Idiopatisk progressiv hudatrofi

Hudatrofi progressiva idiopatisk (synonymer: acrodermatitis chronica atrophicans, acrodermatitis chronica atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya Peak) - en sjukdom som är en kronisk, långsamt progressiv atrofi av huden diffunderar övervägande extensor ytor av extremiteterna, i utvecklingen av sent stadium borreliosis.

[1], [2], [3]

Orsaker idiopatisk progressiv hudatrofi

Många dermatologer föreslår en infektiös teori om hudatrofi av idiopatisk utveckling. Effekten av penicillin, utvecklingen av sjukdomen efter en fittabit, positiva inokuleringar av patologiskt material från patienter med friska bekräftar infektiös natur hos dermatos. I

De orsakande agenterna är spirochaeter av släktet Vorelia. Detektion av antikroppar hos patienter med akrodermatit (huvudsakligen IgG, mindre ofta IgM) till orsaksmedlet för kronisk migrerande erytem, tjänade som utgångspunkt för slutsatsen om gemensamheten hos dessa sjukdomar. Det är emellertid möjligt att dessa två sjukdomar orsakas av olika men relaterade spirocheter. Stamens heterogenitet indikeras av Wilske et al. (1985). Den atrofiska processen kan börja flera år efter tikbiten, fortsätter patogenen att kvarstå i huden och vid atrofiska förändringar. 

[4], [5]

Riskfaktorer

Triggerfaktorer kan vara hypotermi, trauma, endokrina och mikrocirkulatoriska störningar.

[6], [7], [8]

Patogenes

Histologiskt i det första steget och förtunning av epidermis avslöjade ödem, vasodilation, perivaskulär infiltration av lymfocyter och gistotsitov, plasmaceller i övre dermis - remsliknande ibland separeras från området av epidermis intakt bindväv. I det skede av atrofi observeras förtunning av hudlagren, atrofi av hårsäckar, talgkörtlar, eller deras frånvaro, förstörelse eller försvinnande av elastiska och kollagenfibrer.

Pathomorphology

I ett tidigt skede av processen är märkt inflammatorisk reaktion, uttryckt i utseende remsliknande infiltration nära epidermis, åtskilda från den senare en smal remsa av den icke modifierade kollagen, och i de djupare delarna av dermis perivaskulära infiltrat bildas bestående av lymfocyter och histiocyter. Sedan finns atrofiska förändringar leder till atrofi i överhuden och utjämning dess epidermala utväxter, gallring av dermis, med svullnad lossa kollagenfibrer för att minska deras antal och fokala, främst perivaskulära inflammatoriska infiltrat. I framtiden, en kraftig gallring av dermis, vilket tar endast 1/2 eller 1/3 av den normala tjockleken på huden, fick det blandas ihop fettvävnad. Hårsäckar kraftigt atrofiska eller frånvarande svettkörtlar i atrofisk process som krävs mycket senare. Fartyg, som regel. Expanderade, särskilt i de djupare delarna av dermis, deras väggar förtjockade i de ytliga delarna av dermis dramatiskt minskat antalet fartyg, det finns tecken på utplåning. Atrofi utsätts också för det subkutana fettlagret.

I fältet för komprimering förtjockas kollagenfibrer, homogeniseras, som i sklerodermi, och i fibrösa noduler hyalineras de.

Differentiera denna sjukdom från tidigt stadium av atrofiska hudband (striae distensae). I det senare fallet observeras karakteristiska förändringar i elastiska fibrer: deras försvinnande och svaga färgning enligt Weygert-metoden. Histologiska förändringar i foci av fibrös förtjockning av dermis är svåra att särskilja från sklerodermi.

[9], [10], [11]

Symtom idiopatisk progressiv hudatrofi

Kliniskt särskilja mellan det initiala (inflammatoriska) och sena (atrofiska och sklerotiska) scenen. Tidiga kliniska manifestationer - puffiness, måttlig blåaktig röd erytem, liten hudinfiltrering. Det kan finnas ett bandliknande arrangemang av erytem på extremiteternas hud. Gradvis, inom några veckor eller månader, den inflammatoriska processen sjunker och scenen av atrofiska förändringar kommer. Huden blir tunnare, blir torr, skrynklig, förlorar sin elasticitet, ser ut som ett krympt vävnadspapper (Pospelovs symptom). Genom de tunna hudens röntgenkärl, med uttalade atrofiska förändringar syns senor. Det finns en liten peeling, fläckig eller diffus hyperpigmentering som alternerar med områdena av depigmentering. Salo och svettning minskar, håret faller ut. Vid periferin av foci kan observeras atrofiska förändringar, liknande i klinisk bild med en antedoderm. Under denna period kan spikta eller fokala sklerodermiforma tätningar utvecklas. Linjära tätningar är vanligen placerade längs de ulna och tibiala benen, fokal - nära lederna, bakom fötterna. Som en komplikation kan utvecklas förkalkning, amyloidos, limfoplazii hud, sårbildning, skivepitelkarcinom, kontraktur grund av fibrotisk om vaskulära och remsformiga förseglingar, skelettförändringar.

Avgränsa följande steg av sjukdomen: initiala, inflammatoriska, atrofiska och sklerotiska. För många patienter utvecklas sjukdomen obemärkt, eftersom prodromala subjektiva sensioner inte observeras. I det första steget, på extensorytorna, särskilt på stammen och sällan på ansiktet, uppträder puffiness och rodnad av huden med oskarpa gränser. Foci av röd färg med en rosa eller cyanotisk nyans kan ha en diffus eller brännbar karaktär. Med tiden utvecklas testinfiltration. Ibland är hon inte probed. Foci av lesion växer längs periferin, bildande band, på deras yta finns obetydlig avskalning.

Över tiden (i behandling av flera veckor eller månader) kommer det andra steget - atrofiska förändringar. På infiltreringsställen blir huden slösig, tunn, utan elasticitet, torr. När sjukdomen fortskrider utmed fokusets periferi framträder en hyperolemi-korolla, och muskel- och tendonatrofi kan noteras. På grund av överträdelse av trofisk hud svettas minskat, håret faller ut.

Hos 50% av patienterna finns det ett tredje sklerotiskt stadium av sjukdomen. Samtidigt utvecklas strimma eller fokala sklerodermliknande tätningar på platsen för atrofiska förändringar (pseudoscleroderma foci). I motsats till sklerodermi har foci en inflammatorisk färg med en gulaktig tinge och strålande kärl är synliga på ytan.

Vissa patienter kan ha perifer neurit, muskelsvaghet, förändringar i leder, hjärta, lymfadenopati, ökad ESR, hyperglobulinemi, ibland kryoglobulinemi.

[12], [13]

Differentiell diagnos

Sjukdomen i ett tidigt stadium skilja från erysipelas, rodonalgia, akrocyanos, andra och tredje etappen - från skleroderma, lichen sclerosus, idiopatisk atrofi Pasini-Pierini.

Behandling idiopatisk progressiv hudatrofi

Prescribe penicillin vid 1000000-4000000 enheter per dag, förtärande läkemedel. Utåt, vid atrofi sätter, läggs medel som förbättrar trofisk vävnad, mjukgöring och vitaminiserade krämer.