Slapp hud: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Trög hud (syn: dermatochalasis, generaliserad elastolys) är en heterogen grupp av generaliserade bindvävssjukdomar med generella kliniska och histologiska hudförändringar. Skilja mellan ärftliga och förvärvade former. Bland de ärftliga lesionerna skiljer sig autosomala dominanta och autosomala recessiva typer. En könbunden sjukdomstyp beskrivs, där symptom på slap hud kombineras med hyperelasticitet. Den autosomala dominerande typen av sjukdomen har en godartad kurs, varvid bindvävets inverkan huvudsakligen påverkar huden, medan den recessiva typen karakteriseras av en generaliserad lesion i bindväven.

Orsakerna och patogenesen av slim hud har inte studerats tillräckligt. Det påpekas möjligheten att bryta den kollagensyntesen med intracellulär ackumulering av prokollagen produktion tropoplastina minskning, ökning elastasaktivitet samtidigt minska dess funktionshämmare lizinoksidazy brist (X-kopplad form) reduktion av koncentrationen av koppar, rollen av autoimmunitet. Viktigt i utvecklingen av den förvärvade formen av sjukdomen är smittsamma processer, immunförsvar.

Den kliniska bilden av hudskador är densamma för alla typer av sjukdomar. Läder mobil, lätt sträckt, efter upphörande av sträckning mycket långsamt återgår till sitt ursprungliga läge under tyngden av sin egen vikt, hon hänger, bildar veck och rynkor, speciellt som uttrycks på ytan av ögonlocken (blepharochalasis), nasolabiala veck, på halsen, bröstet, buken, ryggen, , vilket gör att den unga sjukdomen ser för tidigt äldre ut. Kännetecknad av en böjd näsa med vrängda näsborrar och en lång överläpp hängande öron, en låg skrovlig röst, som orsakas genom sträckning av stämbanden.

I autosomal recessiv arvs typ kliniska former särskiljs två trög hud. Det första kännetecknas av en generaliserad överträdelse av strukturen av elastiska fibrer, manifesteras i form av emfysem, en progressiv lungsvikt, onormal struktur av det kardiovaskulära systemet med nederlag av det elastiska membranet hos blodkärlen, inklusive lungartären och aorta, diverticula i mag-tarmkanalen och urogenitala organ. Sådana defekter kan vara dödsorsaken vid en tidig ålder. Den andra formen visas utvecklingsdefekter: pre- och postnatal dysplasi, kongenital höftluxation, olika defekter av ben och Nezar-scheniem främre fontanellen.

X-länkad version av slät hud kännetecknas av förekomsten av beniga utsprång på båda sidor av den stora occipitalöppningen, blåsans divertikula. Patienter har vanligtvis en hakad näsa och en långsträckt övre läpp. Fibroblaster av patienter och heterozygotiska bärare i kulturen innehåller mycket koppar, en defekt i dess metabolism och därtill hörande minskning av lysinoxidasaktivitet antas.

Pamomorfologi av slap hud. Epidermis är liten förändrad, ibland lite atrofisk. Kollagenfibrer i den övre delen av dermis löses, i retikulärt skikt avslöjs störningen hos deras plats. Antalet elastiska fibrer genom hela dermis reduceras markant, speciellt i sina övre områden. Det finns inga oxitalanfibrer, och elaninfibrerna är knappast märkbara i subpapillary plexus. Elastiska fibrer i det retikala skiktet av dermis med olika tjocklekar är fragmenterade eller granulära i utseende med otaliga konturer, ibland i form av pulverformiga granuler placerade mellan knippen av kollagenfibrer; I den nedre delen av dermis är de elastiska fibrerna tunna, långa, vågiga, de är frånvarande runt hårsäckarna. Histokemisk studie visade en ökning av innehållet i glykosaminoglykaner i dermis huvudämne, vilket kan bero på förändringar i elastiska fibrer. En liknande patologi av elastiska fibrer hittades i aortaväggen i lungvävnad hos patienter med kardiorespiratoriska manifestationer av sjukdomen. Med elektronmikroskopi i papillärdermisskiktet detekterades endast mikrofibriller som påminner om oxytaanfibrer, och det fanns inga elaninfibrer. Korta, oregelbundet formade eller sfäriska elastiska fibrer återfinns i det retikulära skiktet, beläget mellan de småförändrade kollagenfibrerna. Deras matris är elektroniskt transparent, utan mikrofibriller, som vanligtvis är synliga bland den amorfa matrisen. På platser där mikrofibriller normalt ses längs periferin hos den elastiska fibern detekteras en granulär-fibrillär substans. Separata buntar av mikrofibriller ligger nära de elastiska fibrerna. På dessa platser, SR. Sayers et al. (1980) fann elektron-täta avlagringar av en amorf substans av samma lokalisering. I de djupare delarna av dermis ändras de elastiska fibrerna mindre, även om de ser tunna och korta fibroblaster - med tecken på ökad proteinsyntetisk funktion.

Histogenes av slap hud. Normalt, mikrofibrillerna bildar ett nätverk, som spelar en viktig roll i orienteringen av elastin molekyler (så kallad vektor syntes) i sidan och "end-to-end" anslutningar, vilket säkerställer den normala strukturen av elastiska fibrer och dess fysiologiska användbarhet. Med en mjuk hud delas upp förhållandet mellan de två huvudkomponenterna i de elastiska fibrerna - elastin protein som utgör en amorf matris fibrer och mikrofibriller. M. Ledoux-Corbusier (1983) anser att i den autosomala recessiva ärftliga typen av släckt hud finns det ingen förstörelse av de elastiska fibrerna, men deras underutveckling. Frånvaron av elaninfibrer och en liten mängd oxitalan indikerar en fördelning av elastogenes i dess tidiga stadier. Elastogenes är helt frånvarande i papillärskiktet och blockerat i nätskiktet. I samband med detta är termen "elastolys" oskälig och betraktas mer korrekt som huvudprocessen av generell störning av elastogenesen. Vissa författare, utöver det elastiska, är förändringar i kollagenfibrerna i form av icke-likformighet av sin diameter och klyvning liknande den vid Chernogubova syndrom, Ehlers-Danlos syndrom. Tydligen beror detta på generalen av den enzymatiska reglering av enskilda stadier av biosyntes av kollagen och elastiska fibrer.

Förvärvade eller sekundär, inträffar elastolysis i motsats till ärftliga typer vanligen i vuxna som ett resultat av olika inflammatoriska hudsjukdomar (postinflammatory dermatohalazis): urtikaria, brännskador, kontaktdermatit, eksem, men kan också förekomma utan föregående inflammation.

Elastolysis kan också vara en manifestation av syndromet Chernogubova-Ehlers-Danlos syndrom med autosomal recessiv nedärvning, elastisk pseudoxanthoma, autosomal dominant amyloidos. Man tror att grunden för utveckling av förvärvad elastolys är en ärftlig predisposition, och de föregående hudsjukdomar är bara en lösningsfaktor.

I motsats till ärftliga former på huden förutom för konventionella lös hud manifestationer ofta synlig rest manifestationer dermatos, mot vilken den har utvecklat. Men ofta förstörelsen av inre organ - lungor, hjärta, mag-tarmkanalen, liknande dem som beskrivs i autosomalt recessivt ärftlig typ av lös hud, vilket gör ovanstående uppdelningen av sjukdomen ärftlig och förvärvade former av mycket villkorligt och kräver utveckling av ytterligare kriterier.

Pathomorphy av slap hud. Histologi förvärvade elastolysis men dessa förändringar kan inkludera en inflammatorisk reaktion, vilket tyder på förändringar som föregår utvecklingen av lös hud. I observeras ibland lymphohistiocytic dermala infiltrat, giant cell främmande kropp blandning eosinofila granulocyter, eosinofil spongios, kalkavlagringar. H. Nanko et al. (1979) anser att hudförändringar uppträder i förvärvat elastolysis typ autoimmunsvar, vilket framgår av beskrivningen av några kombinationer av fall förvärvade elastolysis med autoimmun sjukdom - multipelt myelom, systemisk lupus erythematosus och hud amyloidos. Elektronmikroskopisk undersökning av huden med förvärvad elastolys avslöjade tillsammans med normala förändrade elastiska fibrer. De är fragmenterade, omgivna av små korta filament, resterna av elastiska fibrer ses i form av elektron-tätt amorft material. Således observeras med den förvärvade formen destruktion av normalt bildade elastiska fibrer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]