Thrombocytopathia

Thrombocytopathia - hemostas störningar på grund av kvalitets brist på blodplättar vid normal mängder. Skilja mellan ärftlig och förvärvad. Bland primära ärftliga dysfunktioner trombocyter är vanligast athrombia, trombotsitopaty defekt frigör reaktioner av trombocyter, trombasteni. Sekundär ärftlig thrombocytopathy typisk vWD afibrinogenemia albinism (Herzhmanskogo-Pudlaka syndrom) syndrom giperelastichnoy huden (Ehlers-Danlos syndrom), Marfans och andra bindvävsmetabolism abnormiteter många dysplasier. Förvärvade thrombocytopathy med hemorragisk syndrom eller utan en egenskap hos många sjukdomar i blodet (leukemier, hypoplastisk och megaloblastisk anemi) uremi DIC immunopatologiska sjukdomar (hemorragisk vaskulit, lupus erythematosus, diffus glomerulonefrit, etc.) strålsjuka Drug sjukdoms när man tar salicylater, xantin, karbenicillin neurokirurgisk dysfunktion.

Spridningen av primära ärftliga trombocytopatier hos barn är inte etablerad, men det är utan tvekan den vanligaste genetiskt bestämda patologin för hemostasystemet. I de flesta fall av så kallad familjeblödning av en okänd genes kan arvelig trombocytopati diagnostiseras. Deras frekvens i befolkningen når 5%.

Orsaker till trombocytopati hos barn

[1], [2], [3],

Ärftliga trombocytopatier

Allokera primära ärftlig thrombocytopathy (trombotsitopaty defekt frisättningsreaktion, Glanzmann trombobasteni et al.) Och sekundära ingår i huvud symptomet på sjukdomen (t ex thrombocytopathy Willebrands sjukdom, albinism, Ehlers-Danlos syndrom, etc.).

Förvärvad trombocytopati

De distribueras brett, eftersom blodplättarnas funktionella tillstånd lider av överväldigande majoritet av allvarliga patologiska tillstånd hos nyfödda (hypoxi, acidos, infektion, chock etc.).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Läkemedel

Orsaka trombocytfunktionen kan läkemedel som påverkar arakidonsyrakaskaden, som höjer nivån av cAMP i trombocyter, inhibering av bildande av trombin och heparin-natrium och andra droger: karbenicillin, nitrofuranderivat, antihistaminer, fenobarbital, antioxidanter, klorpromazin, dextraner, povidon, beta-blockerare, sulfonamider, cytostatika, B-vitaminer och andra droger. Hos spädbarn orsaka blödning alltmer karbenicillin, aminofyllin, stora doser av askorbinsyra, furosemid.

Vad provocerar trombocytopati?

Symptom på trombocytopati hos barn

I den neonatala perioden ärftlig thrombocytopathy kliniskt manifest med ytterligare effekter (hypovitaminosis och andra näringsbrister hos modern, perinatal patologi, i synnerhet acidos, hypoxi, sepsis). Likväl är den medicinska förvärvade trombocytopati dominerande. Kliniska manifestationer av blödning kan vara både allmänna (generaliserad kutan hemorragisk syndrom, blödning av slemhinnor) och lokal (blödning i de inre organen, liksom intrakranial intraventrikulär blödning, och andra, hematuri).

I anamnesen ökade blödningen i barnets släktingar. Trombocytopati karaktäriseras av positiva endoteltest (tourniquet, nypa) med ett normalt antal blodplättar i blodet och normala parametrar i koagulationssystemet. Blödningstiden ökar.

Diagnosen fastställs på grundval av studien av aggregeringsfunktionen hos blodplättar med aggregat (ADP i olika doser, kollagen, adrenalin, ristocetin).

Symptom på trombocytopati

Behandling av trombocytopati hos barn

När trombocytopati utser läkemedel som ökar blodplättens funktionella aktivitet. Natrium etamzilat i milda fall föreskrivs i en dos av 0,05 g 3-4 gånger om dagen i 7-10 dagar; med en svårare sjukdomsförlopp - intramuskulärt eller intravenöst i en dos av 0,5-1,0 ml 12,5% lösning en gång om dagen i 7-10 dagar. Stimulerande effekt på blodplätternas funktion (förutom natrium etamzilat) är kalciumpantotenat, aminokapronsyra, karbazokrom, trifosadenin.

Behandling av trombocytopatier

Hur förhindras trombocytopatier hos barn?

Primär prevention av sjukdomen har inte utvecklats, sekundär prevention av återfall är: den planerade omorganisationen av foci av infektion av kontakter varnar patienter av infektionssjukdomar (särskilt SARS) avmaskning individuellt beslut om genomförande av förebyggande vaccineringar undantag solinstrålning, UFO och UHF idrott klasser i den förberedande gruppen krävs blodprov efter varje lidande sjukdom.