Restriktiv kardiomyopati hos barn: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Restriktiv kardiomyopati hos barn - en sällsynt sjukdom i hjärtmuskeln, känne diastolisk ökning dysfunktion och ventrikulär fyllningstrycket vid normal eller maloizmenonnoy systoliskt hjärtmuskelfunktion, frånvaro av dess betydande hypertrofi. Fenomen av cirkulationssvikt hos sådana patienter åtföljs inte av en ökning av volymen i vänstra kammaren.

ICD-kod 10

• 142,3. Endomiokardiell (eosinofil) sjukdom.
• 142,5. Annan restriktiv kardiomyopati.

Epidemiologi

Sjukdomen finns i olika åldersgrupper, både bland vuxna och bland barn (från 4 till 63 år). Barn, ungdomar och unga män är dock mer benägna att bli sjuk, de börjar sjukdomen tidigare och har svårare tid. Restriktiv kardiomyopati står för 5% av alla fall av kardiomyopati. Eventuella familjefall av sjukdomen.

[1], [2], [3], [4],

Orsaker till restriktiv kardiomyopati

Sjukdomen kan vara idiopatisk (primär) eller sekundär, orsakad av infiltrativa systemiska sjukdomar (t.ex. Amyloidos, hemokromatos, sarkoidos, etc.). Antag genetisk determinism av sjukdomen, men naturen och lokaliseringen av den genetiska defekten som ligger till grund för fibroplastisk process har ännu inte blivit upplyst. Sporadiska fall kan vara resultatet av autoimmuna processen utlöses av bakteriell rörd (strep) och viral (enterovirus Coxsackie B eller A) eller parasit (filariasis) sjukdomar. En av de identifierade orsakerna till restriktiv kardiomyopati är hypereosinofil syndrom.

[5], [6], [7], [8]

Patogenes av restriktiv kardiomyopati

När endomyokardiell bildar en ledande roll i utvecklingen av restriktiv kardiomyopati hör kränkningar immunitet med hypereosinofilt syndrom, mot vilken på grund av infiltrering degranulated former av eosinofila granulocyter i endomyokardiell genererade brutto morfologiska hjärt struktur. Patogenesen har ett värde av T-suppressorer underskott, vilket leder till hypereosinofili, eosinofil granulocyt degranulering. Vilket åtföljs av frisättning av katjoniska proteiner som har en toxisk effekt på cellmembran och enzymer som är involverade i den mitokondriella respiration och trombogen effekt på den skadade hjärtmuskeln. Skadliga faktorer granulat eosinofila granulocyter delvis identifierats, dessa inkluderar neurotoxiner, eosinofil protein med en basisk reaktion, uppenbarligen att skada epitelcellerna. Neutrofila granulocyter kan också ha skadliga effekter på myocyter.

Eftersom endomyokardiell fibros eller infiltrativa lesioner i myokardiet minskar ventrikulär efterlevnad, störde deras fyllning, vilket leder till en ökning av diastoliskt sluttryck, överbelastning och dilatation av förmaken och pulmonell hypertension. Myokardens systoliska funktion störs inte länge och ventrikulär dilatation observeras inte. Tjockleken på deras väggar ökar vanligtvis inte (förutom amyloidos och lymfom).

I framtiden leder progressiv endokardiell fibros till en kränkning av hjärtets diastoliska funktion och utvecklingen av kroniskt hjärtsvikt som är resistent mot behandlingen.

Symptom på restriktiv kardiomyopati hos barn

Sjukdomen under lång tid är subklinisk. Upptäckten av patologi beror på utvecklingen av svåra symptom på hjärtsvikt. Den kliniska bilden beror på svårighetsgraden av kroniskt hjärtsvikt, vanligtvis med en övervägande stagnation i en stor cirkel av blodcirkulationen. Hjärtsvikt utvecklas snabbt. Venös stagnation av blod detekteras på vägen till vänster och höger ventrikel. Typiska klagomål med restriktiv kardiomyopati är följande:

• svaghet, ökad utmattning
• med kort fysisk ansträngning
• hosta;
• bukförstoring
• ödem i överkroppen.

Klassificering av restriktiv kardiomyopati

Av de två formerna av restriktiv kardiomyopati identifierad i den nya klassificeringen (1995): Först primär myokard. Fortskrider med isolerat myokardial skada liknande de i dilaterad kardiomyopati, andra, endomyokardiell, som kännetecknas av förtjockning av endokardiet och infiltrativt, nekrotisk och fibrotiska förändringar i hjärtmuskeln.

Med endomyokardiell form och detektion av eosinofil infiltrering av myokardiet anses sjukdomen som en fibroplastisk endokardit hos Loeffler. I frånvaro av eosinofil infiltration av myokardiet talar de om Davis's endomyokardiella fibros. Det finns en uppfattning att eosinofil endokardit och endomyokardiell fibros är stadier av samma sjukdom, som främst finns i de tropiska länderna i Sydafrika och Latinamerika.

Samtidigt, primär myocardial restriktiv kardiomyopati, som inte ändrar den karakteristiska endokardiella och eosinofil infiltration i hjärtmuskeln, beskrivs i länderna i andra världsdelar, bland annat i vårt land. I dessa fall en grundlig undersökning, inklusive koronarangiografi och hjärt biopsi eller vid obduktion inte kunnat finna några specifika förändringar, ingen koronar ateroskleros och konstriktiv perikardit. Histologisk undersökning av sådana patienter avslöjade interstitial fibros av myokardiet, mekanismen för dess utveckling är fortfarande oklart. Denna form av restriktiv kardiomyopati finns hos både vuxna och barn.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Diagnos av restriktiv kardiomyopati hos barn

Diagnosen "restriktiv kardiomyopati" placeras på grund av familjehistoria, klinisk presentation, resultatet av fysisk undersökning, EKG, ekokardiografi, lungröntgen, CT eller MRI och hjärtkateterisering och endomyokardbiopsi. Data från laboratorieundersökningar är inte informativa. Misstänkt restriktiva hjärtmuskeln ska vara i patienter med kronisk hjärtsvikt i frånvaro av utvidgning och skarpa uttryckt kränkningar av vänsterkammarfunktion.

Under lång tid strömmar sjukdomen långsamt, långsamt och omärkligt för andra och föräldrar. Barn gör inte klagomål under lång tid. Sjukdoms manifestationen beror på hjärtkompensation. Om sjukdomsförskrivningen visar en signifikant försämring i fysisk utveckling.

[16], [17], [18], [19]

Klinisk undersökning

Kliniska manifestationer av sjukdomen orsakad av utveckling av cirkulatorisk insufficiens primärt av typen av höger ventrikulär och störningar på banorna för det venösa flödet till båda ventriklarna åtföljs av en ökning av trycket i lungkretsloppet. Vid undersökning, notera en cyanotisk rodnad, en svullnad i livmoderhalsarna, mer uttalad i ett horisontellt läge. Puls med svag fyllning, systoliskt blodtryck reduceras. Den apikala impulsen är lokaliserad, den övre gränsen förskjuts uppåt på grund av atriomegali. Ofta lyssnar de på "galopprytmen", i en stor del av fallen - det ineffektiva systoliska bruset av mitral eller tricuspidusinsufficiens. Hepatomegali uttrycks markant, levern är tät, kanten är skarp. Ofta noterade perifer ödem, ascites. Vid svåra cirkulationsfel under auskultation hörs små bubblande raler över de nedre delarna av båda lungorna.

[20], [21], [22], [23], [24]

Elektrokardiografi

I EKG registreras tecken på hypertrofi hos de drabbade delarna av hjärtat, särskilt uttalad atriell överbelastning. Ofta minskar ST-segmentet och T-våginversionen noteras. Hjärtrytm och ledningsavvikelser är möjliga. Takykardi är inte typiskt.

[25], [26]

Radiografi av bröstorganen

Vid röntgenbildning av bröstet är hjärtets storlek något förstorad eller inte förändrad, notera ökningen av atriären och venös trängsel i lungorna.

Ekokardiografi

Ekkokardiografiska tecken är följande:

• systolisk funktion är inte försämrad
• atriell dilation uttrycks;
• reduktion av kaviteten hos den drabbade ventrikeln;
• funktionell mitral och / eller tricuspid regurgitation;
• ting restriktiv diastolisk dysfunktion (isovolymetrisk relaxationstid matfett, tidig fyllning ökade toppreduktion topp sent förmaks fyllning av ventriklama, öka fyllningsförhållandet av tidig till sen);
• tecken på lunghypertension
• Tjockleken på hjärtans väggar ökar vanligtvis inte.

Ekkokardiografi tillåter att utesluta dilaterade och hypertrofa kardiomyopatier, men är inte informativ nog för att utesluta konstrictiv perikardit.

[27], [28], [29], [30]

Beräknad tomografi och magnetisk resonansavbildning

Dessa metoder är viktiga för differentialdiagnosen av restriktiv kardiomyopati med konstrictiv perikardit, tillåter oss att bedöma tillståndet av perikardiumbroschyrerna och utesluta deras förkalkning.

[31], [32], [33],

Endomovaskularna biopsija

Denna studie utförs för att förtydliga etiologin av restriktiv kardiomyopati. Det tillåter att avslöja fibros av myokardium vid idiopatisk myokardfibros, karakteristiska förändringar i amyloidos, sarkoidos och hemokromatos.

Tekniken används sällan på grund av den invasiva naturen, höga kostnader och behovet av specialutbildad personal.

[34], [35]

Differentiell diagnos av restriktiv kardiomyopati

RCMF differentieras främst med konstrictiv perikardit. För att göra detta, bedöma tillståndet av perikardbladen, utesluta deras förkalkning med CT. Utförs som en differentialdiagnos mellan RCM orsakas av olika orsaker (i ackumulering sjukdomar - hemokromatos, amyloidos, sarkoidos, glykogenos, lipidosis).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Behandling av restriktiv kardiomyopati för restriktiv kardiomyopati hos barn

Behandling av restriktiv kardiomyopati hos barn är ineffektiv, tillfällig förbättring sker under terapeutiska åtgärder i de tidiga stadierna av sjukdomsuppkomsten. Utför symptomatisk behandling i enlighet med de allmänna principerna för behandling av hjärtsvikt beroende på svårighetsgraden av kliniska manifestationer, vid behov - stoppa hjärtarytmi.

Med hemokromatos uppnås förbättringen av hjärtfunktionen genom att påverka den underliggande sjukdomen. Terapi av sarkoidos med användning av glukokortikosteroider påverkar inte den patologiska processen i myokardiet. Med endokardiell fibros förbättrar resektion av endokardiet med protetisk mitralventil ibland patientens tillstånd.

Den enda radikala behandlingen för idiopatisk restriktiv kardiomyopati är hjärttransplantation. I vårt land spenderar barnen inte det.

Prognos för restriktiv kardiomyopati hos barn

Prognosen för restriktiv kardiomyopati hos barn är oftare ogynnsam, patienterna dör av eldfast kroniskt hjärtsvikt, tromboembolism och andra komplikationer.