Anomalier i bukspottkörteln: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Pankreatiska abnormiteter är ganska vanliga. En stor grupp av anomalier hänför sig till varianter av bukspottkörtelns storlek, form och placering och har i stor utsträckning ingen klinisk betydelse.

Samtidigt är ganska vanliga ärftliga sjukdomar, mycket allvarligare, en del av dem inte är kompatibla med liv och yttrar sig omedelbart efter födseln, några avvikelser i bukspottkörteln i större eller mindre utsträckning, påverkar patientens hälsotillstånd och minska livskvaliteten. På tal om avvikelser i bukspottkörteln, bör man komma ihåg att många ärftliga sjukdomar verkar inte en något missbildning, men flera, ibland hela komplex av dessa laster. Dessutom är en viktig faktor för ökning av förekomsten av ärftliga sjukdomar i vissa länder, exempelvis i Schweiz, ungefär var 13: e nyfödda vid födseln eller under livet av lidande helt eller delvis genetiskt bestämd sjukdom.

Men i det här kapitlet ska vi främst överväga de pankreatiska anomalier med vilka patienter kan leva länge och om symtomen (eller komplikationer av vilka) de vänder sig till läkare; och sådana sjuka läkare lyckas ofta med hjälp.

I milda fall av medfödda anomalier kan bukspottkörteln delas längs sin längdaxel eller bukspottkörteln kan vara placerad separat från kroppen.

Dubbla i bukspottkörteln är en extremt sällsynt utvecklingsstörning. Splittringen av svansen är vanligare.

I bukspottkörteln finns det ibland en heterotopi av mjältvävnaden; i dessa fall smälter svansens svans vanligtvis med mjälten; pankreatiska öar av mörkröd vävnad flera millimeter i storlek definieras på ett snitt.

Fördubbling av bukspottkörteln och mjälten vävnads heterotopia i bukspottkörteln sig tydligen inte finns något verkligt hot mot utvecklingen av barnet, om de inte är bara ett uttryck för en mycket mer komplex missbildningar som Pataus syndrom, och de Lange. Dystoni och bildar pankreatiska abnormiteter förekomma i händelse situs viscerum inversus (Körteln är belägen rätt "speglas" till deras normala läge), och även (i mindre utsträckning) när skiftning sin position på grund av ökade angränsande organ (kraftigt förstorad mjälte, stor sinistral diafragma bråck, etc.).

Ringformad körtel. Relativt ofta uppstår den så kallade ringformiga bukspottkörteln som uppstår vid embryogenes på grund av ojämn tillväxt av dorsalt och ventral bokmärke för detta organ. Vävnaden i bukspottkörteln vid denna utvecklingsformella missbildningen ligger i form av en ring som helt eller nästan helt täcker den nedåtgående delen av duodenum. I vissa fall händer det relativt ofta, är ringformig bukspottkörteln en relativt godartad prostata utsikt onormal utveckling, eller som inte orsakar särskild oro för patienten, eller, om det är tillräckligt allvarlig stenos, korrigeras relativt enkelt handhavande. Samtidigt bör man ha i åtanke, kan ringformade bukspottkörteln vara förknippade med andra medfödda missbildningar av matsmältningssystemet, och i vissa fall - och andra organ. Dessutom kan denna anomali endast ingå som en av komponenterna i mycket komplexa kombinerade utvecklingsfel, ibland oförenliga med livet. Om vi betraktar de vanligaste fall där den ringformade bukspottkörteln inte kombineras med andra missbildningar, dess kliniska manifestationer till stor del bestäms av graden av komprimering av tolvfingertarmen och kränkning av dess terräng.

Om tillräcklig kompression uttrycks under fosterutvecklingen, är det redan omedelbart efter födseln manifeste uppstötningar, kräkningar och andra symptom som liknar medfödd pylorusstenos eller pilorospazm.

I högre åldrar och vuxna, även intakt vävnad av denna "pancreatic ring" kan komprimera duodenum, och i fallet med kronisk pankreatit eller pankreatisk huvudcancer sådan komprimering sker, i allmänhet upp till uppträdandet av en fettrik ileus kronisk eller akut. I vissa fall kan de ringformiga bukspottkörteln gulsot mekanisk typ (obstruktiv) på grund av kompression och deltagande i processen av den gemensamma gallgången. I röntgenundersökning av magen och tolvfingertarmen i den nedåtgående delen av den senare kontrast detekteras vanligtvis begränsad (till 2-3 cm) cirkulär förträngning, visas slemhinnan av duodenum i förträngningen zonen oförändrade, mukosala veck lagrade. När gastroduodenoscopy avslöjade förträngning av den nedåtgående delen av duodenum (i olika fall - varierande grad) ändras inte, slemhinna duodenum. Denna funktion eliminerar den inflammatoriska lesionen cicatricial duodenum, till exempel, på grund av ärrbildning vnelukovichnoy sår orsakade av tumör sammandragning prirastaniya tarmväggen BAN cancer eller pankreashuvudet.

Behandling med uttalad kompression och kränkningar av duodenumoperativets patency.

Ytterligare (avvikande) bukspottkörteln. Relativt vanlig utvecklingsfel, bestående av heterotopi av bukspottskörtelvävnad i magen, tarmarna, gallblåsan, levern och i mycket sällsynta fall - i andra organ.

Det antas att den första beskrivningen av den extra bukspottkörteln tillhör Schulz (1727), som upptäckte den i ileums divertikulum (Meckel divertikulum). SA Reinberg föreslog för avvikande bukspottkörteln termen "choristoma" (från de grekiska choristos, som betyder "separerbar, separat").

År 1927, det vill säga 200 år efter den första beskrivningen, enligt II Genkin beskrivs endast 60 fall av avvikande bukspottkörtel, under de närmaste 20 åren - 415. År 1960, i inhemska och utländska litteraturen beskriver 724 fall som "chorister"; Enligt patologer aberrant foci pankreatisk vävnad finns i 0,3-0,5% av alla obduktions fall på grund av den mer exakta morfologiska diagnos.

När den lokaliseras i magen och tarmarna, är tillbehörskörteln vanligen lokaliserad i submukosa eller muskelhöljet. Den vanligaste lokaliseringen är i den gastroduodenala zonen (63-70%) med övervägande lokalisering i pylorisk mage. Aberrant bukspottkörteln är vanligare hos män. Stora öar i bukspottkörtelvävnaden med röntgen- och endoskopi-studier brukar uppvisa en polyp (eller polyppar) på en bred bas. I mitten av sådana tillräckligt stora polyper med röntgenundersökningen bestäms ibland av en liten ackumulering av kontrastmassa - det här är munen på kanalen i extra bukspottkörteln. I de flesta fall finns avvikande bukspottkörteln asymptomatiskt.

Komplikationer av den extra bukspottkörteln är dess inflammatoriska skador, nekros och perforering av magsår eller tarmvägg, malignitet, blödning från extra bukspottkörteln är möjlig.

Vid lokalisering av avvikande bukspottkörteln i den gastroduodenala zonen kan smärta i den epigastriska regionen observeras, illamående, kräkningar. Diagnosen specificeras för radiografiska, endoskopiska och speciellt morfologiska (histologiska) studier av biopsiprover. Med tanke på den höga risken för malignitet tror de flesta författare att patienter med avvikande bukspottkörtel är indicerade för kirurgisk behandling.

Åldrande (aplasi). Det anses vara en extremt sällsynt utvecklingsstörning, och nyfödda med denna anomali dör vanligtvis mycket snabbt. Litteraturen beskriver endast några fall där patienter med denna missbildning levde under flera år, casuistically sällan sådana patienter lever i mer än 10 år - (. Dvs. Medfödd) i detta fall har, med undantag för frånvaro eller hypoplasi bukspottkörteln oftast upptäcks komplexa primära. Och sekundära (förvärvade) förändringar i kroppen.

Shvakhmans syndrom. Den säregna syndrom känne hypoplasi eller aplasi av den exokrina bukspottkörteln med dess lipomatos, märg hypoplasi, fördröjd mognad av granulocyter, FH och leverfibros, endokardiell fibroelastosis, metafys chondrodysplasi, först i den sovjetiska litteraturen beskrevs av E. T. Ivanov och E. K . Zhukova 1958. Men dess namn (Shvahmana syndrom), fick han namnet på en av författarna som beskrev den 1963

Detta syndrom är sällsynt. Känne ärftlig brist på exokrin pankreasfunktion (autosomal recessiv arv), benmärg dysfunktion. Vanligtvis förekommer i spädbarn. Det finns kronisk återkommande diarré, hämmad tillväxt och allmän utveckling med utvecklingsstörning, vilket fördröjningen är sällsynt. De undersökning uppvisar tecken på syndrom av nedsatt tarmabsorption :. Underweight, ödem, muskulära positiva symptomrull manifestationer hypo- och beriberi, anemi etc. I arbetskrafttest avslöjar fastande hypoglykemi, galaktos minskad tolerans, metabolisk acidos, metafyseal dysostos, hematologiska sjukdomar (neutropeni, anemi, trombocytopeni, pancytopeni) och steatorré.

Beskrivna patienter som Shvahmana syndrom i kombination med andra medfödda missbildningar, biokemiska och hematologiska abnormaliteter, även om de pankreatiska öarna påverkas vanligtvis inte beskrivs isolerade fall som involverar en kränkning av funktionerna hos endokrina pankreas och utvecklingen av diabetes. Patienter dör vanligen inom de första 10 åren av de bakteriella infektioner, vanligtvis lunginflammation eller allvarliga metaboliska störningar. Men beskrev det patienter som har levt upp till 30 år eller mer.

Morfologiskt upptäcker de hypoplasi i bukspottkörteln med lipomatos, där körtelvävnaden och kanalerna ersätts av fettvävnad; påverkar ibland endokrin körtelparenchyma.

[1], [2], [3], [4], [5]