Symptom på trombocytopati

Symptom av förvärvat och ärftliga blödnings trombotsitopaty känne vaskulär blodplättar (microcircular) typ: petekier, ekkymos (blödningar i subkutant fett), blödning av slemhinnorna i näsan, gummin, urinorganen.

Hemorragisk syndrom känne polymorfism, asymmetrisk, polykrom och det kombinerade tecknet (eller ekkymos petekier och blödningar i slemhinnor), blödningar av olika svårighetsgrad beroende på de exogena trombocythämmare. Typisk lång blödning med små skador och skador. I motsats till hemofili är hemartros och muskelhematom inte karaktäristiska.

I olika utföringsformer, defekten av trombocyt sjukdomens svårighetsgrad varierar från mild blödning (tendens till "sinyachkovosti" för mindre skador kutan hemorragi när "bärandet" kroppsplagg, i stället för kompression av elastiska band eller med kraftig tryck på en lem periodisk neobilnye näsblod "familj" förlängd menstruation hos kvinnor et al.) till riklig nasal, uterin, gastrointestinal blödning, utbredd hud purpura. Ofta orsakar små kirurgiska ingrepp alltför stor blödning. Kutan hemorragisk syndrom kan vara i form av petekier, ekkymos. Ofta "minimal blödning" så utbredd bland släktingar att detta förklaras av "familjen svaghet fartyg", "familj känsliga" och så vidare. D. Att patienter med ärftliga thrombocytopathies vanligtvis utvecklar blödning som en komplikation efter att ha tagit läkemedel som miljontals människor denna reaktion orsaka inte. De har frekventa blödningar i näsan i infektioner. Långsiktigt torpid på konventionell behandling hematuri kan också vara en manifestation av thrombocytopathia (vanligen i patienter med en historia av, eller vid tiden för undersökningen kan hittas och andra manifestationer av ökad blödning). Medan de första tecken på blödning kan vara mycket olika, men de flesta av det tidigt eller förskoleåldern. På vår och vinter är blödningen mer uttalad. Den mest långlivade och allvarliga blödningssyndrom av dessa ärftliga thrombocytopathia ses med trombasteni.

Glanzmann trombasteni

Sjukdomen är genetiskt orsakade reduktion av glykoprotein Ilb-IIIa på blodplättsmembranytan, och därigenom utveckla oförmågan hos blodplättar att binda fibrinogen för att bilda aggregation mellan cellerna och orsakar tillbakadragning av blodproppsbildning. Glanzmann trombobasteni Diagnos är baserad på frånvaro av trombocytaggregation som svar på fysiologiska aktivatorer (ADP, trombin, kollagen, epinefrin) och frånvaron av eller otillräcklig blod koagelretraktion. Samtidigt försämras inte trombocytaggregation med ristocetin.

Bernard Soulier syndrom

Trombopatiya, på recessivt ärvt autosomalt-typ bas som, i avsaknad på ytan membranglykoprotein av trombocyt receptor b (glikokaltsina). För kliniker känne måttlig trombocytopeni, blodplättsstorlek jätte (5-8 mikron), frånvaron av trombocytaggregation som svar på tillsatsen av ristocetin, bovint fibrinogen aggregation med ADP eller kollagen sparas.

Medfödd då immunformen av trombocytopeni

Den medfödda isoimmuna formen av trombocytopeni uppträder när fostret har ett PLAI-blodplättsantigen och dess frånvaro från moderen. Som ett resultat uppstår det sensibilisering av den gravida kvinnan, syntesen av antiplateletantikroppar, som genom moderkakan tränger in i fostret och orsakar lys av blodplättar i den.

Symptom på Bernard-Soulier syndromet. På en nyfödd i de första timmarna av livet förekommer på huden av petechiala och småfläckiga blödningar. Med mer allvarligt kollaps och sena utseende av hemorragisk syndrom kan blödningar på slemhinnor, liksom navelblödning och intrakraniella blödningar förekomma. Det är en ökning i mjälten.

Diagnos av Bernard-Soulier syndromet. Diagnosen bekräftas av förekomsten av trombocytopeni och en positiv reaktion på tromboagglutinering av barnets blodplattor i moderns blodserum. Trombocytopeni varar från 2-3 till 12 veckor, trots att hemorragisk syndrom stoppas från början av behandlingen under de första dagarna av livet.

Transimmunal, medfödd transient trombocytopeni hos nyfödda

Denna form av trombocytopeni utvecklas hos nyfödda födda till mödrar med idiopatisk trombocytopenisk purpura. Anledningen till utvecklingen av denna form av trombocytopeni är att modermolekylantikroppar genom moderkakan når fostret och orsakar blodplättslys i den. Kliniken kan vara svagt uttryckt, trombocytopeni är övergående.

Etablering av klinisk anamnestiskt datatyp för blödning och dess form (ärftlig eller förvärvad) kompletteras genom laboratorieprov hemostas utvärdering för identifiering thrombocytopathy, vilka definierar ett antal, storlekar och plätt morfologi närvaro av trombocytaggregationshämmande antikroppar (för trombocytopeni) Blödningstid Blodplättsadhesion till glasfibrer, inducerad trombocytaggregation under verkan av ADP, trombin, arakidonsyra och andra blod koagelretraktion agreganty ultrastruktur trombotisk itov enligt elektronmikroskop skrivmembranreceptorer specifika mono- och polyklonala antikroppar.

För att fastställa den arveliga karaktären av trombocytopati och bestämma typen av arv sammanställs stamtavlor med inblandning av släktingar i tre grader av släktskap, som har ökad blödning.

I autosomal dominant nedärvning av samma typ av störningar i blodplätt hemostas spåras i manifestformen vertikalt i varje generation med den recessiva arvs typ av sjukdom visas i de raderade former laterala grenar stamtavla.

Diagnos och differentialdiagnos av trombocytopati. Trombocytopati kan misstänkas redan på grundval av anamnese. Det är obligatoriskt att sammanställa en stamtavla med en grundlig samling information om blödning från släktingar. Endoteltester (manschett, tennduk, burk, på kapillärresistens) är som regel positiva. Varaktigheten av blödning kan vara förlängd. Antalet blodplättar och parametrarna i blodkoagulationssystemet kan vara normala. En definitiv diagnos är endast möjlig under laboratoriestudieplättfunktioner: deras vidhäftningsförmåga till glas och kollagen (minskade endast när Willebrands sjukdom och Bernard-Soulier) aggregering aktivitet med ADP, epinefrin, trombin, kollagen, ristocetin. I det här fallet bör undersökningen genomföras i dynamik, inte bara i barnet utan även hos sina föräldrar och med "blödande" släktingar.

Atrombia, trombocytopati med en defekt i frisättningsreaktionen är vanligtvis vanligtvis i en autosomal dominant typ, så en av föräldrarna till en patient har en defekt i egenskaperna hos blodplättar. Trombasteni är ofta arvt autosomalt-recessivt, och därför kan identifieringen av en heterozygot bärare bland föräldrar vara svår. Samtidigt finns det familjer med ett dominerande arv av trombasteni.

Differentiell diagnos utförs med andra typer av hemoragisk diates, särskilt med Willebrands sjukdom (den diagnostiska referenspunkten är defekt aggregering med ristocetin). Studier av tillståndet av koagulationsenheten för hemostas hos patienter möjliggör eliminering av bristerna i koagulationsfaktorerna I, II, III, V och X, för vilka den mikrocirkulatoriska typen av blödning också är karakteristisk.