi används sällan hos barn. Men med svår trombocytopeni och närvaron av symtom i mer än 6 månader kan splenektomi vara effektiv.

Hos barn och vuxna med livshotande blödning föreskrivs en intravenös immunoglobulin på 1 g / (kg x dag) i 1 eller 2 dagar för snabb blockering av fagocytos. Vanligtvis stiger antalet blodplättar på andra eller fjärde dagen, men endast i 2-4 veckor. Höga doser av metylprednisolon (1 g / dag intravenöst i 3 dagar) är en billigare och lättare appliceringsmetod än användningen av intravenöst immunoglobulin, men denna metod är också effektiv. Hos patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura och förekomst av livshotande blödning används trombocytmassa. För profylaktiska ändamål används emellertid blodplättsvikter inte

Mottagnings glukokortikoider oralt eller intravenöst immunglobulin vid behov en tillfällig ökning av antalet blodplättar under tandutdragning, förlossning, kirurgi eller andra invasiva ingrepp.