Anomalier av urinledare

Urinledarens anomalier - en relativt vanlig sjukdom i det genitourära systemet. De står för 13,4% av missbildningarna av njurarna och VMP.

Klassificeringen av urinernas anomali är baserad på sådana tecken som deras antal, position, form och struktur. Hittills erkänns klassificeringen som godkändes vid 2: a Allenskongressen för urologer år 1978 i allmänhet:

• anomalier av antalet njurar (aplasi, fördubbling, tredubbling etc.);
• abnormiteter i njurpositionen (retrocaval ureter, retroileal ureter, ectopic ureteröppning);
• anomalier av njurformen (korkskruv, ringformig ureter);
• renal abnormiteter struktur (renal hypoplasi, neuromuskulär dysplasi, inklusive akalasi, megaureter, hydroureteronephrosis, divertikel ventiler ureteroceles).

[1], [2], [3]

Formulär

[4], [5], [6], [7]

Anomalier i antalet urinledare

Aplasi (agenes) hos urinläkaren är en extremt sällsynt anomali. En bilateral anomali kombineras vanligen med bilateral renalgenesen, mindre ofta med en bilateral multikystisk njure, den är oförenlig med livet.

Dubblering av urinläkaren är den vanligaste medfödda anomali i urinvägarna. I det här fallet samlar en urinledare urin från den övre halvan av njuren och den andra - från den nedre delen. Det är karakteristiskt att den övre halvan är mindre och består i genomsnitt av endast två eller tre koppar. Dubblering av urinledaren kan vara komplett (urinduplex) eller ofullständig (ureterfissus). Ofullständig fördubbling av urinläkaren uppträder vid för tidig uppdelning av mesonephrosis-kanalen (innan fusionen med metanekrogen blastem inträffar) på grenen. Denna delning kan börja både i de mest distala och i de mest proximala delarna av urinledaren.

Bildandet av en fullständig fördubbling sker på grund av bildandet av två mesonephroskanaler på ena sidan och rusar mot det metanekrogena blastemet. Enligt Meyer-Weigert-lagen kommer urinledaren från den övre halvan att komma in i urinblåsan nedan och den mediala (ektopiska urinledaren) i förhållande till urinledaren dräner den undre halvan (ortopotopisk ureter). Vid fördubbling passerar båda urinrörarna vanligtvis i en fascial säng. I detalj beskrivs denna typ av anomali i avsnittet om anomalier av antalet njurar. Extremt sällsynt är tripplarna i urinledarna.

[8], [9], [10]

Urinledarens anomalier

Retrokavalny urinledare - missbildning relativt sällsynt (0,21%), vid vilken den högra urinledaren (övre och delvis mittersta tredje) täcker spiralformigt den nedre hålvenen till nivån för L3-4. Retroiliac ureter är en extremt sällsynt anomali där urinläkaren ligger bakom den gemensamma eller yttre iliacen. Utsöndrings urografi avslöjar vanligtvis J-formad böj övre ureteral obstruktion på grund av pozadikavalnom segmentet, och endast avslöjar retrograd ureterography S-formade bockningen. Kavografi ger inte ytterligare information, CT och MR hjälper också till att upptäcka en eskalerande konflikt. Om nödvändigt kan CT vara ett alternativ till retrograd ureterografi. Spiral CT möjliggör visualisering av urinledaren. Dessa anomalier manifesteras av utvecklingen av ureterohydronephrosis. Behandlingen syftar till restaurering av urodynamik med undantag av ureterns zakapakvalnoy eller posadieleakalnogo-område. Det produceras både genom den öppna metoden och laparoskopiskt.

Ektopi i urinrörsöppningen är en anomali av placeringen av en eller två urinrörsöppningar i blåsan eller extravesicalen.

MIG Campbell (1970) avslöjade etopiyu munnen i 10 fall vid öppning 19,046 lik barn (0,053%). I 80% av fallen är ektopi associerad med dubblering av urinledaren. Från sammanflödet av munnen och ektopisk status beror på den kliniska bilden av VMP. Sammanflödet av uretär öppningen in i urinröret, vaginan, uterus, vulva åtföljs av ett okontrollerat läckage urin på bakgrunden av den sparade urinering. Sammanflödet av urinledaren in i blåsan sfinktern i urinröret ovan, seminal vesikel, sädesledare, kolon inte åtföljs av urinläckage och kanske inte har specifika symptom eller inte åtföljs av en lång ström inflammatoriska sjukdomar inre könsorgan.

I de flesta fall är ektopi associerad med ureterohydronephrosis. Det bör noteras att ultraljud och excretory urografi kan diagnostisera endast ureterohydronephrosis. MSCT och MR hjälper till att diagnostisera även med en kraftig minskning av njurfunktionen. Behandlingsoperativ. Ureterocystostomi med striktur av terminal uretern. Gemi- eller nefrektomi med terminala förändringar i njurarna och VMP.

[11], [12]

Anomalier i urinledarens struktur och form

En korpulent eller ringformig urinledare är en extremt sällsynt anomali. MIG Campbell hittade henne bara två gånger vid öppnandet av 12 080 barn. Det uppenbaras av en spiralrotation av urinledaren runt njuren mer än en vändning, såväl som hydronephrosis. Den kombineras med stricture LMS.

Hypoplasi hos urinläkaren kombineras vanligen med hypoplasi hos den motsvarande njuren eller dess hälften när den fördubblas med multicyklisk njuredysplasi. Uttagaren är ett tunt rör med nedsatt diameter. Det kan utplånas på vissa områden.

Stenos av urinläkaren är inte sällsynt. Stenoserna är oftast lokaliserade i tuberkulos-ureterisk anastomos, det vesicoureterala segmentet (PMS), mindre ofta - vid skärningspunkten med iliac-kärlen. Varken kliniskt eller histologiskt är det vanligtvis omöjligt att skilja mellan medfödda och förvärvade strängar. Behandlingen är snabb, när det gäller bevarande av njurfunktionen syftar till restaurering av urodynamik. Vid terminaländringar - en nefrektomi.

Ventilerna på urinläkaren är ett duplikat av urotelialmembranet. Ibland består valvulära veck av alla lager av urinväggen. De är vanligtvis lokaliserade i urinledarens proximala, bäcken och cauliniana områden. Anomali är relativt sällsynt, lika vanligt i båda könen, såväl som till höger och till vänster. Det manifesteras av en överträdelse av utflödet av urin från njuren med utvecklingen av ureterohydronephrosis. Behandling är vanligtvis snabb.

Urinledarens divertikulum är en ihålig bildning som förbinder urinledarens lumen, nästan alltid placerad i den nedre tredjedelen. Det är sällsynt. Kan vara av flera tecken. Divertikulets vägg innehåller endast samma elefant som urinledaren. Diagnos av ureteral divertikulum är baserad på data från excretory urogram. På vilken en peloidal eller saccular skugga finns i bäckens ureter.

Ureterocele - cystisk förstoring av det intravesiska segmentet i urinledaren. Det är en defekt i utvecklingen av väggarna i den distala urinledaren i form av en utvidgning av den intravesiska regionen, som utstrålar urblåsans hålighet och förhindrar passage av urin. Ureteroceleväggens vägg är täckt med urinblåsans slemhinnor och består av alla lager i urinväggen. Från insidan är den cystiska formningen fodrad med urinhinnans slemhinna.

Ureterocele är en frekvent utvecklingsstörning (1,6% bland alla njuranomalier och VMP). Kan vara en- eller tvåsidig. Mycket ofta finns en ureterocele av en av de dubbla urinledarna. Orsakerna till utvecklingen av ureterocele är underutvecklingen av den distala ureterns neuromuskulära apparat i den förminskade munnen. I Pediatric Urology 80% av alla ektopisk ureterocele, vuxen praktiken vanligare orthotopic som ektopisk ureterocele bryter allt utflödet av urin från njuren, vilket leder till parenkymala förstörelse. Därför råder antalet sådana patienter på barnens urologiska sjukhus.

Ortotopisk ureterocele kan under lång tid inte bryta mot urodynamiken och behöver därför inte korrigeras. Diagnos av denna defekt hittills är inte svår. Den vanligaste ureterocelen diagnostiseras med ultraljud, om så krävs kan excretorisk urografi, retrograd cystografi för PMR, CT, MSCT, MRI och magnetisk resonansurografi användas. Ytterligare excretory urografi med nedåtgående cystografi utförs. På röntgenbilder, en märkbart rundad form av kontrastförbättring i blåsan vid platsen för urinrörsflödet. I MSCT och MR är den avrundade håligheten också klart definierad. Går in i blåsans lumen.

Det finns två synpunkter på problemet med behandling av ureterocele. Den första - för att genomföra öppna operationer, den andra - till stöd för endoskopisk dissektion. Plastikkirurgi kan vara enligt följande:

• enstegs ureterocystostomi med dissektion av ureterocele även med en praktiskt taget icke fungerande njure eller hälften av den;
• pyelo- eller uretero-ureterostomi med bevarad njurefunktion med excision (dissektion) eller utan ureterokel;
• Hemin nefrektomi med excision (dissektion) eller utan ureterocele.

Denna taktik delas av de flesta barns urologer. Huvudargumentet till förmån för "öppna" operationer är en stor sannolikhet för MTCT (30%) som inträffar efter endoskopisk dissektion av ureterocele. Speciellt på dess ektopiska plats. Förespråkare av endoskopisk dissektion, första föreslagna I. Zielinski (1962), håller med sannolikheten för uppkomsten av PMR. Vid utseendet av PMR erbjuder de rekonstruktiv kirurgi, vars behov förekommer hos en tredjedel av patienterna. I detta fall tjänar endoskopisk dissektion som första behandlingssteget, vilket möjliggör en viss minskning av dilatationen av VMP. Underlätta efterföljande plastikkirurgi. Frånvaro av överträdelser av urodynamik och kliniska manifestationer av obstruktion hos 52,38% av patienterna möjliggör dynamisk övervakning utan operativ korrigering.

Njurar och VMP-anomalier är ofta en predisponeringsfaktor vid utveckling av ureterohydro- och hydronephrosis, njurtumörer, urolithiasis, akut pyelonefrit. Det finns emellertid signifikanta svårigheter att diagnostisera och behandla sådana patienter, eftersom vissa besvär kan misstas för sjukdomen och vice versa. Allt detta kan leda till diagnostiska och medicinska fel. Dessutom påverkar de flesta anomalier taktikens behandling och gör det svårt att genomföra kirurgiska ingrepp.

Idag, på grund av införandet av icke-invasiva och minimalt invasiva metoder för diagnostik, endoskopi olika alternativ som möjliggörs inte bara för att avgöra på grundval av indirekta bevis i form av last, men en detaljerad studie av patologiska processer som uppstår, samt att bedöma tillståndet i grann organ och deras relation med onormal utveckling av njurarna och övre urinvägarna. Självklart, idén om anomalier i njurar och övre urinvägarna är på ny fas i utvecklingen. Modern terapeutisk taktik skiljer sig från de allmänt accepterade 5-10 år sedan. Den höga förekomsten av njure och övre urinvägarna anomalier och komplexiteten i öppna kirurgiska fördelar i deras bakgrund har skapat behovet av nya minimalt invasiva behandlingar.

[13], [14],