Erythrokeratoderma: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Erythrokeratoderma upptar en mellanliggande position mellan diffusa och lokaliserade former av keratoser. Det finns flera former av spektrokardoderma: den figurativa variabeln Mendes da Costa; medfödd progressiv symmetrisk Gottron; ichthyosis linjär kuvert av Comet; genodermatosis kokardovidny Degosa etc., förhållandet mellan vilket fortfarande är oklart. Det är möjligt att de är varianter av en sjukdom.

Eythrokeratodermia lockigt variabel Mendes da Costa (syn keratos variabilis figurata.) - ofta förekommande sjukdom från gruppen zritrokeratolermy ärvs på ett autosomalt dominant lera. Lokaliseringen av genen är 1p36.2-p34. Det verkar, oftast på en 1-års livslängd eritemato-squamous utbrott formade, bisarra former, ändra gränsen under några timmar eller dagar. På långvarigt fält av erytem, en mindre, mer uttalad perifer hyperkeratotisk förändring, som varierar mindre än erytem. Denna sjukdom beskriver också diffus universell hyperkeratos, palmar-plantar keratoderma, achromatiska fläckar, förändringar i nagelplattor, vesikulära utslag.

Patologi. Acanthosis, papillomatos, uttalad lamellär hyperkeratos, kåt pluggar i hårsäckarnas mun. Ett granulärt lager av normal tjocklek. Ibland observeras små genomgripande inflammatoriska infiltrat i dermis papillärskikt. Vissa författare observerade parakeratos, eosinofil spongios och homogen struktur med resterna av kärnorna i stratum corneum, såväl som en signifikant minskning av antalet makrofager intraepidermal.

Histogenesen av sjukdomen är oklart. Inkubation av sektioner med 3H-tymidin avslöjar normal cellproliferation; förmodligen finns det kvarhållande hyperkeratos.

Medfödd symmetrisk progressiv Gritron erythrokeratodermia är ärvt, förmodligen, av autosomal dominant typ. Vanligtvis förekommer symmetriskt utbrott i form av erytem rödbrun färg med lamellär ecdysis, främst i sin marginal zon, omgiven ofta av hyperpigmenteringens korona. Karaktäristiska skador på huden runt munnen och nasolabiala veck, fjällning och rodnad i hårbotten, stora plack på armbågar och knän, bandliknande hyperkeratos på flexor ytor lederna. Foci växer långsamt i storlek. Det finns fall av hyperkeratos av palmerna och sålarna, i kombination med grå starr.

Patologi. Upptäck acanthosis med ojämn expansion och töjning av epidermala utväxter, hyperkeratos, fokal parakeratos nära hårsäcken typ kornoidnoy plattor, follikulär hyperkeratos. Granulärt skikt något förtjockad, markerad vakuolär degenerering av enskilda epitelceller. I den övre delen av dermis - måttlig perivaskulär infiltrerar lymphohistiocytic. Elektronmikroskopi i kåta skalor är lipiddropparna, desmosomer. Ryggkotornas lagrets celler är tonofilaments förtjockning och en ökning av deras antal. I basalskiktet ökar mängden desmosomer. Histogenes är oklart, man tror att utvecklingen av den patologiska processen spela rollen av överdriven bildning av desmosomer och patologi tonofilaments.

Iktyos linjära periferi butt (syn dyskeratosis ichthyosiformis congenita migräns.) - en sällsynt sjukdom som ärvs, troligen på ett autosomalt retsecsivnomu typ. Den kliniska egenskapen hos serpiginous-polycyklisk erytematom-skvamig migrerande foci är en dubbelskalig kant. Karaktäristiskt är skadorna på hudens veck. Majoriteten av patienterna har bambuliknande hår, liksom med Netergons syndrom.

Patologi. Ändringarna är ospecificerade, de visar hyper- och parakeratos. Måttlig akantos, inträ- och intercellulära ödem, särskilt uttalad i det perifera aktiva arean av lesioner, ibland med bildning av bubblor i dermis - vasodilatation papillär skiktet och små perivaskulär infiltrat bestående av lymfocyter och histiocyter.

[1], [2]