Tumörer och tumörliknande processer i hudkärl: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Tumörliknande processer som observerats i hudkärl är baserade på embryonala dysplasier åtföljda av avspjälkning av angioblastiska element, vilka, med början från embryonalperioden, prolifererar och bildar olika typer av hamartom. Dessa inkluderar telangiektatiska nevus; angiektesier i blod- och lymfkärl av medfödd eller förvärvad natur med reaktiva förändringar i kärlskum; angiokeratom som uppträder senare i livet i bomullstuss vid reaktiva förändringar i epidermis; angiom - godartade kärltumörer med proliferation av kärlelement av antingen en ren kapillär typ eller med en partiell arteriell eller venös komponent.

Dessutom finns antiektatiska missbildningar i kombination med olika medfödda sjukdomar, såsom diffus fleboekasi, venösa fläckar (spindelnevus), hemorragisk telangiektasi (Rendu-Oslers sjukdom) och Hutchinsons serpingektasi.

Telangiektatiskt nevus förekommer från födseln och kännetecknas kliniskt av förekomsten av en eller flera mörkröda eller blåröda fläckar, vanligtvis inte ovanför hudytan. Det finns två typer av nevus: medialt belägna huvudsakligen i occipitala regionen och den neutrala delen av ägget och lokaliserade lateralt, vanligtvis ensidiga i ansiktet och på lemmarna. Det senare kombineras med medfödda sjukdomar i andra organ och vävnader (leptomeningeal naevus flamrneus, Sturge-Weber syndrom, Klippel-Trenaunay syndrom).

Patomorfologi. Medialt belägen telangiektatisk nevus kännetecknas av utvidgning av kapillärerna i det subpapillära skiktet i dermis under den tidiga perioden i livet, medan vid lateral lokalisering börjar denna process vid ungefär 10 års ålder och berör inte bara det subkapillära skiktet i dermis, utan även dess djupare lager, inklusive den subkutana vävnaden.

Angiokeratom kännetecknas av angiomatos åtföljd av reaktiva förändringar i epidermis (akantos, hyperkeratos). WF Lever och C. Schaumhuig-Lever (1983) urskiljer fem typer av angiokeratom:

1. generaliserad systemisk typ - diffust angiokeratom av Fabry, vilket är en ärftlig sjukdom i metaboliska processer i kroppen (lipidos);
2. begränsat angiokeratom i Mibellis fingrar;
3. Fordyce angiokeratom i pungen och vulvan;
4. soditariellt papulärt angiokeratom och
5. begränsat angiokeratom.

Angiokeratoma circumscriptum nevoidum i Mibellis fingrar kännetecknas kliniskt av närvaron av små (1-5 mm eller mer i diameter) smärtfria mörkröda eller cyanotiska cystiska nodulära element som försvinner under diaskopi, belägna symmetriskt, huvudsakligen på huden på de dorsala och laterala ytorna av fingrarna på övre och nedre extremiteterna, ibland på skinkorna och på andra ställen. Elementets yta är hyperkeratotisk, ibland finns det vårtiga utväxter. Utslagen uppträder vanligtvis i puberteten, oftare hos flickor med ökad känslighet för kyla, åtföljda av akrocyanos, hyperhidros i handflator och fotsulor, en tendens till frossa och domningar i extremiteterna,

Patomorfologi. I färska element observeras dilatation av kapillärerna i den övre delen av dermis, i gamla foci - hyperkeratos, akantos, papillomatos. Kapillärerna i dermis är kraftigt dilaterade med perivaskulär lymfocytinfiltration.

Angiokeratom i pungen och vulvan vid Fordyce kännetecknas av förekomsten av flera vaskulära papler med en diameter på 2 till 5 mm, vars storlek och antal ökar med åldern. Färska utslag är ljusröda och har en mjuk konsistens, medan gamla lesioner är blåaktiga med hyperkeratos. De kan åtföljas av klåda och blödning.

Solidt papulärt angiokeratom uppträder vanligtvis i ung ålder i form av lätt upphöjda nodulära element som mäter från 2 till 10 mm, med papulära utslag längs periferin. Det är huvudsakligen lokaliserat på nedre extremiteterna. Färska lesioner liknar de på pungen, gamla är blåsvarta med en hyperkeratotisk yta, som liknar malignt melanom. I de flesta fall är angiokeratom av denna typ solitära.

Patomorfologin för alla ovan beskrivna varianter av angiokeratom är likartad. I färska lesioner observeras dilatation av kapillärerna i den övre dermis, i gamla lesioner - hyperkeratos, lätt akantos och papillomatos, mer uttalad dilatation av kapillärerna, runt vilka lymfocytiska infiltrat ibland kan ses. I sådana fall detekteras organiserade eller organiserade tromber och mer uttalad dilatation av kapillärerna i de djupa delarna av dermis och det subkutana fettlagret.

Vid den papulära formen av angiokeratom sker endast expansion av kapillärerna i de ytliga delarna av dermis, dvs. det är i huvudsak telangiektasi.

Angiokeratom begränsat i tidiga stadier är en eller flera lesioner som består av röda angiom som slås samman med varandra, med en ojämn hyperkeratotisk yta. Ibland har de en linjär anordning, är huvudsakligen lokaliserade på smalben och fötter, och finns vanligtvis från födseln. Med åldern ökar lesionerna i storlek och nya element uppträder. Begränsat angiokeratom kan kombineras med telangiektatisk nevus och Klippel-Trenaunay syndrom.

Patomorfologi. Denna form kännetecknas av hyperkeratos, akantos och papillomatos. Kraftigt vidgade kapillärer är belägna nära epidermis och är ibland inneslutna i dess epidermala utväxter. Även om de flesta kärl är fyllda med blod, innehåller vissa av dem, med tunna väggar, lymfa. Tromber finns ibland i vidgade kapillärer. Till skillnad från papulärt angiokeratom, där ytliga telangiektasier observeras, detekteras vid begränsat angiokeratom utvidgning av hela dermis kärlnätverk, såväl som subkutan vävnad.