Urachus cyste som en medfödd anomali

Bland cystorna - patologiska formationer i form av slutna håligheter med olika innehåll - finns det en sådan avvikelse i embryonala strukturer som en cysta i urachus, som inträffar under intrauterin utveckling. Enligt ICD-10 är detta en medfödd anomali i urinröret, kod - Q64.4

Epidemiologi

Patologier associerade med icke-reducerad urachusrester, enligt vissa uppgifter, påverkar drygt 1% av befolkningen och cystor står för upp till 30% av fallen (medan helt öppen urachus står för nästan 48% av fallen av dess anomali).

Oftast (i 40% av fallen) förekommer urachus-cysta hos barn under de två första levnadsåren (ungefär ett fall per 5 000 nyfödda); mer än 30% av dessa cystiska formationer diagnostiseras hos barn mellan två och sex år och nästan 24% hos barn över sju år. [1]

Experter påpekar att urachusavvikelser hos vuxna sällan manifesterar sig och upptäcks av en slump. Dessutom jämförs med kvinnor detekteras urachus-cysta hos män en och en halv till två gånger oftare. [2]

Orsaker urachus cystor

Liksom den omphalomesenteric (intestinal yolk) -kanalen är fostrets urinrör, urachus, som dränerar urinblåsan och ansluter den till navelsträngen, ett tillfälligt extraembryoniskt (provisoriskt) organ. När det  mänskliga embryot utvecklas går  sådana organ eller strukturer vanligtvis tillbaka eller genomgår naturlig utplåning (infektion). [3]

Orsakerna till urachusavvikelserna, inklusive bildandet av cystor, ligger i den ofullständiga överväxten av denna embryonala struktur, det vill säga de är associerade med dess ofullständiga involution, vilket leder till olika patologier.

Urachus-cysten, lokaliserad i naveln (nedanför naveln eller ovanför urinblåsan), refererar alltså till dysontogenetiska cystiska formationer. [4]

Riskfaktorer

Idag anses allmänna riskfaktorer för utveckling av medfödda cystor vara genetiskt bestämda egenskaper hos embryogenes, liksom vissa störningar i den cellulära och intercellulära metabolismen av mesenkym under den perinatala perioden, vilket orsakar patologiska förändringar i vävnaderna i olika anatomiska fostrets strukturer. [5]

Följande faktorer anses vara sannolika faktorer som ökar riskerna för intrauterina anomalier: patologier av graviditet, särskilt senare med mognad av moderkakan ; teratogena effekter av miljön; alkohol och  rökning under graviditet  etc.

Patogenes

Bildningsmekanismen - patogenesen för urachus-cysten - förklaras av kränkningar av tidpunkten för bildandet och efterföljande anatomisk transformation av extraembryoniska strukturer hos fostret, bildningshastigheten för bukväggen och blåsans prolaps.

Så urachus är resten av allantois, som bildas av endoderm och extraembryonisk mesenkym runt den tredje graviditetsveckan. Under de första veckorna av intrauterin utveckling är det associerat med embryot, vilket ger processerna för gasutbyte och utsöndring av metaboliska produkter i amnionen (amnionblåsan).

Reduktion av allantois med dess vidare omvandling till en rörformad kanal som sträcker sig från urinblåsans främre vägg - urachus - noteras mellan den femte och sjunde veckan av embryonal utveckling. Dessutom, under de första tre månaderna av graviditeten, eftersom blåsan precis börjar bildas (från den sjunde graviditetsveckan), är denna kanal öppen och fungerar som allantois. [6]

I början av graviditetens andra trimester, när fosterblåsan börjar sjunka ner i bäckenhålan, sträcker sig urachusen och vid den sjätte månaden av intrauterin utveckling försvinner lumen i den med bildandet av det mediala navelbundet. (median navelsträngsband) mellan bukhinnan och den tvärgående fascia av den främre bukväggen.

I de fall den mellersta delen av den rudimentära rörformiga strukturen (mellan naveln och urinblåsan) inte växer över, bildas ett slutet hålrum i den återstående lumen, fodrad med ett övergångsepitel - en urachus-cysta, vars väggar består av muskler fibrer, och inuti kan det finnas flytande och exfolierat epitel. [7]

Symtom urachus cystor

Urinvägsavvikelser - om inte inflammation uppstår - är ofta symptomfria.

För många kan de första tecknen uppträda när den är bakteriellt infekterad med cystor av Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas eller Streptococcus. [8]

Hos spädbarn kan storleken på den cystiska bildningen i navelregionen öka tiofaldigt, och detta orsakar symtom som mer frekvent urinering, flatulens, obehag i det retroperitoneala utrymmet, vilket manifesteras av ångest och gråt hos barnet. Och hos nyfödda med en sådan avvikelse blir navelsträngen våt och läker inte på länge.

Läs också -  Cyst hos ett barn: huvudtyper, lokalisering, orsaker och symtom

Med en betydande storlek på cysten hos vuxna manifesterar den sig som en konstant känsla av fullhet i bukhålan och överbelastning av urinblåsan, problem med tarmfunktion uppstår. Under graviditeten kan en urachus-cysta manifestera sig hos kvinnor som klagar över att dra smärtor under naveln, förvärrad av rörelse.

Cystor kan öppnas genom en fistel i naveln, och deras innehåll kan också komma ut som  urladdning från naveln .

Med en inflammerad cysta uppstår buksmärtor under naveln (särskilt svår under tarmrörelser) och feber; området nära naveln blir rött och kan svälla; möjlig smärta vid urinering och / eller hematuri (blod i urinen). [9]

En suppurating cyste i urachus kan brista - med frisättning av purulent utsöndring genom naveln eller få det inuti urinblåsan eller bukhålan. I det första fallet observeras pyuria, och i det andra finns det ett hot mot  peritonit .

Komplikationer och konsekvenser

Infektion av cysta och dess inflammation är fylld med allvarliga konsekvenser och komplikationer, i synnerhet dess suppuration, som nämndes ovan, samt bildandet av en navelfistel.

Resultatet av ett långvarigt utflöde av purulent exsudat kan vara  omfalit i naveln .

En långvarig komplikation av cystor är malignitet, vars förekomst enligt kliniska data inte överstiger 0,01%.

Diagnostik urachus cystor

Diagnosen börjar med undersökning och palpering av bukväggen. Blod- och urintester kan också ordineras för att kontrollera om det finns en bakteriell infektion.

Instrumental diagnostik av cystisk bildning av urachus utförs med hjälp av avbildningsmetoder: sonografi (ultraljud) i bukhålan och suprapubisk region i buken (urinblåsa), beräknad tomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRI). Cystografi utförs också.

Urachus-cysten visualiseras vid ultraljud i form av en extra bukmassa med låg ekogenicitet, belägen mellan huden och den främre bukväggen, under naveln - längs buken. Innehållet i en inflammerad cysta kan verka ojämn.

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos utförs med en cysta i mesenteriet eller vitellinkanalen, bråck - navel- eller främre bukväggen, med en divertikulum i urinblåsan eller ileum (Meckels divertikulum), med inflammation i bäckenorganen.

Behandling urachus cystor

Närvaron av en asymptomatisk urachus-cysta behöver som regel inte medicinsk intervention. Det är en annan sak om det ökar eller åtföljs av vissa symtom. Och den tredje situationen är när cysta blir inflammerad. Och i de två sista fallen är behandling nödvändig. [10]

Och detta är en kirurgisk behandling, som består i att dränera och  ta bort cysta  (för små storlekar - laparoskopiskt). [11], [12]

Förebyggande

Hittills är det omöjligt att förhindra en medfödd anomali i fostrets urinrör.

Prognos

Den långsiktiga prognosen för en urachuscyst - om den inte blir infekterad - anses vara gynnsam.