Urachuscysta som en medfödd anomali

Bland cystor - patologiska formationer i form av slutna hålrum med varierande innehåll - utmärker sig en sådan avvikelse i embryonala strukturer som en urachalcysta, som uppstår under intrauterin utveckling. Enligt ICD-10 är detta en medfödd anomali i urinvägarna, kod - Q64.4

Epidemiologi

Patologier associerade med en oreducerad urachusrest rapporteras drabba drygt 1% av befolkningen, där cystor står för upp till 30% av fallen (medan en helt öppen urachus står för nästan 48% av fallen av dess anomali).

Oftast (i 40 % av fallen) förekommer urachalcystor hos barn under de första två åren av livet (ungefär ett fall per 5 000 nyfödda); mer än 30 % av dessa cystiska formationer diagnostiseras hos barn i åldrarna två till sex år och nästan 24 % hos barn över sju år. [ 1 ]

Experter påpekar att urachusavvikelser hos vuxna sällan uppträder och upptäcks av en slump. Samtidigt upptäcks urachuscystor hos män en och en halv till två gånger oftare jämfört med kvinnor. [ 2 ]

Orsaker urachuscystor

Liksom den omfalomesenteriska (tarm-ägulans) kanal är fostrets uringång, urachus, som dränerar urinblåsan och förbinder den med navelsträngen, ett tillfälligt extraembryonalt (provisoriskt) organ. Allt eftersom det mänskliga embryot utvecklas, regredierar sådana organ eller strukturer vanligtvis eller genomgår naturlig utplåning (fusion). [ 3 ]

Orsakerna till urachusavvikelser, inklusive bildandet av dess cysta, är ofullständig stängning av denna embryonala struktur, det vill säga de är förknippade med dess ofullständiga involution, vilket leder till olika patologier.

Således klassificeras en urachuscysta lokaliserad i navelområdet (under naveln eller ovanför urinblåsan) som en dysontogenetisk cystisk formation. [ 4 ]

Riskfaktorer

Idag anses de allmänna riskfaktorerna för utveckling av medfödda cystor vara genetiskt bestämda egenskaper vid embryogenes, liksom vissa störningar i cellulär och intercellulär metabolism i mesenkymet under den perinatala perioden, vilka orsakar patologiska förändringar i vävnaderna i olika anatomiska strukturer hos fostret. [ 5 ]

Följande anses vara sannolika faktorer som ökar risken för intrauterina utvecklingsavvikelser: graviditetspatologier, i synnerhet sen moderkakans mognad; teratogena effekter från miljön; alkohol och rökning under graviditeten etc.

Patogenes

Bildningsmekanismen – patogenesen av urachuscystan – förklaras av störningar i tidpunkten för bildandet och den efterföljande anatomiska transformationen av fostrets extraembryonala strukturer, bukväggens bildningshastighet och urinblåsans prolaps.

Således är urachus en rest av allantois, som bildas från endoderm och extraembryonalt mesenkym ungefär under den tredje graviditetsveckan. Under de första veckorna av intrauterin utveckling är den associerad med embryot, vilket ger gasutbytesprocesser och utsöndring av metaboliska produkter till amnion (fostersäcken).

Reduktion av allantois med dess efterföljande omvandling till en rörformig kanal som sträcker sig från urinblåsans främre vägg – urachus – observeras mellan den femte och sjunde veckan av embryonal utveckling. Under de första tre månaderna av graviditeten, eftersom urinblåsan precis börjar bildas (från den sjunde graviditetsveckan), är denna kanal öppen och fungerar som allantois. [ 6 ]

Men i början av graviditetens andra trimester, när fostrets urinblåsa börjar sjunka ner i bäckenhålan, sträcker sig urachus, och vid den sjätte månaden av intrauterin utveckling försvinner lumen i den med bildandet av median navelsträngsligamentet mellan bukhinnan och den tvärgående fascian i den främre bukväggen.

I de fall där den mittersta delen av den rudimentära rörformiga strukturen (mellan naveln och urinblåsan) inte läker, bildas en sluten kavitet klädd med övergångsepitel i den återstående lumen - en urachuscysta, vars väggar består av muskelfibrer, och inuti kan det finnas flytande och exfolierat epitel. [ 7 ]

Symtom urachuscystor

Urachala anomalier, om ingen inflammatorisk process inträffar, är ofta asymptomatiska.

För många kan de första tecknen uppstå när cystan är infekterad med bakterier som Staphylococcus, E. coli, Pseudomonas eller Streptococcus. [ 8 ]

Hos spädbarn kan storleken på den cystiska formationen i navelregionen öka tiotals gånger, och detta orsakar symtom som tätare urinering, gaser, obehag i retroperitonealrummet, vilket manifesterar sig i ångest och gråt hos barnet. Och hos nyfödda med en sådan anomali blir navelsträngen våt och läker inte på länge.

Läs även – Cystor hos barn: huvudtyper, lokalisering, orsaker och symtom

Vid betydande storlekar manifesterar sig cystan hos vuxna som en konstant känsla av utspändhet i bukhålan och överflöd av urinblåsan, problem med tarmfunktionen uppstår. Under graviditeten kan en urachalcysta manifestera sig hos kvinnor som klagar över gnagande smärta under naveln, som intensifieras med rörelse.

Cystor kan öppnas genom en fistel i navelområdet, och deras innehåll kan också komma ut som flytningar från naveln.

När cystan är inflammerad finns det smärta i buken - nedanför naveln (särskilt svår vid avföring) och feber; området runt naveln blir rött och kan svullna; det kan finnas smärta vid urinering och/eller hematuri (blod i urinen). [ 9 ]

En varig urachalcysta kan brista, med varigt exsudat som kommer ut genom naveln eller in i urinblåsan eller bukhålan. I det första fallet observeras pyuri, och i det andra finns det risk för peritonit.

Komplikationer och konsekvenser

Infektion av cysten och dess inflammation är fylld med allvarliga konsekvenser och komplikationer, i synnerhet dess suppuration, som nämndes ovan, samt bildandet av en navelsträngsfistel.

Resultatet av långvarig utsöndring av varigt exsudat kan vara navelomfalit.

En långsiktig komplikation av cysten är malignitet, vars incidens enligt kliniska data inte överstiger 0,01%.

Diagnostik urachuscystor

Diagnosen börjar med undersökning och palpation av bukväggen. Blod- och urinprov kan också ordineras för att kontrollera om det finns en bakteriell infektion.

Instrumentell diagnostik av cystisk bildning av urachus utförs med hjälp av visualiseringsmetoder: sonografi (ultraljud) av bukhålan och suprapubiska regionen av buken (blåsan), datortomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRT). Cystografi utförs också.

Urachuscystan visualiseras på ultraljud som en extraabdominal massa med låg ekogenicitet, belägen mellan huden och den främre bukväggen, nedanför naveln - längs bukens mittlinje. Innehållet i den inflammerade cystan kan verka heterogent.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos utförs vid en cysta i mesenteriet eller vitellinkanalen, ett bråck i navelsträngen eller den främre bukväggen, vid en divertikel i urinblåsan eller ileum (Meckels divertikel) och vid inflammation i bäckenorganen.

Behandling urachuscystor

Förekomsten av en asymptomatisk urachalcysta kräver vanligtvis inte medicinsk behandling. Det är en annan sak om den ökar i storlek eller åtföljs av vissa symtom. Och den tredje situationen är när cystan blir inflammerad. Och i de två sista fallen är behandling nödvändig. [ 10 ]

Och detta är en kirurgisk behandling, som består av dränering och avlägsnande av cystan (vid små storlekar – laparoskopiskt). [ 11 ], [ 12 ]

Förebyggande

Hittills är det omöjligt att förhindra medfödda missbildningar i fostrets urinvägar.

Prognos

Den långsiktiga prognosen för en urachuscysta, såvida den inte blir infekterad, anses vara god.