Apituitarism

Tidigare en viktig orsak hypopituitarism anses ischemisk nekros, hypofysen (nekros, hypofys, som utvecklas som ett resultat av postpartum blödning och vaskulär kollaps, - Shihena syndrom; nekros hypofys, som inträffade som ett resultat av puerperal sepsis, - Simmonds syndrom; nyligen ofta använder termen "Simmonds syndrom - Shihena "). Under de senaste decennierna, på grund av förbättrad förlossningsvård denna sak hypopituitarism sker mycket flygning. Ischemisk nekros av hypofysen kan utvecklas på bakgrunden av sjukdomar såsom diabetes, temporal arterit, sicklecellanemi, eklampsi, svåra bristsjukdomar. Men i dessa patienter, som regel, fenomenet hypopituitarism raderas i naturen och förekommer sällan.

Man bör komma ihåg, och en möjlig orsak hypopituitarism som hemokromatos, där funktionen hos adenohypofysen minskas med nästan hälften av fallen och är ett resultat av deponering i hypofysen. Sällan kan orsaken till hypopituitarism vara immunologiska störningar, som vid illamående anemi. En av de vanligaste orsakerna till hypopituitarism är de volymetriska processerna som påverkar hypofysen. Dessa är primära tumörer lokaliserade i den turkiska sadeln (kromofobt adenom, kraniopharyngiom); parasellära tumörer (meningiom, gliom från den optiska nerven); aneurysmer av de intrakraniella grenarna i den inre halshinnan. Därför bör en läkare som möter hypopituitarismens klinik först och främst utesluta den volymetriska processen och bestämma dess natur. Utseendet på tecken på hypopituitarism är möjligt även med blödning i hypofysen mot bakgrund av tumörprocessen. En av de vanligaste orsakerna till utvecklingen av panhypopituitarism är den tidigare strålbehandling av nasofarynx och den turkiska sadeln, såväl som neurokirurgisk ingrepp.

Extremt sällsynta för närvarande är sådana tidigare klassiska orsaker till hypopituitarism, såsom tuberkulos och syfilis. Hypopituitarismens fenomen kan uppstå vid kroniskt njursvikt. De är dock sällsynta, inte uttalade, och brukar bara utgöra en minskning av gonadotropinfunktionen. Det är ofta inte möjligt att identifiera den specifika orsaken till hypopituitarism och använd sedan termen "idiopatisk hypopituitarism". I dessa fall uppstår autosomala eller X-länkade recessiva varianter av primär hypopituitarism, men sporadiska fall är också möjliga.

Syndrom av den "tomma" turkiska sadeln är också hänförlig till orsakerna till primär hypopituitarism. Men vi anser att denna tolkning är otvetydig. Med syndromet i den "tomma" turkiska sadeln beror vanligtvis inte hormonella förändringar på hypofysen som lidande, utan snarare som ett resultat av en brist i hypotalamus stimulerande effekter. Ur vår synvinkel kan hypopituitarism i detta syndrom vara både primär och sekundär.

Orsakerna till sekundär hypopituitarism bör delas in i två grupper, den första är mindre vanligt.

1. Förstöring av hypofysfoten i traumas (fraktur på skallens botten), när den squashas av en parasellär tumör eller en aneurysm, om den är skadad till följd av neurokirurgisk ingrepp.
2. Nederlag av hypotalamus och andra delar av centrala nervsystemet.

Sällan är tumör orsaker till sekundär hypopituitarism (primär, metastatisk, lymfom, leukemi) sällsynta, men de bör uteslutas först av allt. Det bör också ha i åtanke sällsynta sjukdomar såsom sarkoidos, infiltrativa skador på hypothalamus med lipid nedfall sjukdom, traumatiska skador - allvarliga skalltrauman; som regel hos patienter med långvarig koma; giftiga lesioner (vincristin). Mycket oftare läkaren möter hypopituitarism orsakas av tidigare användning av hormonella läkemedel, särskilt långtidsbehandling med glukokortikoider och könshormoner, långvarig användning av p-piller.

Observerade idiopatisk form av hypopituitarism sekundära, ofta medfödd eller familj, ofta med en eller utsöndring av två hormoner, vanligen övergående. Troligtvis i sådana fall, tillräckligt ofta, det finns en konstitutionell biokemiska defekt i hypotalamus-gipofizarnoi område dekompensiruyuschiysya under påverkan av olika exogena influenser. Ofta kan den kliniska bilden av hypotalamus hypopituitarism bero på både akut och kronisk stress och vara reversibel. Ett alternativ kan vara kronisk stress eller att neurotiska tillstånd inträffar ofta med en minskning i kroppsvikt och anorektiska reaktioner. Med en signifikant förändring av kroppsvikt uppträder som regel tecken på hypopituitarism. Detta noteras också i det kakektiska steget av anorexia nervosa. Emellertid tecken på hypotalamisk dysfunktion, som existerade före uppkomsten av sjukdomen eller på grund innan väsentlig viktminskning, och brist på återhämtning av menstruationscykeln hos vissa patienter efter normalisering av kroppsvikt visar att anorexia nervösa av manifestationer av hypopituitarism inte är associerad med viktminskning, men har en annan genes . Kanske har dessa patienter en konstitutionell förberedelse för hypotalamisk dysfunktion.

Den hypotalitära hypopituitarismens manifestationer i fetma är inte heller relaterade till enbart övervikt. I synnerhet är amenorré inte alltid korrelerad med ökningen av kroppsvikt och föregår ofta fetma.

[1], [2], [3]

Patogenes av hypopituitarism

Är primära hypopituitarism, vilket är en följd av frånvaron av hormon eller dämpa utsöndringen av hypofysceller och sekundära hypopituitarism, hypotalamisk stimulus orsakat av brist effekter på utsöndring av hypofyshormoner.

Kränkning av den stimulerande effekt på hypofysen är resultatet av en kränkning av vaskulära eller nervanslutningar till hjärnan vid nivån av de hypofysen stjälk, hypotalamus eller vnegipotalamicheskih områden av det centrala nervsystemet.

Därför, när det sekundära misslyckandet hypopituitarism utsöndring av främre hypofyshormoner är resultatet av en brist eller reduktion av motsvarande frisättande faktorer och minska utsöndringen av hormoner bakre hypofys - resultera från bristen på syntes och hormon axonal transport från platsen för deras bildande i främre hypothalamus.

Symptom på hypopituitarism

Symtom på hypopituitarism är extremt varierande och sträcker sig från raderade former som saknar tydliga kliniska manifestationer till uttalad panhypopituitarism. Inom hypopituitarism finns det former med ett isolerat underskott av ett hormon vilket återspeglas i kliniska symptom.

Symtom på panhypopituitarism bestäms av brist på gonadotropiner med hypogonadism; tillståndet av sköldkörtelinsufficiens orsakad av en minskning av utsöndringen av TSH; insufficiens av ACTH, manifesterad av en minskning av binjurens funktion minskning av funktionen av STH, vilket uppenbaras av en tolerans mot kolhydrater som ett resultat av hypoinsulinemi och tillväxtnedgång hos barn; hypoprolactinemi, vilket framgår av frånvaron av postpartumlaktation.

Alla dessa manifestationer är närvarande samtidigt med panhypopituitarism. Tidigare var det en minskning av funktionen av STH, sedan hypogonadism. Brist på ACTH och TSH utvecklas i senare skeden av sjukdomen. Tidigare trodde man att det ledande tecknet på panhypopituitarism är kakexi. Det har nu fastställts att kakexi inte bara är ett grundläggande symptom, utan också nödvändigtvis inte ett symptom.

Man bör komma ihåg att fenomenet panhypopituitarism kan inträffa med normala eller till och med något förhöjd kroppsvikt (i närvaro av allvarlig kakexi är nödvändigt att utesluta somatiska sjukdomar, primära endokrina körtlar, vid den unga åldern av patienterna - anorexia nervösa). Den kliniska bilden kännetecknas av senil vyer av patienter, riktas uppmärksamheten på den Mongoloid karaktär person, förlorar huden sin turgor vänder hårfärg grått tidigt och snabbt falla ut; reducera eller helt försvinner håret på skönheten och axillan. Spikens frihet noteras, akrocyanos utvecklas ofta. Det finns en tendens till bradykaria, sänkning av blodtrycket och fall av ortostatisk hypotension är inte ovanliga.

I studien av inre organ avslöjas splanchnomycria, därför är levern och mjälten som regel inte palpabla. Gonados och yttre könsorganen atrofi hos patienter av båda könen. Hos män prostatakörteln är atrofierad, hos kvinnor - bröstkörtlar. Karakteristisk amenorré, impotens hos män, minskad sexuell lust hos patienter av båda könen.

Ofta utvecklar måttlig anemi, vanligtvis normocytisk, men ibland hypokrom eller makrocytisk. Ofta finns relativ leukopeni. Förändringar i den mentala sfären kännetecknas av mental retardation, apati, minskad motivation. En tendens till hypoglykemiska reaktioner har visat sig. Inom ramen för panhypopituitarism finns en klinisk bild av diabetes insipidus ofta.

Den isolerade bristen på ACTH manifesteras av symptom som är karakteristiska för en minskning av binjurens funktion. Allmän svaghet, postural hypotoni, uttorkning, illamående, benägenhet för hypoglykemiska tillstånd uttrycks. Hos patienter med ACTH-brist kan hypoglykemi vara det enda tecknet på svullnad. Till skillnad från binjurernas primära hypofunktion är hyperpigmentering extremt sällsynt. Dessutom är depigmentering och en minskning av graden av solbränna under solbestrålning karakteristiska. ACTH-utsöndring faller vanligtvis inte helt, och motsvarande symtom på sjukdomen vid sjukdomsuppkomsten kan bara förekomma under perioder av olika typer av stress. Gillade libido, hår som faller i armhålorna och pubic hår.

Isolerad sköldkörtelstimulerande hormonbrist (med brist på TSH-sekundär hypotyroidism, med den initiala bristen på tyrotropinfrisättande faktor - tertiär hypotyroidism). Kliniska manifestationer: bilden av hypotyreos som en kränkning av tolerans mot kyla, utseende förstoppning, torrhet och blekhet i huden, saktar av mentala processer, bradikarii, heshet. Verkligt miksedema är extremt sällsynt; eventuellt både förstärkning och minskning av menstruationsblödningar. Ibland observeras pseudo-hypoparathyroidism.

Isolerad gonadotropinbrist hos kvinnor manifesteras av amenorré, bröstatrofi, torr hud, minskad vaginsekretion, minskad libido; hos män - en minskning av testiklar, minskad libido och potens, långsam hårväxt i motsvarande delar av kroppen, minskning av muskelstyrkan, ett eunukoidutseende.

Isolerad brist på tillväxthormon hos vuxna åtföljs inte av signifikanta kliniska symptom. Det finns bara ett brott mot toleransen mot kolhydrater. Bristen på tillväxthormon hos barn åtföljs av en fördröjning i tillväxten. Vid vilken ålder som helst är kliniska manifestationer av hypoglykemi tillstånd på en tom mage vanliga, vilket blir ett permanent syndrom med samtidig underskott av ACTH.

Isolerad brist på prolactin kännetecknas av en enda klinisk manifestation - frånvaron av postpartumlaktation.

Isolerad vasopressinbrist (ADH) kännetecknas av en klinisk bild av diabetes insipidus.

Differentiell diagnos utförs främst med hormonell brist, orsakad av primär hypofunktion hos perifera endokrina körtlar. I detta fall är det mycket viktigt att bestämma de initiala sekretionsnivåerna för ett visst tropiskt hormon, utföra prov med stimulering och undertryckande av dess utsöndring. I en ung ålder är en differentialdiagnos med anorexia nervosa mycket viktig. Anorexia nervosa kännetecknas av närvaron av dysmorfofoba erfarenheter, åtgärder som syftar till att minska kroppsvikt. Med anorexia nervosa har patienterna i regel en lång tid (före scenen av uttalad cachexia) aktiva, klagar inte över asthenisk natur, är mycket mobila, aktiva, användbara. De har bevarat hår i armhålorna och pubic regionen. Karakteriserad av hjärtklappning, ökad svettning, vegetativa paroxysmer av olika slag, inklusive sympatadrenal, noteras. Betydande svårigheter i differentialdiagnosen är tillgängliga vid kakeksi. Men en grundlig analys av sjukdomsförloppet hjälper identifieringen av dess steg till diagnos. I de flesta fall är det nödvändigt med psykiatriska samråd med uttalad kakexi och uteslutning av primär somatiskt lidande och hypofunktion hos de perifera endokrina körtlarna.

Behandling av hypopituitarism

Takteriets taktik måste först bestämas av arten av den patologiska processen som orsakade primär eller sekundär hypopituitarism. Hormonersättningsterapi föreskrivs efter obligatoriskt samråd med endokrinologer; det är planerat beroende på den kliniskt detekterade bristen på detta eller det tropiska hormonet i hypofysen. Så med ACTH-brist används glukokortikoider - kortison och hydrokortison. Prednison eller prednison kan användas. Ibland behöver hormonbytebehandling endast vara nödvändig under stressperioder. Frågan om lämpligheten av utnämningen av glukokortikoidbehandling bestäms på basis av graden av minskning av den initiala nivån av kortisol eller när reaktionen på stimulering försämras.

Behandling för fenomen av diabetes insipidus. Patienter med TSH-brist bör behandlas på samma sätt som patienter med primär hypothyroidism. Vanligtvis används triiodotyronin och tyroxin. En bra terapeutisk effekt kan ges genom införandet av TRH. När hypogonadism uppstår används estragenbehandling.

Brist på tillväxthormon behandlas endast med uttalad tillväxtnedgång hos barn i puberteten, vanligtvis med användning av somatotropin.

Strålningsterapi används endast i den beprövade tumörgenesen av sjukdomen; Det ersätter eller kompletterar kirurgisk behandling.

Behandling av borttagna och benignt aktuella former av hypopituitarism bör inte påbörjas med hormonbehandling. I det första behandlingsstadiet är det önskvärt att förskriva läkemedel som, genom neurotransmittorer, påverkar nivån av frisättande faktorer och hämmande faktorer hos hypotalamusen och reducerar kroppens stress. Medan sådana medel som nootropilum, obzidan, klonidin menas. Det har rapporterats om en normaliserande effekt på hypotalamus-hypofyssystemet för fenobarbital och neuroleptika. Det bör inte glömmas att neurotiska störningar, huvudsakligen ängsliga och depressiva, kan åtföljas av anorektiska reaktioner, illamående, kräkningar. Detta leder ibland till en signifikant minskning av kroppsvikt. I regel kan dessa patienter spåras av tecken på hypotalaminsufficiens. En signifikant minskning av kroppsvikt och bildandet av ett psykopatologiskt syndrom kan leda till bildandet av fullständig eller partiell hypopituitarism, mot vilken den underliggande neurotiska sjukdomen fortskrider. I sådana fall bör behandling inte börja med hormonbehandling, eftersom normaliseringen av psykopatologiska störningar och ökningen av kroppsvikt som ett resultat av psykotropisk behandling kan leda till en signifikant minskning av hypofituitarismens fenomen. Psykotropisk behandling bör väljas individuellt; kriteriet för att välja ett läkemedel bör vara det psykopatologiska syndromets karaktär.