Lyells syndrom: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Lyells syndrom (cinonimy akut epidermal nekrolys, toxisk epidermal nekrolys, bränd hud syndrom) - tung toxiska och allergiska sjukdomar som hotar patientens liv, kännetecknas av intensiv avlossning och nekros av epidermis med bildning av omfattande blåsbildning och erosioner på huden och slemhinnor, toxiskt och allergiskt sjukdom , vilket är den främsta orsaken till den ökade känsligheten mot läkemedel (läkemedel bullös sjukdom).

Många tror att Stevens-Johnsons syndrom och Lyells syndrom är svåra former av multiforme exudativ erytem, och deras kliniska skillnader beror på svårighetsgraden av den patologiska processen.

[1], [2]

Vad orsakar Lyells syndrom?

Orsakerna till Lyells syndrom är effekterna av mediciner. Bland dem är den första platsen upptagen av sulfanilamidpreparat, följt av antibiotika, anti-konvulsiva medel, antiinflammatoriska och anti-tuberkulosläkemedel. Utvecklingsperioden för Lyells syndrom från det ögonblick då läkemedlet togs, varierade från några timmar till 6-7 dagar. En viktig plats är ockuperad av ärftliga faktorer. Således har ungefär 10% av den mänskliga befolkningen en genetisk predisposition till allergisk sensibilisering av kroppen. En association av Lyells syndrom med antigener av NAS-A2, A29, B12 och Dr7 har hittats.

I hjärtat av sjukdomen är toxiska allergiska reaktioner i både multiforme exudativ erytem och Stevens-Jopson syndrom.

Histopatologi av Lyells syndrom

Nekros av ytskikten i epidermis observeras. Cellerna i det malpighiska skiktet är edematösa, de intercellulära och epidermodermala anslutningarna är brutna (epidermis exfoliering från dermis). Som ett resultat bildas blåsor på huden och slemhinnorna, vilka är placerade inuti och subepiteliala.

Patologi av Lyells syndrom

I området för blåsan, som befinner sig subepidermalt, uppträder nekrobiotiska förändringar i epidermis av nekrolysstyp, vilket resulterar i en fullständig förlust av strukturen hos dess skikt. Som ett resultat av störningar av intercellulära kontakter och hydrofytisk dystrofi hos individuella celler i epidermis, uppträder ballongceller med pyknotiska kärnor. Mellan de destruktivt förändrade cellerna finns det många neutrofila granulocyter. I blåsans hålrum - ballongceller, lymfocyter, neutrofila granuloniter. I dermisödem och små infiltrat av lymfocyter. När det gäller huddefekter är de övre skikten av dermis nekrotiska, tromboserade kärl och fokal lymfocytiska infiltrat detekteras. Kollagenfibrer i den övre tredjedelen av dermis löses och i de djupare delarna fragmenteras.

I kliniskt oförändrad hud med Lyells syndrom observeras separering av små områden i stratum corneum och i vissa fall totala epidermier. Basalskiktceller är oftast pyknotiska, några av dem är vakuolerade, intervallen mellan dem förstoras, ibland fyllda med homogena massor. I vissa papiller av dermis uttrycks svullnad i svampen. Endotelerna i kärlen är svullna, runt några av dem noteras små lymfocytiska infiltrat.

Symptom på Lyells syndrom

Enligt undersökningen fick inte 1/3 av patienterna med denna sjukdom medicin, och de flesta tog mer än ett namn. Oftast är en sulfonamid, speciellt sulfametoksazon och trimetoprim, antikonvulsiva medel, primärt derivat fenylbutazon. De lägger vikt vid utvecklingen av processen och stafylokockinfektion. AA Kalamkaryan och V.A. Samsonov (1980) Lyells syndrom betraktas som synonymt bullös antiexsudativa erythema multiforme och Stevenson-Johnsons syndrom. Förmodligen kan denna identifiering endast vara i relation till den sekundära formen av det exudativa multiformin-erytem som orsakas av läkemedel. OK Steigleder (1975) identifierar tre alternativ Lyells syndrom: epidermal nekrolys orsakas av en Staph infektion som är identisk med exfoliativ dermatit Ritter nyfödda och vuxna - Rittersgeyna syndrom, toxisk epidermal nekrolys; epidermal nekrolys orsakad av droger; den svåraste idiopatiska varianten av en otydlig etiologi. Kliniskt är sjukdomen kännetecknas av svår allmänna tillståndet hos patienter, feber, multipla eritemato-ödematösa och bullösa utslag som liknar de vid pemfigus, med excentrisk tillväxt, snabbt öppnas för att bilda omfattande erosioner sjukdom, hudlesioner som liknar brännskador. Nikolskijs symptom är positivt. Påverkar slemhinnor, konjunktiva, könsorganen. Det observeras oftare hos kvinnor, förekommer ofta hos barn.

Sjukdomen Lyells syndrom utvecklas efter flera timmar eller dagar efter det första läkemedlets intag. Men inte i alla fall kan du se sjukdomsförhållandet med det tidigare intaget av mediciner. I den kliniska bilden av Lyells syndrom, som i Stevens-Jopsons syndrom, är hud och slemhinnor belastade i foajén med ett allvarligt allmänt tillstånd. Den mest karakteristiska lesionen i slemhinnorna i mun, näsa som hyperemi, ödem, följt av utvecklingen av stora bubblor, som snabbt avslöjar formen mycket smärt omfattande erosion och sårbildning med rester bubblor däck. I vissa fall sträcker sig den inflammatoriska processen på slemhinnan i halsen, mag-tarmkanalen, struphuvud, luftstrupe och luftrör, orsakar allvarliga anfall av andnöd. Det finns en stillastående-cyanotisk hyperemi och svullnad av huden, ögonlocken bindhinna med blåsor och erosioner belagda sanioserous skorpor. Läpparna är svullna, täckta med hemorragiska skorpor. På grund av svår smärta är även flytande mat svår att ta. De huden trunk extensor ytorna av de övre och nedre extremiteter, samt i ansiktet och i underlivet plötsligt utslag bestående av erytematösa ödematösa stickprovs element eller lila-röd färg, som slås samman för att bilda stora plack. Elementen är typiska för multiform exudativ erytem och Stevens-Johnsons syndrom. Snabbt formade, flabbybubblor med skulpterade konturer, storleken till en vuxenpalats och mer, fylld med serös och serös blodig vätska. Bubblor som påverkas av smärre skador öppnas och omfattande våta, bildas kraftigt smärtsamma erosiva ytor med utplåningar av epidermier i periferin. Symptomen på Nikolsky är starkt positiv: vid den minsta beröringen är epidermis lätt separerad på en stor sträcka ("symtom på arket"). Omfattande eroderade lesioner på baksidan, buken, skinkorna, låren liknar huden med en andra gradersbränning. På palmerna separeras den av stora plattor som en handske. Patientens allmänna tillstånd är extremt svårt. Högtemperatur, utmattning, uttorkningssymtom följer ofta dystrofa förändringar i inre organ. I många fall detekteras måttlig leukocytos med ett skifte till vänster. I 40% av fallen dör patienter snabbt.

Diagnos av Lyells syndrom

Som framgår är sjukdomsutvecklingen oftast associerad med användningen av mediciner, eventuellt med epidermotropism. En association av sjukdomen med vissa vävnadskompatibilitetsantigener, såsom HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7 har hittats. Immunmekanismen vid akut toxisk epidermolys är oklart. Det finns data om den möjliga rollen som immunkomplex i dess patogenes.

Differentiell diagnos bör utföras med pemphigus, exfoliativ dermatit hos nyfödda.

[3], [4], [5], [6]

Behandling av Lyells syndrom

Det är nödvändigt att använda tidiga dagliga stora doser av kortikosteroider (1-2 mg / kg av patientens vikt), antibiotika, vitaminer. Avgiftningsåtgärder - införande av plasma, blodsubstitut, vätskor, elektrolyter; sterila underkläder. Ofta behöver patienter som har Lyells syndrom återupplivning.

Vad är prognosen för Lyells syndrom?

Lyells syndrom har en ogynnsam prognos. Fatala resultat observeras hos cirka 25% av patienterna.