Utbuktning av dermatofibrosarkom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Dermatofibrosarkoma protuberans (synonym: dermatofibrosarkoma progressiv och återkommande tumör Darier-Ferrand) - en elakartad tumör i bindväv.

Orsakerna och patogenesen av dermatos har inte blivit fullständigt etablerade. Man tror att sjukdomen uppstår från vaskulära element i bindväv. Vissa läkare ser det som en mellanliggande form mellan dermatofibroma och fibrosarkom.

Symtom på dermatofibrosarcoma bulging. Det kännetecknas av kliniskt (vanligtvis hos vuxna) enkel sklerodermopodobnyh nodosum borst, initialt plana, därefter i varierande grad utskjutande ovanför huden, med en slät yta och gå lumpy telangiectasias. Tillväxten är i de flesta fall långsam, eventuellt sårbildning, en tendens att återkomma. Den vanligaste lokaliseringen är trummans hud, speciellt bröst-, buk- och axelbandet. Den håriga delen av huvudet, ansiktet och nacken påverkas sällan. Trots att tumören karakteriseras av lokalförstörande tillväxt är varianter möjliga med metastasering i de regionala lymfkörtlarna och inre organen.

Dermatofibrosarcoma bulging uppstår vanligtvis hos män mellan 30 och 40 år, men det kan också vara hos barn. Tumören ligger ofta i någon del av huden, men oftare på bagaget. I början av sjukdomen uppträder ett tätt fibröst fokus (plack), med en slät eller något stöttig yta, en brunaktig eller livig färg. Gradvis ökar fokuset på grund av perifer tillväxt. Efter år eller till och med årtionden kommer tumörsteget av sjukdomen. Bildade en (sällan - multipel) keloidopodobny tumör Uza rödaktig-blåaktig färg, med en slät, glänsande yta, som når flera centimeter i diameter, skjuter ut avsevärt över huden och telangiectasias genomsyrade. I början är huden över tumören tunn och spänd, tumören är tät vid beröring, mobil. På grund av infiltration och bildning av vidhäftningar blir tumören immobil. Subjektiva känslor är i regel frånvarande, ibland finns det ömhet. Över tiden är sårbildning av tumörytan täckt med serösa hemorragiska skorpor. Frekvent redidivirovanie anses vara ett karakteristiskt tecken på tumören. Efter en långvarig kurs finns metastaser av sjukdomen.

Histopatologi. Tumören består av sammanflätande buntar av monomorfa långsträckta celler. Det finns proliferationer av unga spindelformade celler, atypiska mitoser. Beroende på graden av differentiering kan tumören likna antingen fibrosarkom eller dermatofibroma.

Patomorfologi av dermatofibrosacroma bulging. Tumörceller skiljer sig vanligtvis, vilket liknar dermatofibroma, men graden av differentiering i olika delar av den är inte densamma. Förekomsten av stora atypiska kärnor och patologiska mitoser möjliggör diagnostisering av dermatofibrosarcoma. På många områden bildas kollagen; fibroblaster är anordnade i form av buntar som går i olika riktningar, ofta i form av ringar. Jätteceller är få, ibland är de frånvarande. I tumörens strom lokaliseras slemställen lokalt. Vanligtvis upptar tumören hela dermis och tränger in i det subkutana fettlagret. Epidermis är atrofisk, ibland med fenomenen invasion av tumörceller och förstörelse. Differentiera dermatofibrosarcoma från dermatofibroma och atypiskt fibroxantom.

Histogenes av dermatofibrosacroma bulging. Baserat på den elektronmikroskopiska studien av denna tumör anser de flesta författarna att hennes celler är fibroblaster med aktiv kollagensyntes i en välutvecklad endoplasmisk retikulum. Tumörcellerna har cerebriformkärnor, några av dem är omgivna av ett material som påminner om avbrutna basala membran. Denna bild indikerar att tumören härstammar från perineurala eller endonala element. AKApatenko (1977) anser knottig dermatofibrosarcoma som en malaktig analog av angiofibroxanthom och anser att den utvecklas från adventitiella celler.

Differentiell diagnos. Differentiera sjukdomen från dermatofibroma, fibrosarkom, tumörformer av svampmikos, gummy syfilis. Differentierande från sarkom med hög grad av malignitet (fibrosarkom, leiomyosarkom), samt från subkutan fibrosarkom. Var uppmärksam på moirestrukturen. Belägen i cellulärsträngarna och en relativt stor mängd kollagenfibrer.

Behandling. Kirurgisk excision av tumören utförs inom en hälsosam vävnad.