Symtom och diagnos av Wilms tumör

Det vanligaste symptomet för Wilms tumör hos barn är det asymptomatiska utseendet hos en palpabel tumör (61,6%). Ofta upptäcks en ny tillväxt när barnet undersöks i avsaknad av några klagomål (9,2%). Dessutom utseendet macrohematuria (15,1%), förstoppning (4 3% kroppsvikt förlust (3,8%), urinvägsinfektion (3,2%) och diarré (3,2%) Sällsynta beskrivna Wilms tumör symptom hos barn. - illamående, kräkningar, smärta, utseende av bukhålan med stor tumör och en ökning av blodtrycket.

[1], [2], [3], [4], [5]

Diagnos av Wilms tumör

Undersökning av ett barn med misstänkt Wilms-tumör bör innehålla laboratorietester och radiologiska studier.

[6]

Laboratoriediagnos av Wilms-tumör

• Allmänt blodprov;
• biokemiskt blodprov, inklusive bestämning av koncentrationen av kreatinin, urea, elektrolyter och kalcium i blodserum;
• utvärdering av koagulogram
• allmän analys av urin;
• cytogenetisk studie för att identifiera radering 11p13 med WAGR syndrom, en dubblering av faderns alleler 11p15 med Beckwith-Wiedemanns syndrom, mutationer av WT1-genen i syndrom Denys-Drash.

Instrumental diagnos av Wilms tumör

• Ultraljud av njurarna, njurkärlen, sämre vena cava, bukorgan.
• CT i buken och bröstkaviteten.
• CT-skanning av bukhålan kommer att klargöra tumörorganet. Lymfkörtelstatus retroperitoneum och buken kontralaterala njuren (till bilaterala lesioner), njure och den nedre hålvenen (för venös trombos av tumören) och lever (för att eliminera metastaser).
• CT i brösthålan (om CT avslöjade en brännvårskada, som inte kan detekteras genom radiografi, bör nodbiopsi rekommenderas).
• Radiografi av lungorna (4 fält), som syftar till att detektera metastaser (patienter med metastaser i lungorna, visualiseras av radiografi, visas strålningen av alla lungor).

Histologisk bekräftelse av diagnosen Wilms tumör är obligatorisk. I Nordamerika genomgick patienter med misstänkt Wilms-tumör genast nephrectomy med regional lymfkörtelbiopsi enligt de kliniska programmen från Wilms National Cancer Research Group. Regional lymfdissektion är inte en obligatorisk standard, men ett antal forskare avlägsnar regelbundet regionala lymfkörtlar till alla patienter. I Nordamerika utförs immediate neephrectomy endast hos patienter med bilaterala tumörer. Däremot upprättar de flesta europeiska centra en klinisk diagnos, baserad endast på data från strålningsundersökningsmetoder. Kliniska centra i Europa, medlemmar av det internationella samhället för pediatrisk onkologi (SIOP), före nefrektomi, genomgår alla patienter kemoterapi.

En perkutan biopsi för kontroll av diagnosen är inte indicerad, eftersom det kan leda till utveckling av oönskade komplikationer och förvärrar sjukdomsförloppet.

Patienter med en negativ röntgen av lungor och de positiva resultaten av CT-scanning kräver biopsi bekräftelse av fokala lesioner och deras metastatiska naturen som patologiska förändringar av lungvävnad (histoplasmos, atelektas, pseudotumör, intrapulmonell lymfkörtlar, lunginflammation) kan stimulera metastas av Wilms tumör i lungorna.

De viktigaste diagnostiska tecknen på Wilms-tumör hos barn är en icke-homogen eller fast njurtumör med cystisk inklusion och hypotesgrupta zoner, tumören har en tydlig kontur utan tecken på infiltrering av omgivande vävnader. Karaktäristisk förstörelse, deformation och förskjutning av koppar och bäcken. Med intravenös boluskontrastering noteras en ökning av icke-homogenitet i tumörstrukturen i CT och MR. Tecken på blödningar i tumören träffas ofta (27% av observationerna). Tvärtom är kalcinater extremt sällsynta (cirka 8% av observationerna).

Differentiell diagnos av Wilms tumör

Barn måste skiljas från neuroblastom Wilms tumör: dessutom utföra differentialdiagnos med lymfom, teratom, cystisk Nephroma, hamartoma, gamatomoy, böld njure ksantogranulomatoznym pyelonefrit.

[7], [8], [9]

Komplikationer av Wilms-tumör

Förekomsten av postoperativa komplikationer är 12,7%. De vanligaste komplikationerna av Wilms tumör är tunn intestinalt obstruktion (5,1%), blödning (1,9%) och såruppfyllning (1,9%). Ytterligare behandling efter nephrectomy kan leda till skador på vissa organ (hjärta, lungor, lever, ben, könkörtlar). Både kemoterapi och strålbehandling kan inducera utvecklingen av sekundära tumörer.

Kroniskt njursvikt hos patienter som behandlas för Wilms-tumör noteras sällan. Dess utveckling underlättas genom avlägsnande av den fungerande renal parenchymen, såväl som postoperativ bestrålning.

Kongestivt hjärtsvikt kan vara en följd av utnämningen av tetracykliner, vilket kräver övervakning av hjärtfunktionen hos patienter som får doxorubicin.

Att få lungor hos patienter med lungmetastaser kan komplicera utvecklingen av pneumoskleros och andningsfel. Lungernas totala och vitala kapacitet efter bestrålning kan minskas med 50-70% av initialen

Hepatotoxicitet hos Wilms tumörbehandling orsakas av två faktorer: bestrålning och administrering av dactinomycin. Frekvensen av minskning i leverfunktionen är 2,8-14,3%. I vissa fall utvecklas akut trombos i leveråren, vilket leder till utveckling av lämpliga symptom.

Bestrålning av bukhålan leder till sklerotiska förändringar i sexkörtlar och, som ett resultat, en minskning av fertiliteten efter att ha uppnått reproduktiv ålder. Utveckling av insufficiens av hormonell funktion hos sexuella körtlar främjas även genom användning av alkylerande läkemedel.

Bestrålning av bukhålan är också förknippad med nedsatt benväxt, i synnerhet - ryggraden, vilket orsakar utvecklingen av skolios.

Genomförande av kemoterapi med doxorubicin, dactinomycin och vincristin samt bestrålning leder till ökad risk att utveckla sekundära maligna tumörer. 15 år efter diagnosen är sannolikheten för en sekundär neoplasma 1,6 ° / Behandling av återkommande av en Wilms-tumör ökar detta index med 4-5 gånger.

Den vanligaste lokaliseringen av återkommande är mild. Dessutom är det möjligt att skada sängen på den borttagna njuren (1/4 återfall).

Ben och hjärnan är vanliga zoner av återfall hos patienter med en gynnsam histologisk variant av tumören.

[10], [11], [12], [13]