Bowens sjukdom

Bowens sjukdom (syn.: skivepitelcancer in situ, intraepidermal cancer) är en sällsynt typisk variant av icke-invasiv cancer, som ofta uppträder på solexponerade hudområden. Denna typ av cancer utvecklas vanligtvis hos äldre personer. Den exakta orsaken till utvecklingen är okänd, även om vissa riskfaktorer har identifierats. Lesionerna är vanligtvis smärtfria. Behandlingen är vanligtvis kirurgisk. Prognosen för sjukdomen är gynnsam.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Sjukdomens prevalens varierar beroende på region och varierar från 14,9 fall per 100 000 till 142 fall per 100 000.

Det finns ingen skillnad mellan sjukdomens incidens hos män och kvinnor. Den utvecklas oftast i vuxen ålder, med en hög frekvens hos patienter över 60 år.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orsaker Bowens sjukdom

Den exakta orsaken till sjukdomen är okänd.

Riskfaktorer

Liksom andra former av hudcancer utvecklas Bowens sjukdom som ett resultat av kronisk solexponering och åldrande. Onkogent papillomvirus (HPV 16, 2, 34, 35) och kronisk arsenikförgiftning anses också vara orsaker till sjukdomen.

Personer med ljus hy som tillbringar mycket tid i direkt solljus, personer som tar cytostatika, organtransplantationspatienter och HIV-infekterade personer löper hög risk att utveckla denna sjukdom.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogenes

Akantos med förlängning och förtjockning av epidermala utväxter, hyperkeratos och fokal parakeratos avslöjas. Basala lagret är utan några signifikanta förändringar. Taggiga celler är slumpmässigt placerade, många av dem med skarpt uttryckt atypi av stora hyperkroma kärnor. Stora multinukleära celler med intensivt färgade kärnor hittas ofta, mitotiska figurer påträffas. Fokus för dyskeratos bildas av stora rundade celler med homogen eosinofil cytoplasma och pyknotisk kärna. Ibland kan fokus för ofullständig keratinisering hittas i form av koncentriska lager av keratiniserade celler, som liknar "horniga pärlor". Vissa celler är starkt vakuoliserade, liknande Pagets celler, men de senare har inga intercellulära broar. När Bowens sjukdom utvecklas till invasiv cancer penetrerar akantotiska strängar djupt in i dermis med störning av basalmembranet och uttalad polymorfism av cellerna i dessa strängar.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symtom Bowens sjukdom

Kännetecknas av förekomsten av en vanligtvis ensam, skarpt begränsad lesion, runda eller ovala konturer, mer sällan oregelbunden i formen, med långsam perifer tillväxt med bildandet av en något upphöjd kant, flagnande eller täckt med skorpor. Ytan är ojämn, kornig och kan vara något vårtig. Ytlig erosion, sårbildning med bildandet av delvis ärrbildning och samtidigt ökande sår på ytan observeras. Oftast är lesionerna belägna på huvudet, händerna, könsorganen, men kan finnas på vilken del av huden som helst och på slemhinnorna. Vid ett långt förlopp kan transformation till typisk skivepitelcancer ske.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostik Bowens sjukdom

Diagnosen baseras på identifiering av karakteristiska symtom, detaljerad patienthistoria och noggrann klinisk undersökning. Diagnosen bekräftas genom biopsi av den drabbade vävnaden.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Differentiell diagnos

Bowens sjukdom bör differentieras från seborroisk keratos, där pigmentering och intraepidermala cystor ofta uttrycks, cellerna är mörkare och mindre, och deras atypi är mindre uttalad.

Behandling Bowens sjukdom

Behandlingen beror på varje enskilt fall och beror på många faktorer, såsom:

• plats, storlek och tjocklek av den patologiska lesionen;
• närvaron eller frånvaron av vissa symtom;
• ålder och allmän hälsa.

Fotodynamisk terapi (PDT), kryoterapi och lokal kemoterapi med 5-fluorouracil används vid behandlingen. Nyligen genomförda studier (2013) har visat god effektivitet av att använda 5 % imiquimodkräm vid lokal behandling. Krämen appliceras som regel en eller två gånger om dagen i minst två veckor.

Kryoterapi är mest effektivt för enskilda och små lesioner.

Vissa hudläkare föredrar att utföra kirurgiskt ingrepp genom att excidera den patologiska lesionen.

Förebyggande

Det mest effektiva sättet att förebygga Bowens sjukdom är att begränsa överdriven solexponering genom användning av kläder och solskyddsmedel.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prognos

Eftersom Bowens sjukdomsceller inte invaderar dermis har sjukdomen en mycket bättre prognos än invasiv skivepitelcancer.

Utan behandling sker progression till invasiv cancer i 3–5 % av fallen, men metastasering är sällsynt.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]