Atrial septal defekt: symptom, diagnos, behandling

Atrial septal defekt är en eller flera öppningar i det interatriella septumet, genom vilket blod utlöses från vänster till höger, utvecklas lunghypertension och hjärtsvikt. Symtom och tecken inkluderar intolerans mot fysisk ansträngning, dyspné, svaghet och förmaksrytmförändringar. Ofta hörs mjuka systoliska murmurer i II-III-mellanrummet till vänster om båren. Diagnosen är baserad på ekokardiografi. Behandling av defekten hos den interatriella septum är kirurgisk eller genom kateterförslutningen av defekten. Profylax av endokardit är i regel inte nödvändig.

Atrial septal defekt (ASD) är cirka 6-10% i strukturen av medfödda hjärtfel. De flesta fallen är isolerade och sporadiska, men vissa är en del av det genetiska syndromet (t.ex. Mutationer av 5: e kromosomen, Holt-Oram syndromet).

Atrial septal defekt kan klassificeras lokalisering: sekundär septal defekt [defekt i ovala fönstret - i centrum (eller mitten) en del av septum interatriale] defekt venös sinus (defekt i den bakre delen av skiljeväggen runt mynningen av den övre eller nedre hålvenen), eller primära defekten [defekt i de främre-lägre regioner av skiljeväggen, en form av defekt endokardiell kudde (meddelande atrioventrikulärt)].

[1], [2], [3]

Vad händer om en atriell septalfel är närvarande?

Atrial septal defekt - defekt kännetecknas av närvaron av kommunikation mellan förmaken, genom vilken det finns urladdnings blod från vänster till höger och i motsats till den inter defekten under avsevärt mindre tryckgradient. Trycket i vänster atrium överstiger det i höger av 8-10 mm Hg. Atrial septal defekt är 2-3 gånger vanligare hos kvinnor än hos män. Beroende på den anatomiska lokaliseringen av patent foramen ovale är indelade i primära (i den nedre delen av den atriala septala AB hål) och sekundära (vanligtvis central, så kallade ovala fossa defekter). Upp till 66%. Som ett resultat, överbelasta shunt högra hjärt ökar gradvis (långsammare än Ventrikelseptumdefekt) hjärtsvikt fortskrider. Lång frånvaro av pulmonell hypertension hos atriell septal defekt Flera faktorer bidrar: ingen direkt effekt på blodkärlen i lungan högtrycks vänstra ventrikeln (under ventrikulär septala defekter, och öppetstående ductus arteriosus senare direkt överförs till kärlen i lungkretsloppet), väsentlig töjbarhet högerhjärtat, manifest reservkapacitet kärl av den lilla cirkulationscirkulationen och deras låga resistens.

För att förstå hemodynamiska förändringar i defekten hos det interatriella septumet (och andra besvär) bör man förstå intrakardiella hemodynamiken i normen. Vid fel i den interatriella septum uppträder första vänsterhänta urladdning av blod. De flesta av de små defekterna i den interatriella septum stängs spontant under de första åren av livet. Icke desto mindre, med stora defekter, är rätt atrium och ventrikulär volym överbelastad, trycket i lungartären, lungvaskulär motstånd ökar och den högra ventrikulära hypertrofi utvecklas. Senare kan förmaksflimmer utvecklas. I slutändan kan ökat tryck i rätt hjärta leda till dubbelriktad urladdning av blod och cyanos utseende (se "Eisenmenger syndrom").

Symtom på atriell septalfel

I de flesta fall är en liten defekt av den interatriella septum asymptomatisk. De flesta barn med defekt i det interatriella septumet leder ett normalt liv, vissa går även in för sport. Gradvis, med ålder, finns det större trötthet, dyspné med fysisk ansträngning. Cyanos händer inte. För stora storleken på felet kan markeras träningsintolerans, dyspné vid stress, trötthet och förmaksarytmier, ibland hjärtklappning. Passage mikroemboli från venerna i den systemiska cirkulationen via den atriella septal defekt (paradoxal embolisering), som ofta förknippas med arytmier kan leda till emboli av cerebrala kärl eller andra organ. Sällan utvecklas Eisenmenger syndrom om defekten hos den interatriella septum inte diagnostiseras i tid.

I anamnesen hos patienter med en defekt i det interatriella septumet, upprepad bronkit och ibland lunginflammation. Ofta är barn av de första månaderna och åren av livet markerade med en allvarlig blemsa med andfåddhet, takykardi, förlust i fysisk utveckling, hepatomegali. Efter 2-3 år kan välbefinnandet förbättras, tecken på hjärtsvikt försvinna.

Auskultation, barn II-III lämnade interkostalrummet vanligtvis auskulteras systoliska ljud (eller buller utstötning), vilken intensitet gradering är 2-3 / 6 klyvning II tonen i lungartären (övre vänstra kanten av bröstbenet). Med en betydande urladdning blod från vänster till höger kan auskulteras diastolisk lågfrekvent brus (på grund av ökat blodflöde vid trikuspidalventilen) vid det nedre vänstra kanten av bröstbenet. Dessa auskultatoriska data kan inte vara närvarande hos spädbarn, även om det finns en stor defekt. Det kan finnas en distinkt epigastrisk pulsation (höger kammare).

Diagnos av atriell septalfel

Diagnosen bygger på resultaten av en fysisk undersökning av hjärtat, bröstkorgets radiografi och EKG, bekräftad genom ekkokardiografi med färgdopplerkardiografi.

Hjärtkateterisering krävs vanligtvis inte om man misstänker att det finns medfödda hjärtfel.

Vid klinisk undersökning fann hjärta puckel i äldre barn med hjärtförstoring, upptäcktes systoliskt tremor sällan, visar sin närvaro möjligheten att medföljande defekt (lungartären stenos, Ventrikelseptumdefekt). Den apikala impulsen är försvagad, odelad. Gränserna för den relativa hjärt slöhet kan förlängas på båda sidor, men på bekostnad av den högra hjärt: den vänstra gränsen - på grund av övergången till vänster en utvidgad rätt kammare vänster, höger gräns - på bekostnad av höger förmak.

Huvud auskultatorisk symptomet suggestiva av atriell septal defekt, -sistolichesky buller av medelhög intensitet, strukturellt instabil, utan en uttalad ledningsförmåga, med lokalisering i den andra och tredje interkostalrummet vid vänster om bröstbenet, är det bättre att lyssna på i ortostatism. Yttrande om ursprunget till systoliskt blåsljud är en: den är associerad med en funktionell stenos av lungartären härrör från den ökning av blodflödet i omodifierad fibrös ring av lungventilen. När trycket i lungartären ökar uppträder en accent av den andra tonen över lungartären.

Med utvecklingen av en relativ brist på tricuspidventilen ökar atriell överbelastning, och störningar i hjärtrytmen kan uppstå. EKG kännetecknas av en avvikelse från hjärtans elektriska axel till ända upp till +90 ... + 120. Tecken på högt ventrikelbelastning är av ospecificerad karaktär: den ofullständiga blockaden av högerbenet i Guus börjar i form av rSR i led V1. När trycket i lungartären ökar och höger ventrikelöverbelastning ökar amplituden hos R-vågan. Det finns också tecken på överbelastning av det högra atriumet.

Denna defekt har inga specifika radiografiska tecken. Det finns en ökning i lungmönstret. Förändringen av hjärtans storlek på roentgenogrammet bestäms av storleken på urladdningen. I snedställda utsprång är det uppenbart att hjärtat är förstorat på grund av de högra kamrarna. När bröstdiagrammen på bröstet detekteras, kardiomegali med dilatation av högra atrium och högre hjärtkammare, expansion av lungartärmens skugga och intensivering av lungmönstret.

Transthoracisk tvådimensionell ekokardiografi möjliggör direkt detektering av ett ekosprång i zonen i det interatriala septumet. Diametern hos den förmaksseptumdefekt, en speciell ekokardiografi, är nästan alltid olika från den uppmätta under operationen, på grund av sträckningen av hjärtat flyttar blod (under operationen hjärtat är avslappnad och töms). Därför är det möjligt att mäta de fasta vävnadsstrukturerna rätt noggrant, och de förändrade parametrarna (hål- eller kavitetsdiametern) är alltid med ett visst fel.

Hjärtkateterisering och angiokardiografi har nu förlorat sin betydelse vid diagnosen en atriell septaldefekt. Tillämpningen av dessa tekniker endast tillrådligt om nödvändigt exakta mängden mätning urladdning genom defekten eller graden av pulmonell hypertoni (hos patienter äldre åldersgrupper) och längd diagnostisk komorbiditet (t.ex. Anomal pulmonär venös dränering).

[4], [5], [6], [7], [8]

Differentiell diagnos av atriell septaldefekt

Differentiell diagnos av sekundär atrial septal defekt primärt utförs med funktionell systoliskt blåsljud, lyssnar till basen hos hjärtat. Senaste försvagar stående, rätt hjärta inte förstoras, är ofullständig blockad höger grenblock inte typiskt. Ganska ofta, har atrial septal defekt skall skiljas från sjukdomar, såsom isolerat stenos i lungartären, triad av Fallot, anomal pulmonär venös dränering, Ventrikelseptumdefekt, trikuspidalklaffen missbildning (Ebstein anomali).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Behandling av atriell septaldefekt

De flesta av de små defekterna (mindre än 3 mm) stängs spontant; cirka 80% av defekter med en diameter av 3-8 mm nära spontant till 18 månader. Samtidigt finns det ingen spontan nedläggning av primära atriella septalfel och venus sinusdefekter.

Om det finns en liten defekt utan kliniska manifestationer observeras barnet med en årlig ekkokardiografi. Eftersom dessa barn utsätts för paradoxal emboli, rekommenderar vissa centra att man använder nedläggning av defekten med hjälp av kateterisering (till exempel Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal device), även med en liten defektstorlek. Dessa enheter gäller emellertid inte om den atriella septaldefekten är primär eller venös sinusdefekt eftersom dessa defekter ligger bredvid viktiga strukturer.

I närvaro av hjärtsvikt terapi syftar till att minska vätskeöverbelastning, lungkretsloppet, och en ökning i antegrad flöde genom den vänstra sidan av hjärtat. Tilldela diuretika och hjärtglykosider. Operationen indikeras med ökande hjärtsvikt, som ligger bakom i fysisk utveckling, upprepad lunginflammation. Hemodynamisk indikation för operation - förhållandet mellan pulmonalt och systemiskt blodflöde 2: 1, vilket är möjligt även med mindre kliniska symptom. På grundval av detta kan defekten hos den interatriella septum kallas en "smutsig" defekt. Traditionell kirurgisk korrigering ligger i att suturera defekten eller dess plast genom thoracotomi tillgång vid tillstånd av artificiell cirkulation. Under det senaste decenniet utvecklas endovaskulära metoder för stängningsdefekter intensivt med hjälp av speciella anordningar - occluders. Förfarandet utförs genom punktering av perifera kärl med efterföljande leverans av en speciell "paraply" eller "knapp enhet" till felet. För att genomföra detta förfarande, det finns ett antal anatomiska begränsningar: endovaskulär intervention är endast möjlig i fallet med sekundära förmaksseptumdefekt storlek 25-40 mm, som ligger tillräckligt långt från sinus coronarius, AV-ventiler, öppningar och ihåliga lungvenerna.

Patienter med medelstora och stora defekter (förhållandet mellan lungblodflödet och det systemiska blodflödet mer än 1,5: 1) visar att defekten stängs, vanligen mellan 2 och 6 år. Det är att föredra att använda defekten vid kateterisering om det finns tillräckliga anatomiska egenskaper och en defektdiameter på mindre än 13 mm. I andra fall indikeras kirurgisk nedläggning av defekten. När defekten är stängd i barndomen når perioperativ dödlighet noll, och livslängden är medelvärdet i befolkningen. Före nedläggningen av defekten föreskrivs patienter med stora defekter och hjärtsvikt diuretika, digoxin och ACE-hämmare. 

Om patienten har en primär atrial septal defekt bör endokarditprofylax utföras. Förebyggande av endokardit är inte indicerat vid sekundära defekter och defekter i venus sinus.