Dermatofibrosarkom utbuktning: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Dermatofibrosarkom protuberans (synonym: progressivt och återkommande dermatofibrosarkom, Darier-Ferrand-tumör) är en malign bindvävstumör.

Orsakerna och patogenesen för dermatos har inte helt fastställts. Man tror att sjukdomen uppstår i bindvävens vaskulära element. Vissa läkare anser att den är en mellanform mellan dermatofibrom och fibrosarkom.

Symtom på dermatofibrosarkom protuberans. Kliniskt kännetecknas av förekomsten (vanligtvis hos vuxna) av enskilda sklerodermiliknande noduler, initialt platta, sedan utskjutande ovanför huden i varierande grad, med en slät eller ojämn yta och telangiektasi. Tillväxten är långsam i de flesta fall, sårbildning är möjlig, det finns en tendens till återfall. Den vanligaste lokaliseringen är huden på bålen, särskilt bröstkorg, buk och skuldergördel. Hårbotten, ansikte och hals påverkas sällan. Även om tumören kännetecknas av lokalt destruktiv tillväxt, är varianter med metastasering till regionala lymfkörtlar och inre organ möjliga.

Dermatofibrosarcoma protuberans förekommer vanligtvis hos män mellan 30 och 40 år, men kan även förekomma hos barn. Tumören är ofta belägen på vilken del av huden som helst, men oftast på bålen. Vid sjukdomens början uppstår en tät fibrös lesion (plack) med en slät eller lätt ojämn yta, brunaktig eller livaktig i färgen. Gradvis ökar lesionen på grund av perifer tillväxt. Efter år eller till och med årtionden uppstår sjukdomens tumörstadium. En (sällan multipel) keloidliknande tumörliknande lesion av rödaktig blåaktig färg bildas, med en slät, blank yta, som når flera centimeter i diameter, sticker ut avsevärt över hudnivån och penetreras av telangiektasier. Först är huden ovanför tumören tunn och spänd, tumören är tät vid beröring, rörlig. Sedan, på grund av infiltration och bildandet av vidhäftningar, blir tumören orörlig. Subjektiva förnimmelser är vanligtvis frånvarande, ibland noteras smärta. Med tiden uppstår sårbildning på tumörytan, den är täckt med serösa hemorragiska skorpor. Frekvent återdelning anses vara ett karakteristiskt tecken på tumören. Efter ett långt förlopp noteras metastasering av sjukdomen.

Histopatologi. Tumören består av sammanflätade buntar av monomorfa, förlängda celler. Proliferation av unga, spindelformade celler och atypiska mitoser noteras. Beroende på differentieringsgraden kan tumören likna antingen fibrosarkom eller dermatofibrom.

Patomorfologi hos dermatofibrosacromas protuberans. Tumörceller är vanligtvis differentierade, vilket liknar dermatofibrom, men graden av differentiering i olika områden är inte densamma. Närvaron av stora atypiska kärnor och patologiska mitoser möjliggör diagnostisering av dermatofibrosarkom. Kollagenbildning observeras i många områden; fibroblaster är belägna i form av buntar som går i olika riktningar, ofta i form av ringar. Jätteceller är få, ibland saknas de. På vissa ställen bestäms slemområden i tumörstroma. Vanligtvis upptar tumören hela dermis och penetrerar det subkutana fettlagret. Epidermis är atrofisk, ibland med fenomen av invasion av tumörceller och förstörelse. Dermatofibrosarkom differentieras från dermatofibrom och atypiskt fibroxantom.

Histogenes av dermatofibrosacromas protuberans. Baserat på elektronmikroskopisk undersökning av denna tumör anser de flesta författare att dess celler är fibroblaster med aktiv kollagensyntes i ett välutvecklat endoplasmatiskt retikulum. Tumörcellerna har cerebriforma kärnor, av vilka några är omgivna av material som liknar diskontinuerliga basalmembran. Denna bild indikerar att tumören härstammar från perineurala eller endoneurala element. AK Apatenko (1977) anser att nodulärt dermatofibrosarkom är en malign analog till angiofibroxantom och tror att det utvecklas från adventitiella celler.

Differentialdiagnos. Det är nödvändigt att differentiera sjukdomen från dermatofibrom, fibrosarkom, tumörformer av mycosis fungoides, gummatös syfilis. Skillnaden mellan höggradig sarkom (fibrosarkom, leiomyosarkom), samt subkutant fibrosarkom. Var uppmärksam på moiréstrukturer belägna i cellulära strängar och ett relativt stort antal kollatenfibrer.

Behandling: Kirurgisk excision av tumören i den friska vävnaden utförs.