Isolerad amyloidos av bukspottskörtelöarna

Isolerad amyloidos av pankreasöarna är en av de vanligaste och väl studerade formerna för endokrin amyloidos (APUD-amyloidos). Det detekteras i insulinproducerande tumörer och mer än hos 90% av patienterna med endast diabetes utan diabetes, och oftare hos äldre. Därför är isolerad amyloidos av pankreatiska öar också en av formerna för senil lokal amyloidos, som förekommer bland de senare i 24,5% av fallen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Orsaker och patogenes av amyloidos av bukspottskörtelöarna

Man bör komma ihåg att isolerade amyloidos av pankreasöarna är inte den enda manifestation av pankreas lesioner i amyloidos. Hennes drabbade fartyg på alla system (generaliserade) former: AL (primär amyloidos), AA (sekundär amyloidos), FAP (familjär amyloidos, familjär amyloid neuropati), Ascl (systemisk senil amyloidos). Med dessa former är främst arterier av olika kaliber involverade. Dessa lesioner i de allra flesta fall leder inte till brist på bukspottkörteln. I de fall där amyloidos av artärerna, särskilt av små, skarpt definierade, kan atrofi och lipomatos i bukspottkörteln i strid med sin exokrina funktion. I pankreasöar isolerade amyloidos det kommer till en förlust av den endokrina funktionen av körteln.

Studien av isolerad amyloidos av pankreatiska öar initierades av E. L Opie. 1901 beskrev han i en patient med diabetes mellitus ersättning av bukspottkärlöppningar med en homogen homogen substans som felaktigt ansågs hyalin. Efter 40 år visade N. Gellerstedt den amyloida naturen hos dessa förändringar. År 1970 inkluderade P. Lacy isolerad amyloidos av pankreatiska öar i gruppen av senil amyloidos.

De flesta forskare känner igen B-cellernas avgörande roll vid byggandet av ölamyloid. Fram till nyligen betraktades en ölamyloid som ett insulinderivat eller en insulinbeta-kedja. 1986-1987 år. Islet amyloid peptiden isolerades i ren form från insulinom amyloid, och sedan från ö-amyloid i icke-insulin diabetes. Biokemisk analys visade att en peptid bestående av 37 aminosyror, och aminosyrasekvensen är 46% identisk med den humana neuropeptid: kaltsitoningensvyazannomu peptid 2 (CGRP-2) och CGRP-1 (namnet av peptiderna indikerar att de är produkter av samma gen, och kalcitonin). När det väl fastställdes att ö-amyloid peptid har hormonaktivitet och är innesluten i den ö-anordningen inte bara icke-insulin diabetes, men i normala men döptes amylin. Amylin genen hos människa återfinns i 12: e kromosom den (insulin-genen - i den 11: e kromosomen) och har en gemensam evolutionär gen CGRP-1 och CGRP-2.

Immunohistokemiskt finns amylin i ös B-celler i samma sekretoriska granuler som insulin, finns i ganska stora mängder i blodet hos patienter med insulinberoende diabetes. I detta fall avslöjas en korrelation mellan den aktiva massan av B-celler och möjligheten att isolera amylin under inverkan av farmakologiska medel. Hos äldre och äldre är bildandet av amyloid i pankreasöarna förmodligen associerat med en hög lokal koncentration av amylin och inte med skada på dess primära struktur.

Pankreasö amyloid har vissa funktioner: den innehåller inte tyrosin och tryptofan, inte reagerar med sera till fibrillära amyloidproteiner (AA, AL, ASGi, FAP), en plasmakomponent men det är samma som den för de andra typerna av amyloid. Elektronmikroskopi av amyloidfibriller hittades i nära kontakt med B-cellerna i deras cytoplasmiska membran eller intracellulärt.

Grad av isolerade pankreasö amyloidos varierar kraftigt - från de minimi insättningar i form av små plack längs kapillärerna, ofta på periferin av pankreatiska öar till svår amyloidos när de ersätts nästan hela tyget av öarna.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Symtom på amyloidos av bukspottkörtelöarna

Symptomen av amyloidos isolerade pankreasöar är typiska: ca 70% av patienter som utvecklar insulinberoende diabetes mellitus och diabetes är märkt beroende av svårighetsgraden av pankreasö amyloidos, vilket bekräftas av morfometrisk studie. I detta avseende, en diskussion om förhållandet mellan diabetes och isolerad pankreas holme amyloidos (vad är det primära och vad som är sekundär) är nu klar - vi talar inte om den diabetiska pankreas holmen amyloidos och amyloid om diabetes. Diagnosen av isolerad amyloidos av pankreasöarna är tyvärr posthumös, även om resultaten från modern medicinsk instrumentering och molekylärbiologi kan göra det in vivo.

Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt isolerad amyloidos av pankreatiska öar som ett problem med åldern. Det bör bekräftas att senil diabetes är amyloid diabetes. Giltigheten av detta uttalande framgår av det faktum att efter 60 års ålder ökar frekvensen av isolerad amyloidos av pankreatiska öar och når en topp efter 80 år, särskilt hos kvinnor. De kliniska manifestationerna av diabetes finns i 66,6% av fallen. Därför, isolerade pankreasö amyloidos och blir en av villkoren i tetrad Schwartz som manifestationer av multiorgan senil amyloidos - hjärta, blodkärl, pankreasöar och hjärna. Schwartz tetrad är dock mycket sällsynt (i 5,5% av obduktioner av äldre och senila personer). Betydligt mer benägna att ha isolerat amyloidos av öarna i bukspottkörteln eller i kombination med isolerad atrial amyloidos och senil amyloidos aorta eller senil cerebral amyloidos och senil amyloidos ögon.

Således är isolerad amyloidos av pankreatiska öar i överväldigande majoriteten av fall ett geriatriskt och gerontologiskt problem.