Lavskleroserande och atrofisk: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Lishar skleroserande och atrofisk (syn: teardrop scleroderma, vitpunktsjukdom, vit lychen Tsumbusha). Frågan om oberoende av denna sjukdom har ännu inte lösts.

Orsakerna till att beröva skleros och atrofisk

De flesta författare anser det som en separat sjukdoms enheter, andra - som en variant av begränsad sklerodermi, och slutligen en del anser att det är en sjukdom med ett mellanläge mellan sklerodermi och lichen planus, och lokalisering av genital identifiera den med kraurosis. Enligt MG Connelly och RK Winkelmann (19S5), är likheten sklerose histologi och lichen planus, framför allt i närvaro av remsan-infiltrering nära epidermis, bildandet av bubblor i subepidermala regionen, möjligheten av ulcerativa förändringar. Beskrivning av olika kombinationer av sklerose lav, lichen planus och lokaliserad sklerodermi, inklusive tillgången på dessa former i samma patient, ger en grund för att betrakta sjukdomen med utgångspunkt från reaktion "graft versus höst".

Symtom berövas skleros och atrofisk

Kliniskt manifeste utslag av spridda eller grupperade, ibland övergår i små plack små papler, runda eller polycykliska konturer med fördjupningar i centrum, med vita lividnym skugga, koppen på nacke, axlar, bål, i underlivet. Comedonliknande follikulära keratotiska proppar finns på ytan av enskilda element. I sällsynta fall är det blåsor, och ibland identifieras typiska foci av ytlig sklerodermi. När lokaliserad på könsorganen kan processen kompliceras genom utvecklingen av skivformigt cellkarcinom.

Patologi. Zpidermisa atrofi observeras, med närvaron av hyperkeratos pluggar i fördjupningarna, och det mynningar hårsäckar i basalskiktet - märkt vakuolär degenerering. Direkt under epidermis finns en bred zon av uttalat ödem, där kollagenfibrerna ser ostrukturerade, nästan inte färgade. Nedan är ödemzonen ett tätt bandformat infiltrat bestående av lymfocyter och ett litet antal histiocyter. Kollagenfibrer i den nedre delen av dermis är edematösa, homogeniserade, intensivt färgade med eosin. Med tiden bildas subepidermala blåsor i ödemzonen, infiltratet blir mindre intensivt, flyttar till de djupare delarna av dermis. Elektronmikroskopi avslöjade att de huvudsakliga förändringarna manifesteras av dystrofi av kollagenfibrer, i vilka tvärgående striber inte uttrycks, har form av tubuler. I fibroblaster finns en expansion av endoplasmatisk retikulum och tecken på minskad fibrillogenes. På vissa ställen detekteras emellertid smala omogna fibriller med en diameter av 40 till 80 nm. Destruktiva förändringar noteras också i elastiska fibrer.

Histogenes är dåligt förstådd. Den roll som genetiska, hormonella, infektiösa och autoimmuna faktorer antas. Det finns observationer av familjefall av sjukdomen, inklusive monozygotiska tvillingar. Föreningen av sjukdomen med antigener av systemet HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 och HLA-Aw31 noterades. Möjligheten att påverka hormonella störningar indikeras av frekvensen av förekomsten av övervägande kvinnliga patienter under klimakteriet. Förening med andra autoimmuna sjukdomar (alopecia areata, hyper- och hypotyroidism, perniciös anemi, diabetes mellitus) vittnar om förekomsten av immunsystemets patologi. Vissa patienter och deras anhöriga av 1: a graden släktingar upptäcka cirkulerande autoantikroppar mot epitel i sköldkörteln, magslemhinnan, glatt muskulatur och antinukleära antikroppar. Frånvaro av kollagenasaktivitet och ökad aktivitet av kollageninhiberande enzym och inhibering av elastasaktivitet i lesionerna kan vara av betydelse vid utvecklingen av sjukdomen.

[1], [2], [3]